Патогенез (что происходит?) во время Врожденной мышечной кривошеи:

Среди врожденной патологии опорно-двигательного аппарата врожденная мышечная кривошея составляет 12,4%, занимая по частоте третье место после врожденного вывиха бедра и косолапости. Четкой закономерности частоты заболевания и локализации (правосторонняя или левосторонняя) не установлено. Первые упоминания о заболевании встречаются в глубокой древности. Так, Орибазиус отмечал, что уже во II в. Антиллус (Antillus) применял тенотомию при кривошее.

Симптомы Врожденной мышечной кривошеи:

Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени окон­чательно не установлены. Предложено несколько теорий, объясня­ющих причину развития врожденной мышечной кривошеи.

• Травматическое повреждение при рождении. Сформировавшаяся в области гематомы рубцовая ткань приводит к укорочению мышцы. По мнению С. А. Новотельнова, рубцовому перерождению мышцы способствуют рефлекторные нарушения трофики.
• Ишемический некроз мышцы. Во время родов плечико плода давит на верхнюю часть шеи, в результате чего развивается ишемическая контрактура мышцы.
• Инфекционный миозит. Согласно данной теории, еще внутриутробно в мышцу про­никают микробы с последующим развитием инфекционного миозита.
• О. Witzel считал, что грудино-ключично-сосцевидная мышца развивается неправильно уже во внутриутробном периоде. Во время родов укороченная мышца травмируется, в области разрыва мышцы формируется гематома, которая замещается фиброзной тканью.
• Длительное наклонное положение головы в полости матки. При узкой полости матки, а также амниотических перетяжках голова плода находится длительное время в вынужден­ном положении, что приводит к укорочению мышцы и ее травме во время родов.

Проведенные многочисленными авторами морфологические исс­ледования и изучение особенностей клинического течения врожден­ной мышечной кривошеи не позволяют отдать предпочтение ни одной из перечисленных теорий. Так, типичную клиническую кар­тину врожденной мышечной кривошеи или ее развития в первые дни жизни наблюдали у плодов, извлеченных путем кесарева се­чения. Кроме того, при морфологическом исследовании грудино-ключично-сосцевидной мышцы, взятой в первые дни жизни больного, не были обнаружены признаки кровоизлияния и возбудители ин­фекции. Учитывая, что у трети больных с врожденной мышечной кривошеей имеют место врожденные ано­малии развития (врожденный вывих бедра, аномалии развития стоп, кисти, органа зрения и др.), а у более чем половины в анамнезе отмечено патологическое течение беременности и осложнения во время родов, С. Т. Зацепин предлагает рассматривать данную па­тологию как укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, развившееся вследствие ее врожденного недоразвития, а также трав­мы во время родов и в послеродовом периоде.

В зависимости от сроков появления клинической картины врож­денной мышечной кривошеи принято различать две ее формы: ран­нюю и позднюю. При ранней форме врожденной мышечной криво­шеи, которая наблюдается только у 4,5-14% больных, уже с рож­дения или в первые дни жизни обнаруживаются укорочение гру-дино-ключично-сосцевидной мышцы, наклонное положение головы, асимметрия лица и черепа. При поздней форме, которая встречается у преобладающего большинства больных, клинические признаки деформации нарастают постепенно. В конце 2-й - начале 3-й недели жизни у больных в средней или средненижней трети мышцы появляется плотной консистенции утолщение. Утолщение и уплот­нение мышцы прогрессируют и достигают максимальной величины к 4-6 нед. Размеры утолщения могут колебаться от лесного ореха до грецкого. В ряде случаев мышца приобретает вид легкосмещаемого веретена. Кожа над уплотненной частью мышцы не изменена, при­знаки воспаления отсутствуют. С появлением утолщения становятся заметным наклон головы и поворот ее в противоположную сторону, ограничение движений головы. В дальнейшем под влиянием кон­сервативного лечения или спонтанно происходит обратное развитие утолщенной части мышцы. Уплотнение уменьшается в размерах и через 2-12 мес исчезает. Мышца приобретает нормальную эла­стичность и толщину. У 11-20% больных по мере уменьшения утолщения мышцы происходит ее фиброзное перерождение. Мышца становится менее растяжимой и эластичной, отстает в росте от мышцы противоположной стороны. При внешнем осмотре и паль­пации отмечаются натяжение одной или всех головок грудино-клю-чично-сосцевидной мышцы, их истончение, повышенная плотность. Кожа над напряженной мышцей приподнята в виде кулисы. Вслед­ствие сближения точек прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы голова наклоняется в сторону поражения и поворачи­вается в противоположную. Развиваются и усугубляются вторичные деформации лица, черепа, позвоночника, надплечий. Тяжесть сфор­мировавшихся вторичных деформаций находится в прямой зависи­мости от степени укорочения мышцы и возраста больного. При длительно существующей кривошее развивается тяжелая асимметрия черепа. Половина черепа со стороны измененной мышцы уплощена, высота его меньше, чем со стороны неизмененной мышцы, глаза, брови расположены ниже, чем на неизмененной стороне. Попытки сохранить вертикальное положение головы способствуют поднятию плечевого пояса, деформации ключицы, боковому перемещению головы в сторону укороченной мышцы. В тяжелых случаях разви­вается сколиоз в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника выпуклостью в сторону неизмененной мышцы. В дальнейшем фор­мируется компенсаторная дуга в поясничном отделе позвоночника.

Врожденная мышечная кривошея с укорочением обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц встречается крайне редко. У этих больных вторичные деформации лица не выражены, отмечаются резкое ограничение объема движений головы и искривление позво­ночника в сагиттальной плоскости. С обеих сторон определяются напряженные, укороченные, плотные и истонченные головки гру-дино-ключично-сосцевидной мышцы.

Лечение Врожденной мышечной кривошеи:

В медицинской практике приоритет лечения кривошеи принадлежит I. Minius, который ножницами пересекал измененную мышцу. W. Cheselden опубликовал технику открытого пересечения грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Широкого распространения эта операция в тот период времени не получила ввиду отсутствия асептики и антисептики. В дальнейшем русский академик И. Ф. Буш в руководстве по оперативной хирургии не только изложил технику открытого пересечения измененной мышцы, но и рекомендовал в послеоперационном периоде фиксировать голову в правильном положении.

Для того чтобы скрыть послеоперационный рубец за ушной раковиной и волосами, Lange разработал операцию, заключающуюся в пересечении грудино-ключично-сосцевидной мышцы у сосцевидного отростка. Miculicz, основываясь на том, что миотомия приводит в ряде случаев к рецидивам кривошеи, предложил удалять всю грудино-ключично-сосцевидную мышцу или по крайней мере две трети ее или половину.

Попытки сохранить функцию мышцы и форму нагрудинной ямки послужили основанием для разработки операций, направленных на удлинение измененной мышцы. Впервые русский хирург Н. М. Волкович предложил рассекать мышцы в косом направлении от медиальной средней ее части вниз и латерально. Латеральный край верхней части мышцы он сшивал с медиальным краем нижней части.

При врожденной мышечной кривошее ведущая роль принадлежит консервативному лечению. Начатое с момента выявления симптомов заболевания последовательное, комплексное лечение позволяет восстановить форму и функцию пораженной мышцы у 74-82% больных.

Редрессирующие упражнения направлены на сохранение и вос­становление длины грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При проведении упражнений необходимо избегать грубых насильствен­ных движений, так как дополнительная травма усугубляет патоло­гические изменения мышечной ткани. Проводящий корригирующие упражнения одной рукой удерживает плечо на стороне измененноймышцы, а другой наклоняет голову в сторону неизмененной мы шцы и затем поворачивает в противоположную сторону. В положении максимальной коррекции голову удерживают в течение 10-15 с.

Занятия проводят 4-5 раз в день по 10-15 мин. Манипуляции лучше всего проводить руками матери, однако за ее действиями необходим медицинский контроль.

Для пассивной коррекции измененной мышцы ребенка уклады­вают здоровой половиной шеи к стенке, а измененной - к свету. При кормлении ребенка, ношении его на руках необходимо следить, чтобы голова его была наклонена в сторону неизмененной мышцы, а повернута в противоположную сторону.

Массаж шеи направлен на улучшение кровоснабжения изменен­ной мышцы и повышение тонуса здоровой перерастянутой мышцы. Его используют как дополнительный метод лечения, а также как подготовку к корригирующим упражнениям. Массаж начинают со здоровой мышцы. II-III-IV пальцами левой руки производят лег­кие круговые движения в направлении от уха к ключице в течение 5 мин.

Массаж пораженной мышцы начинают с легкого поглаживания от уха к ключице. Затем поглаживания начинают от середины измененной мышцы, при этом II палец скользит вверх, а III - вниз. Напряженную мышцу нельзя разминать и растирать. Во время массажа голове придается положение, в котором достигается мак­симальное расслабление мышцы.

Интенсивность и продолжительность упражнений и массажа дол­жны проводиться с учетом происходящих процессов в мышце. Во время увеличения опухолевидного образования они должны быть щадящими, их интенсивность должна увеличиваться по мере умень­шения патологического процесса. Для сохранения достигнутой кор­рекции после проведенного массажа и редрессирующих упражнений рекомендуется удерживать голову мягким воротником типа Шанца.

Физиотерапевтическое лечение проводят с целью улучшения кро­воснабжения пораженной мышцы, рассасывания Рубцовых тканей. С момента выявления кривошеи назначают тепловые процедуры: парафиновые аппликации, соллюкс, УВЧ. В возрасте 6-8 нед на­значают электрофорез йодида калия, лидазы. Курс электрофореза состоит из 30 сеансов, проводимых через день. Через 4-6 мес курс лечения повторяют.

Местное введение в утолщенный участок мышцы лидазы, рони-дазы, преднизолона существенно не влияет на течение патологиче­ского процесса.

По достижении больным возраста 1 - 2 лет консервативные ме­тоды лечения исчерпывают свои возможности, и при наличии кли­нических признаков кривошеи показано хирургическое лечение.

В настоящее время для устранения врожденной мышечной кри­вошеи наиболее широко применяют открытое пересечение головок измененной мышцы в нижней ее части.

Техника операции следующая. Больного укладывают на спину, под надплечья подкладывают плотную подушку высотой до 7 см, голову отклоняют назад и поворачивают в противоположную опе­рации сторону. Горизонтальный разрез кожи проводят на 1-2 см проксимальнее ключицы в проекции головок укороченной мышцы. Послойно до головок рассекают мягкие ткани. Под измененные головки подводят зонд Кохера, над которым их поочередно пере­секают. После тщательного гемостаза при необходимости рассекают тяжи, дополнительные головки, задний листок поверх­ностной фасции. Рассекают поверхностную фасцию в боковом треугольнике шеи, как это рекомендует С. Т. Зацепин. Рану за­шивают. В редких случаях, когда устранить контрактуру изме­ненной мышцы путем ее пересечения в нижнем отделе не удается, операцию дополняют пересечением грудино-ключично-сосцевидной мышцы в верхнем отделе дистальнее сосцевидного отростка по Ланге.

При укорочении мышцы не более чем на 40% по отношению к здоровой хорошие результаты лечения были получены и при пла­стическом удлинении грудино-ключично-сосцевидной мышцы по ме­тодике Федерля. Проводят разрез мягких тканей непосредственно над ключицей и параллельно ей длиной 6-7 см. Послойно рассекают фасциальные листки и выделяют грудино-ключично-сосцевидную мышцу на протяжении нижней и средней трети. Отсекают лате­ральную головку от ключицы, а медиальную в средней трети от мышцы. В положении гиперкоррекции сшивают медиальную головку с латеральной конец в конец.

Ряд авторов для предупреждения рецидива кривошеи рекомен­дуют выполнять вмешательства на проксимальном и дистальном отделах измененной мышцы. Так, Ferkel и соавт. сочетали пересечение грудино-ключично-сосцевидной мышцы по Ланге в про­ксимальном отделе с удлинением по Федерлю в дистальном и у 92% больных получили хорошие результаты.

Основными задачами послеоперационного периода являются со­хранение достигнутой гиперкоррекции головы и шеи, предупреж­дение развития рубцов, восстановление тонуса перерастянутых мышц здоровой половины шеи, выработка правильного стереотипа положения головы.

Первые 2-3 дня после операции голову в положении гиперкор­рекции фиксируют мягкой повязкой типа Шанца. В дальнейшем иммобилизацию в течение месяца осуществляют гипсовой повязкой. При наложении гипсовой повязки необходимо следить за тем, чтобы голова больного была наклонена в противоположную от операци­онной раны сторону, повернута в сторону пересеченной мышцы, шейный отдел позвоночника отклонен назад, а голова наклонена вперед. После снятия гипсовой повязки больным рекомендуют в течение 3-6 нед ношение мягкой повязки типа воротника Шанца. Одновременно назначают массаж для восстановления тонуса мышц на стороне непораженной мышцы, лечебную физкультуру. Для пре­дупреждения развития рубцов проводят физиотерапевтическое ле­чение: электрофорез йодида калия, лидазы, ронидазы. Показаны также грязелечение и парафинотерапия.

Диспансерное наблюдение за больными осуществляется до окон­чания роста.

Врожденная мышечная кривошея вследствие аплазии грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Причиной развития истинной мы­шечной кривошеи при аплазии грудино-ключично-сосцевидной мышцы является преобладание тонуса мышцы на непораженной стороне шеи. Вследствие аплазии одной из мышц сохранившаяся грудино-ключично-сосцевидная мышца, являясь мышцей-синерги-стом, приобретает функцию мышцы-антагониста. Сформировавший­ся вследствие этого мышечный дисбаланс приводит к развитию характерной клинической картины. Голова наклонена в сторону сохранившейся мышцы и повернута в здоровую, подбородок слегка приподнят. Голова на стороне «здоровой» мышцы уплощена, угол глазной щели и угол рта расположены ниже. При осмотре шеи определяются контуры только одной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. На пораженной стороне контуры этой мышцы не просле­живаются, в ее проекции отмечается западение мягких тканей, распространяющееся от сосцевидного отростка до грудино-ключич-ного сустава. Плечевой пояс на стороне пораженной мышцы опущен, что создает впечатление удлиненной шеи.

Активный наклон головы в сторону отсутствующей мышцы ог­раничен. При попытке пассивно устранить порочное положение голова свободно выводится в среднее физиологическое положение.

Хирургическое лечение истинной мышечной кривошеи при ап­лазии грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Для замещения отсутствующей мышцы он предложил использовать часть перемещенной трапециевидной мыш­цы.

Техника операции следующая. На стороне поражения, в проекции верхнего угла лопатки, производят овальный разрез кожи, подкож­ной жировой клетчатки и поверхностной фасции на протяжении 6-8 см. Выделяют, мобилизуют, а затем отсекают от ости лопатки дистальный конец верхней порции трапециевидной мышцы. В об­ласти надплечья по направлению к средней трети ключицы в под­кожной жировой клетчатке формируют канал. Производят попереч­ный разрез кожи в области средней трети ключицы длиной 3-4 см. Поднадкостнично на протяжении 3 см выделяют ключицу. Выде­ленную и мобилизованную часть трапециевидной мышцы проводят в сформированный в подкожной жировой клетчатке канал и в положении коррекции надплечья, головы и шеи лавсановой нитью трансоссально фиксируют к средней трети ключицы.

Лопатку приводят к позвоночнику (ориентиром является положе­ние медиального края лопатки на противоположной стороне) и фик­сируют ее к остистым отросткам нижних шейных позвонков лавсано­вой лентой или аллофасцией. Один конец лавсановой ленты или фас­ции трансоссально фиксируют к верхнему углу лопатки, а другой - к остистым отросткам Cvi-CVII. Раны послойно ушивают. Иммобили­зацию надплечья в корригированном положении осуществляют отво­дящей торакобрахиальной гипсовой повязкой в течение 5-6 нед.

К концу 3-й недели после операции назначают восстановительное лечение, направленное на тренировку перемещенной части трапе­циевидной мышцы, восстановление ее тонуса, предупреждение раз­вития спаечного процесса.

Врожденная мышечная кривошея при аномалиях развития тра­пециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. Данная фор­ма кривошеи встречается редко и обусловлена врожденным недораз­витием и укорочением мышцы. Преимущественно бывают поражены передние отделы трапециевидной мышцы. Голова больных в этих слу­чаях отклонена кзади, наклонена в сторону измененной мышцы и по­вернута в противоположную сторону. В ряде случаев отмечается более высокое стояние лопатки. При незначительном укорочении проводят консервативное лечение (редрессирующие упражнения, массаж, элек­трофорез лидазы, йодида калия, озокерит, воротник типа Шанца). В тяжелых случаях показано рассечение измененной мышцы.

Кривошея при врожденных крыловидных складках шеи. В ос­нове развития деформации лежит неравномерное расположение шей­ных складок при редко встречающейся патологии - крыловидной шее (pterigium colli). Характерным клиническим симптомом забо­левания является наличие кожных складок в виде треугольника, распространяющихся от боковых поверхностей головы до надплечий, и короткая шея. Встречаются аномалии развития мышц и позво­ночника. Пластика кожных складок встречными треугольными ло­скутами позволяет получить хороший косметический результат.