Основную группу внутримозговых опухолей полушарий мозга составляют глиомы. Кроме них бывают ангиоретикулемы, внутримозговые саркомы, метастатические опухоли. Клиническая картина этих опухолей определяется, прежде всего, их локализацией в пределах полушарий.
В 2002 году в России было зарегистрировано 5320 новых случаев злокачественных опухолей головного и спинного мозга. Прирост заболеваемости по сравнению с 1993 годом составил 36%.
Показатель заболеваемости равен 3,7 на 100 тыс. населения.
В 2004 году в США будет диагностировано 18400 новых случаев опухолей головного и спинного мозга (10540 случаев - у мужчин и 7860 - у женщин).
За этот же год 12690 больных может умереть от этих опухолей (7200 мужчин и 5490 женщин).
Эти опухоли составляют 1,4% от общего числа злокачественных опухолей и 2,4% от числа всех смертельных исходов от рака. Эти данные касаются как взрослых, так и детей.
Статистические данные о заболеваемости первичными опухолями головного мозга , представленные в национальном канцер-реестре Украины, включают сведения только о злокачественных опухолях. Так, в 2000 году этот показатель составил 4,6 на 100 тысяч населения, тогда как на рубеже 80-90-х годов XX века был значительно ниже и составлял 4,0 на 100 тысяч населения. Данные о заболеваемости первичными доброкачественными и метастатическими опухолями головного мозга, которые ежегодно выявляются в Украине, в канцер-реестр не вносятся, что в значительной степени искажает картину нейрохирургической онкопатологии. По нашим данным, которые мы собираем по регионам, за год в нашей стране оперируется всего около 4 тысяч случаев опухолей головного мозга, при том, что во всем мире число их значительно больше и заметно выросло за последнее время.
К каким врачам следует обратится:
Что провоцирует / Причины Внутримозговых опухолей полушарий мозга:
Существуют некоторые факторы риска, связанные с возникновением опухолей головного мозга.
Факторы окружающей среды. Единственным установленным фактором риска окружающей среды является радиация. В прежние годы детям, страдавшим дерматомикозом волосистой части головы, вызванным грибковой инфекцией, применялась лучевая терапия в низких дозах.
Впоследствии это привело к повышенному риску возникновения опухолей головного мозга. В настоящее время большинство опухолей головного мозга вызывается облучением головы по поводу других видов злокачественных опухолей.
Имеются предположения, что воздействие винилхлорида (бесцветный газ, применяющийся при изготовлении пластмассовых изделий), аспартама (заменитель сахара) и электромагнитных полей мобильных телефонов или линий высоковольтных передач может сопровождаться повышенным риском развития опухолей головного мозга.
Нарушения иммунной системы могут быть врожденными, в результате лечения других опухолей, профилактики отторжения пересаженных органов или СПИДа (синдром приобретенного иммунодефицита).
У людей с измененной иммунной системой имеется повышенный риск возникновения лимфом головного и спинного мозга. Лимфомы происходят из лимфоцитов - клеток иммунной системы. Обычно они развиваются в лимфатических узлах и значительно реже в головном и спинном мозге.
Семейный анамнез. Иногда отмечаются множественные случаи опухолей головного и спинного мозга у членов одной семьи. Обычно у больных с семейным раковым синдромом возникают множественные опухоли в молодом возрасте.
Нейрофиброматоз 2 типа является наследуемым заболеванием и ассоциируется с развитием шванном слухового нерва, множественными менингеомами или эпендимомами спинного мозга.
У больных
туберозным склерозом (другое наследуемое заболевание) могут развиваться гигантоклеточные астроцитомы наряду с доброкачественными опухолями кожи, сердца и почек.
Синдром Von Hippel-Lindau ассоциируется с возникновением гемангиобластом (опухолей кровеносных сосудов) мозжечка или сетчатки, а также раком почки.
Симптомы Внутримозговых опухолей полушарий мозга:
Опухоли лобной доли по частоте занимают первое место. В клинической картине основное место занимают психомоторные нарушения. Замедляется мышление и речь, изменяется поведение; наблюдается парез мимической мускулатуры по центральному типу, появляется «хватательный рефлекс».
Опухоли области центральных извилин проявляются развитием гемипареза, парезом язычно-лицевой мускулатуры.
Опухоли теменной доли клинически характеризуются расстройством чувствительности, нарушением мышечно-суставного чувства, развитием парестезии, нарушением схемы тела. При поражении нижней теменной дольки выявляется астереогноз, апраксия, а при опухоли доминантного полушария - расстройство чтения, письма, счета, запоминания слов.
Опухоли височной доли проявляются ранним появлением эпилептических припадков, иногда развитием сноподобного состояния; при поражении левой височной доли - сенсорная афазия, парафазия. Поражение задневисочных отделов сопровождается развитием гомонимной гемианопсии.
Опухоли затылочной доли встречаются редко, проявляются нарушениями зрительных функций - зрительные галлюцинации; фотопсии, метаморфопсии, гемианопсии.
Опухоли мозолистого тела проявляются грубыми нарушениями психики, расстройством памяти, оптико-пространственной дезориентировкой.
Опухоли боковых желудочков клинически характеризуются значительным повышением внутричерепного давления при отсутствии или крайней скудности очаговых неврологических симптомов.
Опухоли III желудочка проявляются синдромом гипертензии, нарушением психики, висцеральной патологией, тремором.
Общемозговая симптоматика - это симптомы, возникающие при повышении внутричерепного давления, сдавливании основных структур мозга.
Головная боль Отличительной особенностью при онкологических заболеваниях является постоянный характер и высокая интенсивность головной боли, её плохая купируемость ненаркотическими анальгетиками. Снижение внутричерепного давления приносит облегчение.
Рвота (вне зависимости от приёма пищи) Рвота центрального генеза как правило возникает из-за воздействия на рвотный центр в среднем мозге. Тошнота и рвота беспокоят больного постоянно, при изменениях внутричерепного давления срабатывает рвотный рефлекс. Также больной не способен принимать пищу, иногда и пить воду из-за высокой активности рвотного центра. Любой инородный предмет, попадающий на корень языка, вызывает рвоту.
Головокружение Может возникать в результате сдавливания структур мозжечка. Нарушается работа вестибулярного анализатора, у больного головокружение центрального типа, горизонтальный нистагм, зачастую возникает ощущение, что он, оставаясь неподвижным, поворачивается, сдвигается в ту или иную сторону. Также головокружение может вызываться ростом опухоли, приводящим к ухудшению кровоснабжения головного мозга.
Диагностика Внутримозговых опухолей полушарий мозга:
Диагноз онкологического заболевания окончательно ставится только после гистологического заключения, без гистологии или цитологии диагноз неправомочен. В связи с тем, что опухоль находится в полости черепа и прорастает в ткань мозга, забор биоптата представляет собой сложную нейрохирургическую операцию.
Диагноз «опухоль мозга» выставляется поэтапно — сначала амбулаторно, затем подтверждается в стационаре. Можно выделить три этапа в диагностике.
Обнаружение Больной поступает, как правило, к терапевту (реже к неврологу или врачу другой специальности). Обратиться больного вынуждает прогрессирование очаговой или общемозговой симптоматики - пока клиника выражена слабо, больные редко попадают в поле зрения врачей, и только когда ситуация начинает быстро ухудшаться, человек обращается за помощью к специалисту.
Врач оценивает состояние поступившего больного и, в зависимости от его тяжести, принимает решение о госпитализации или амбулаторном лечении. Критерием оценки тяжести состояния является наличие и выраженность очаговой и общемозговой симптоматики, а также наличие и тяжесть сопутствующих заболеваний. При обнаружении у больного неврологической симптоматики он направляется для консультации к невропатологу. При впервые возникшем эпилептическом или судорожном припадке обязательно проводится компьютерная томография головного мозга для выявления онкологической патологии.
Обследование Невропатолог оценивает тяжесть симптомов и производит дифференциальную диагностику. В его задачу входит поставить как минимум предварительный, а после дообследований и клинический диагноз. Врач, на основании жалоб больного и доступных ему методов обследования, должен принять решение, о каких заболеваниях ему думать, какие инструментальные и лабораторные методы обследования следует назначить.
К обязательным методам обследования относятся определение активности сухожильных рефлексов, проверка тактильной и болевой чувствительности. Диагностические мероприятия могут быть расширены в зависимости от жалоб больного и с целью дифференциальной диагностики. Так, например, если больной отмечает нарушения координации, следует провести пальце-носовую пробу, проверить устойчивость в позе Ромберга. Если возникает подозрение на опухоль мозга, то больной направляется на компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). МРТ с контрастным усилением является «золотым стандартом» в диагностике опухолей головного мозга. При обнаружении на томограмме объёмного образования решается вопрос о госпитализации больного в специализированный стационар.
Подтверждение После поступления в онкологический диспансер проводится ряд обследований с целью решить вопрос о тактике лечения данного больного, требуется ли ему хирургическое вмешательство и, если требуется, то как он его перенесёт, целесообразно ли его стационарное лечение. Проводится повторная КТ или МРТ головного мозга. Определяются режимы и дозы лучевой и химиотерапии, картируется опухоль, определяются её границы, размеры, точная локализация. Если больному показано хирургическое лечение, то берут биоптат опухоли и производят её гистологическую верификацию с целью подбора оптимального режима последующей терапии. Также, препарат ткани опухоли может быть получен путём стереотаксической биопсии.
В группе внутримозговых опухолей дооперационная диагностика возможна не только в отношении локализации, но и в определении ее структурно-биологических свойств.
Лечение Внутримозговых опухолей полушарий мозга:
Лечение опухолей головного мозга, как и всех онкологических заболеваний, комплексное и довольно дорогостоящее мероприятие. Все мероприятия, проводимые в ходе курса лечения, можно разбить на следующие группы.
Симптоматическая терапия Все мероприятия, относящиеся к этой группе, не влияют на саму причину заболевания, а лишь только смягчают его течение, позволяя сохранить жизнь больному или улучшить его качество жизни.
• Глюкокортикостероиды (преднизолон) - снимают отёк ткани головного мозга и снижают общемозговую симптоматику.
• Противорвотные препараты (метоклопрамид) - снимают рвоту, возникающую в результате нарастания общемозговой симптоматики или после комбинированной химио-лучевой терапии.
• Седативные препараты - в зависимости от уровня психомоторного возбуждения и тяжести психических нарушений.
• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС - например, кетонал) - купируют болевой синдром.
• Наркотические анальгетики (морфин, омнопон) - купируют болевой синдром, психомоторное возбуждение, рвоту центрального генеза.
Хирургическое лечение Хирургическое лечение опухолей головного и спинного мозга является основным, наиболее эффективным методом, однако удаление опухоли из ткани мозга представляет значительную трудность.
Показанием к хирургическому вмешательству является сам по себе диагноз опухоли мозга. Отказ от операции определяется только учетом противопоказаний. Абсолютным противопоказанием является, прежде всего, такая степень тяжести общего состояния больного, при которой любое хирургическое вмешательство является недопустимым. Кроме того, противопоказанием к вмешательству, направленному на удаление опухоли, является локализация в таких отделах мозга, как ствол, подкорковые узлы, мозолистое тело. При такой локализации опухолей возможны хирургические вмешательства, направленные лишь на снижение внутричерепного давления. Общим принципом, которого придерживаются большинство нейрохирургов в настоящее время, является отказ от паллиативных операций типа декомпрессивных трепанаций и стремление к максимальному полному удалению опухоли, а при злокачественных опухолях, особенно глиобластомах, удаление опухоли сочетается с резекцией прилежащих к опухоли функционалы но малозначимых отделов мозга. Иногда широкая резекция передних или задних отделов полушария сочетается лишь частичным удалением глиобластомы.
При злокачественных опухолях мозга даже самого широкого объема хирургическое вмешательство является элементом комплекса лечебных мероприятий. В такой комплекс входит лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание Особенностью химиотерапии опухолей мозга по сравнению химиотерапией опухолей других органов является то, что по опухолях мозга можно применять не только препараты, проникающие через гематотканевый барьер, но и не проникающие через него. Их вводят в ложе опухоли или в ликворную систему. Положительным элементом такого метода введения является отсутствие угнетающего действия на гемопоэз.
Лучевая терапия Лучевая терапия играет важную роль в терапии опухолей головного мозга, её распространённость и большое значение связаны с объективными факторами, ограничивающими хирургическое вмешательство. При планировании лучевой терапии больным с опухолями головного мозга очень важно определить рациональный объем облучения. Для этой цели необходимо использовать данные, полученные во время операции, пред- и послеоперационной компьютерной томографии, гамма-энцефалографии, магнитно-резонансного исследования, ангиографии, пневмоцистографии, радиоизотопных исследований. Определение рационального уровня излучения позволит избежать или минимизировать негативные последствия терапии. В основе действия лучевой терапии лежит влияние ионизирующего излучения на клетки тканей, находящихся на пути пучка излучения. Для лечения опухолей головного мозга применяют преимущественно дистанционную гамма-терапию (ДГТ). Оптимальные сроки начала - через 7-14 дней после оперативного вмешательства. Облучение проводится локально на область опухоли или оперативного вмешательства или тотально на весь головной мозг при невозможности локального облучения. Гамма-терапия проводится курсами по 7-21 день, суммарная доза ионизирующего излучения при тотальном облучении головного мозга не должна превышать 20 Гр, при локальном - 60 Гр. Размер разовой дозы излучения (за 1 сеанс) колеблется от 0,5 до 2 Гр. Лучевая терапия подбирается индивидуально в зависимости от клеточного состава опухоли, её размеров и локализации. Несмотря на эффективность, лучевая терапия - достаточно тяжёлая для больного процедура, её применение сопровождается лучевыми реакциями. В зависимости от типов опухолей формируются различные схемы лучевой терапии.
Химиотерапия Перед проведением химиотерапии обязательно необходимо провести гистологическую верификацию опухоли для подбора адекватной дозы и наиболее эффективного препарата. Если хирургическое вмешательство не проводилось, то диагноз следует подтвердить путём стереотаксической биопсии. Также обязательным условием химиотерапии является определение индивидуальной чувствительности больного к препарату. Путь введения выбирается исходя из возможности создания наибольшей концентрации препарата в тканях опухоли. Для проведения химиотерапии применяют препараты алкилирующей группы, антиметаболиты, препараты природного происхождения, антибластические антибиотики, синтетические и полусинтетические препараты. Наиболее эффективна химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и курс, состоящий из нескольких препаратов.
Введение препаратов производится курсами длительностью от 1 до 3 недель, с промежутками в 1-3 дня, пока не будет введена вся назначенная доза препарата. Введение препарата проводится под контролем картины крови, так как все препараты, используемые в терапии, поражают наиболее активно делящиеся клетки, в том числе и клетки костного мозга. По результатам анализов курс терапии может прерываться, а в некоторых случаях и вовсе отменяться. Также большое значение для больного имеет сопутствующая противорвотная терапия. Важным с точки зрения качества жизни больного является такой параметр, как эметогенность - способность вызывать рвоту. Высокая эметогенность свидетельствует о том, что у 90 % получавших препарат без противорвотной терапии возникала рвота. По данному признаку выделяют 4 группы:
• > 90 % - высокая
• 30-90 % - средняя
• 10-30 % - низкая
• < 10 % - минимальная
Адекватность противорвотной терапии достигается сочетанием препаратов, угнетающих активность рвотного центра, совместно с седативными препаратами. Выбор конкретного сочетания зависит от индивидуальной чувствительности, длительности химиотерапии и финансовых возможностей.
Прогноз благоприятный только после радикального удаления ангиоретикулем. При глиомах - неблагоприятен, различный только по сроку проявления продолженного роста и продолжительности жизни больных после операции. Чем более злокачественна опухоль, тем этот период короче.