Врожденные аномалии развития глотки

Что провоцирует / Причины Врожденных аномалий развития глотки:

При нарушении развития плода отдельные элементы, формирующие глотку и лицо, срастаются неполно или вообще не срастаются. Возможны частичное отсутствие мягкого или твердого неба, щели в небных дужках или мягком небе, расщепление язычка по средней линии. В области грушевидных карманов, реже в области небных миндалин могут развиться дивертикулы и кисты.

Патогенез (что происходит?) во время Врожденных аномалий развития глотки:

Классификация.

1. Врожденная атрезия хоан.
2. Расщелина губы («заячья губа»):
   • дефект одно- и двусторонний (по обе стороны эмбриональной межчелюстной кости);
   • дефект частичный (неполное расщепление верхней губы в виде выемки) или полный (щель во всей толше верхней губы до носа сбоку от средней линии), изолированный или в сочетании с расщелиной неба («волчья пасть»).
3. Двойная верхняя губа (валик в среднем отделе верхней губы).
4. Гипертрофия губ вследствие разрастания соединительной ткани и лимфовенозного стаза.
5. Микростома (сужение отверстия рта).
6. Аномалии языка:
   • малый или большой язык (микроглоссия, макроглоссия);
   • расщепление языка (двойной или добавочный язык);
   • слишком короткая или длинная уздечка;
   • полное отсутствие языка;
   • задержка эктопированной дольки щитовидной железы в области корня языка.
7. Врожденные кисты и свищи шеи:
   • срединные кисты и свиши шеи расположены по средней линии шеи на уровне подъязычной кости, тесно связаны с ее надкостницей;
   • боковые кисты расположены кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Симптомы Врожденных аномалий развития глотки:

При врожденной атрезии хоан возможно также закрытие устья слуховой трубы. Этой аномалии развития обычно сопутствуют высокое небо, короткий язычок, нередко сращенный с задней стенкой глотки.

К наиболее частым аномалиям принадлежит врожденное уродство верхней губы («заячья губа»). Это является результатом незаращения носовой борозды (шели между средним носовым и верхнечелюстными отростками у эмбриона.

Односторонние расщепления чаще наблюдаются слева и встречаются чаще двусторонних.

Обычно одновременно с «заячьей губой» образуется расщепление между боковым резцом и клыком, которое может ограничиться краем альвеолярного отростка или распространяться на твердое и мягкое небо. Данная патология имеет следующие клинические проявления.

Синдром дисфагии обусловливает поперхивание и заброс пищи в полость носа при глотании, резко выраженная гнусавость в последующем приводит к нарушению формирования речи.

Возникают трудности при сосании ребенком груди. Обычно при сосания мягкое небо опускается и закрывает ротовую полость сзади, а спереди полость рта закрывается действием т. orbicularis oris, удлиняющей губы ребенка, охватывающие сосок. При «заячьей губе» целость т. orbicularis oris нарушается, сосание затрудняется или становится невозможным. Детей кормят с ложечки или с помощью зоида. Аспирационный синдром приводит к развитию рецидивирующей пневмонии.

В период полового созревания эктопированная часть щитовидной железы в области корня языка может обусловить нарушение глотания (дисфагию) и дыхания (стеноз).

У ребенка могут развиться аномалии артикуляции из-за выступания верхней (прогнатия) или нижней (прогения) челюсти. Причины, влияющие на аномалии развития зубной системы, включают в себя нарушение носового дыхания.

Врожденные кисты и свищи шеи являются одной из наиболее частых врожденных аномалий.

Постепенно развивается безболезненная округлая припухлость соответствующей локализации. Киста часто воспаляется.

Больше кисты заметны при осмотре по припухлости на шее.

При нагноении кисты формируются срединные свищи шеи, которые также тесно связаны с надкостницей подъязычной кости, иногда слепо в ней заканчиваются или направляются к слепому отверстию языка. Боковые кисты локализуются у переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы, имеют округлую форму, мягкоэластическую консистенцию. Большие кисты могут затруднить глотание и ограничить подвижность гортани. Наружное устье бокового свища шеи располагается у основания грудино-ключично-сосцевидной мышцы, внутреннее - в глотке, у основания миндалины или в миндаликовой ямке. Стенки свиша состоят из плотной волокнистой ткани и выстланы многослойным плоским эпителием.

Диагностика Врожденных аномалий развития глотки:

Направление свищей уточняется с помощью фистулографии.

Дифференциальная диагностика. Нагноение боковой кисты шеи дифференцируют с гнойным лимфаденитом.

Лечение Врожденных аномалий развития глотки:

Пластику при «заячьей губе» производят в грудном возрасте. В связи с тем что пластическое восстановление неба возможно в возрасте 4-6 лет, для обеспечения глотания временно используют специальные пластмассовые обтураторы, разграничивающие полости рта и носа.

При удалении срединной кисты шеи или иссечении свища выполняют резекцию тела подъязычной кости. Иссечению бокового свища шеи предшествует удаление небной миндалины на стороне поражения.