Туберкулез кожи встречается нечасто, но, как правило, плохо диагностируется. Если диагноз туберкулеза кожи поставлен правильно, следует искать туберкулезное поражение и других органов. Поражения кожи, вызванные туберкулезными микобактериями, представляют собой группу заболеваний, различающихся по клиническим и морфологическим проявлениям и исходу. Имеются разнообразные проявления туберкулезного поражения кожи. Туберкулез кожи и подкожной клетчатки при первичных его формах Туберкулез может поражать кожу в стадии первичной инфекции и во время гематогенной диссеминации. Первичные поражения туберкулезом кожи считаются редкими или, по крайней мере, необычными, но поскольку они не болезненны и часто невелики, многие из них не диагностируются. МБТ могут проникать в кожу через свежий порез или царапину. Это наиболее часто случается на открытых поверхностях кожи. Кожа лица, ног (ниже колен) или ступни - самые обычные места. Ладони и руки намного реже подвергаются заболеванию туберкулезом. Первоначально порез или царапина самостоятельно заживают. Затем медленно, в течение некоторого времени, на этом месте образуется небольшая язва. Параллельно региональные лимфатические узлы медленно увеличиваются и становятся мягкими. Всякий раз при наличии группы увеличенных поверхностных лимфатических узлов необходимо тщательно осмотреть участки, которые они дренируют, и любые небольшие, безболезненные повреждения кожи. Поражения кожи при вторичном туберкулезе Узловая эритема. Узловая эритема является гиперчувствительной реакцией на туберкулин. Обычно узловая эритема возникает во время первичной инфекции, чаще - среди женщин, в возрасте до 7 лет встречается редко. Появлению эритемы предшествует лихорадка, которая у молодых женщин может быть значительной. Могут наблюдаться болезненность крупных суставов, как при ревматизме, повышение температуры. Чаще всего внешний вид узловой эритемы характеризуется болезненными темно-красными, слегка выступающими узловыми образованиями, расположенными ниже коленного сустава. Как правило, узлы размером 5-20 мм в диаметре с нечетко очерченными краями прощупываются под кожей, а не в ее толще. Эритемы могут сливаться (сливные эритемы), располагаются обычно выше лодыжек, образуя болезненные темно-красные участки кожи. Высыпания могут повторяться с недельными интервалами. Туберкулиновый тест обычно резко положительный. Может иметь место выраженная кожная реакция или даже общая реакция с лихорадкой на обычную дозу туберкулина. Если узловая эритема туберкулезной этиологии, то она быстро исчезает на фоне химиотерапии. Милиарные проявления узловой эритемы наблюдаются редко, но могут встречаться чаще среди ВИЧ-инфицированных больных туберкулезом. Они могут быть связанными и не связанными с генерализованным милиарным туберкулезом. Выделяют три формы: 1. Многочисленные точки цвета меди. 2. Многочисленные папулы, которые при разрушении формируют пустулы. 3. Многочисленные подкожные абсцессы, расположенные на руках и ногах, груди или на ягодицах. Веррукозный (бородавчатый) туберкулез. Такие проявления наблюдаются среди пациентов с иммунологической устойчивостью к туберкулезу. Они часто выявляются среди работников сферы здравоохранения. Бородавчатые образования появляются на открытых участках кожи. Региональные лимфатические узлы при этом не увеличены. Скрофулодерма. Является следствием непосредственного повреждения кожи в результате основного туберкулезного процесса, расположенного в лимфатическом узле, иногда в кости. Обычно развиваются натечники с последующим, при заживлении, формированием рубцов на этом месте. Туберкулезная волчанка. Обычно проявления в виде желеобразных узелков локализуются на голове и шее, а также на спинке носа и на щеках. Некоторые из них изъязвляются и в дальнейшем могут стать причиной формирования рубцов и деформации поверхности лица. МБТ выявляются редко, однако туберкулиновый тест обычно положительный. Течение хроническое. Диагноз может оставаться неустановленным в течение многих лет. Туберкулиды. Это слегка болезненные выступающие, синевато-красные, ограниченные, округлые утолщения кожи. Они появляются главным образом на икрах. Туберкулиновый тест почти всегда положительный.
К каким врачам следует обратится:
Что провоцирует / Причины Туберкулеза кожи и подкожной клетчатки:
Микобактерии туберкулеза (МБТ) - факультативные внутриклеточные паразиты. Микобактерии туберкулеза (МБТ) относятся к семейству бактерий Micobacteriacae, порядку Actinomycetalis, роду Mycobacterium. Род Mycobacterium насчитывает свыше 100 видов, большинство из которых являются сапрофитными микроорганизмами, широко распространенными в окружающей среде. Этимологически слово «микобактерия» происходит из греческих слов myces - гриб и bacterium, bactron - палочка, прутик. Компонент названия «гриб» обусловлен тенденцией этих микроорганизмов образовывать нитчатые и ветвящиеся формы, похожие на плесень. С позиций клинической медицины микобактерия туберкулеза, открытая немецким ученым Робертом Кохом, является наиболее важным видом актиномицетов, которые объединены в комплекс, включающий М. tuberculosis (МБТ); М. bovis и ее вариант БЦЖ (бацилла Кальметта-Герена); М. africanum и М. microti. Эта группа микобактерии отличается выраженным генетическим сходством. М. microti считается не патогенной для человека, однако вызывает заболевание у мышей, напоминающее туберкулез. Культура БЦЖ не является патогенной для человека. Микобактерия туберкулеза (МБТ) является до 95% случаев причиной заболевания туберкулезом человека в зависимости от территории проживания. Вместе с тем М. bovis и М. africanum вызывают заболевание у человека, клинически не отличающееся от классического туберкулеза. Микобактерии, не входящие в комплекс М. Tuberculosis, могут стать причиной микобактериозов. Такие микобактерии объединяют в комплексы, наиболее важными из которых являются: М. avium, М. fortinatum и М. terrae, M. leprae, M. ulcerance. Представленные в дальнейшем материалы о туберкулезе имеют отношение только к заболеванию, вызываемому М. tuberculosis (МБТ), - бактерии Коха (БК), typus humanus.
Естественный резервуар туберкулезной микобактерии - человек, домашние и дикие животные, птицы. МБТ внешне представляют собой тонкие изогнутые палочки, стойкие к кислотам, щелочам и высыханию. Наружная оболочка бактерии содержит сложные воска и гликолипиды. МБТ могут размножаться как в макрофагах, так и вне клеток.
МБТ размножаются относительно медленно. Размножение происходит в основном путем простого клеточного деления. На обогащенных питательных средах МБТ размножаются с периодом удвоения от 18 до 24 ч. Для роста в культуре микобактерии туберкулеза, полученных в клинических условиях, необходимо от 4 до 6 нед.
Генетическая структура МБТ установлена. С нуклеотидной последовательностью МБТ можно ознакомиться в международных банках данных. Нуклеотидная последовательность МБТ (штамм H37Rv) насчитывает 4,411,529 b.p. Самостоятельным движением МБТ не обладают. Температурные границы роста находятся между 29 и 42 °С (оптимальная - 37-38 °С).
МБТ обладают устойчивостью к физическим и химическим агентам; они сохраняют жизнеспособность при очень низких температурах, а повышение до 80 °С могут выдерживать в течение 5 мин. Во внешней среде микобактерия туберкулеза достаточно устойчива. В воде она может сохраняться до 150 дней. Высохшие микобактерии вызывают туберкулез у морских свинок через 1-1,5 года, лиофилизированные и замороженные жизнеспособны до 30 лет. При интенсивном облучении солнцем и при высокой температуре окружающей среды жизнеспособность МБТ резко снижается; напротив, в темноте и сырости выживаемость их весьма значительна. Вне живого организма они остаются жизнеспособными в течение многих месяцев, в особенности в темных, сырых помещениях. МБТ выявляются с помощью уникального свойства к окрашиванию (кислотоустойчивости), отличающего их от многих других возбудителей инфекции. Циль (Ziehl) и Нильсен (Neelsen) в 1883 г. разработали специальный контрастный метод окраски МБТ, основанный на свойстве кислотоустойчивости. В отличие от некислотоустойчивых бактерий, туберкулезные микобактерии окрашиваются в красный цвет, не обесцвечиваются при действии раствора кислоты и хорошо видны на синем фоне при микроскопии. Способ Циля-Нильсена до сих пор является одним из основных методов окраски МБТ при микроскопии. Более чувствительной, чем кислоустойчивый метод окраски, является окраска аурамином МБТ с последующей флуорисцентной микроскопией. С липидной фракцией внешней оболочки МБТ связывают устойчивость возбудителей туберкулеза к кислотам, щелочам и спиртам.
Изменчивость морфологии МБТ. Морфология и размеры МБТ не постоянны, это зависит от возраста клеток и особенно от условий существования и состава питательной среды.
Корд-фактор. Липиды поверхностной стенки микобактерии определяют ее вирулентность и способность к образованию в культуре скоплений бактерий в виде кос (корд-фактор). О корд-факторе было сказано еще Кохом в его начальном сообщении относительно МБТ. Первоначально корд-фактор связывали с вирулентностью МБТ. Способность формировать косы наблюдается среди других микобактерии, имеющих низкую вирулентность или вообще не имеющих ее. Корд-фактор, как было установлено позже, связан с необычным биологическим веществом trehalose 6,6-dimyco-late, которое обладает высокой вирулентностью.
L-формы. Одним из важных видов изменчивости МБТ является формирование L-форм. L-формы характеризуются сниженным уровнем метаболизма, ослабленной вирулентностью. Оставаясь жизнеспособными, они могут длительное время находиться в организме и индуцировать противотуберкулезный иммунитет. L-формы отличаются выраженными функциональными и морфологическими изменениями. Обнаружено, что трансформация МБТ в L-формы усиливается при длительном влиянии антибактериальной терапии и других факторов, которые нарушают их рост и размножение, образование клеточной мембраны. Установлено, что в мокроте «абациллярных» больных с деструктивными формами туберкулеза могут находиться L-формы МБТ, способные при соответствующих условиях реверсировать (модифицироваться) в палочковидный вариант, вызывая тем самым реактивацию туберкулезного процесса. Следовательно, абациллирование каверн таких больных еще не означает их стерилизацию в отношении МБТ.
МБТ по своей природе нечувствительны ко многим антибиотикам. Это свойство в первую очередь связано с тем, что высокогидрофобная клеточная поверхность служит своего рода физическим барьером для терапевтических агентов и антибиотиков. Главная причина устойчивости закодирована в структуре генома туберкулезной палочки. Вместе с тем МБТ могут вырабатывать устойчивость (резистентность) к противотуберкулезным препаратам. Одновременная лекарственная устойчивость МБТ к нескольким препаратам в последние годы значительно снижает эффективность лечения туберкулеза. В результате современное здравоохранение имеет дело не просто с опасным возбудителем туберкулеза, а с целым набором его штаммов, устойчивых к разным лекарствам. На практике для организации эффективного лечения туберкулеза важно не только обнаружить МБТ, но и параллельно определить их резистентность, причем достаточно быстро - в течение двух-трех дней, чтобы вовремя назначить эффективную химиотерапию. В конце 80-х гг. прошлого века появился метод, значительно сокращающий время такого анализа. Новая диагностика основана на избирательной амплификации нуклеиновых кислот (ДНК или РНК) in vitro с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). Метод ПЦР имеет большие возможности и лежит в основе точной ДНК-диагностики, которая позволяет идентифицировать любой штамм МБТ и определять первопричину той или иной устойчивости к лекарствам. Лабораторные исследования показали, что возникновение резистентности у М. tuberculosis связано с нуклеотидными заменами (мутациями) в генах, кодирующих различные ферменты, которые непосредственно взаимодействуют с лекарственными средствами. Резистентность некоторых штаммов МБТ к изониазиду связана с мутациями в гене katG, приводящими к замене некоторых аминокислот в ферментах - каталазе и пероксидазе. Нечувствительность МБТ к стрептомицину связана с миссенс-мутацией в гене rpsL, кодирующем S12 митохондриальный белок, или с нуклеотидными заменами в гене rrs, кодирующем 16S РНК.
Источник инфекции. Основным источником МБТ является больной туберкулезом человек, распространяющий МБТ
(бацилловыделитель) . Очаг туберкулезной инфекции становится опасным в тех случаях, когда больные страдают открытой формой туберкулеза, т.е. выделяют туберкулезные микобактерии. Особое значение при заражении туберкулезом имеет прямой, длительный и тесный контакт здорового человека с бацилловыделителем. Заражение может происходить чаще всего в семье, в месте проживания или в коллективе, в которых находится больной туберкулезом, выделяющий микобактерии. Опасность рассеивания заразного начала устраняется, если бацилловыделитель своевременно выявлен и изолирован.
Возникновение и течение инфекции зависят не только от вирулентности возбудителя, но и состояния устойчивости и реактивности макроорганизма. Большое значение имеет место проникновения МБТ в организм, где завязывается первичный контакт с микробом (входные ворота инфекции). Различают следующие
пути передачи туберкулеза: 1) воздушно-капельный; 2) алиментарный (через пищеварительный тракт); 3) контактный; 4) внутриутробное заражение туберкулезом.
Воздушно-капельный путь заражения туберкулезом Туберкулезные микобактерии попадают в воздух с капельками при кашле, разговоре и чихании больного с активным туберкулезом. При вдыхании эти зараженные капельки проникают в легкие здорового человека. Этот способ заражения получил название воздушно-капельной инфекции. В зависимости от силы кашлевых импульсов и размеров капелек МВТ распространяются в воздухе на различные расстояния: при кашле - до 2 м, при чихании - до 9 м. В среднем частицы мокроты рассеиваются на расстояние 1 м прямо перед больным. Капельки туберкулезной мокроты, осевшие на пол, высыхают и превращаются в пылинки. Находившиеся в них туберкулезные микобактерии некоторое время остаются в пыли жизнеспособными. Установлено, что к 18-му дню в высушенной мокроте остается 1% живых бактерий. При сильном движении воздуха, подметании пола, перемещении людей пылинки, содержащие туберкулезные микобактерии, поднимаются в воздух, проникают в легкие и вызывают заражение.
Алиментарный путь заражения через пищеварительные пути Специальные эксперименты на животных показывают, что при алиментарном способе требуется значительно большее количество микобактерии, чем при аэрогенном заражении. Если при вдыхании достаточно одной или двух микобактерии, то для заражения через пищу требуются сотни микробов. Пути распространения туберкулезных микобактерии в организме человека при алиментарном заражении туберкулезной культурой демонстративно показывают секционные материалы, опубликованные в связи с судебным процессом в Любеке. По ошибке 252 грудным детям при вакцинации per os была введена туберкулезная культура (кильский штамм) вместо БЦЖ. Вследствие заражения умерло от туберкулеза 68 детей, заболел 131 ребенок и 53 остались здоровыми. При вскрытии трупов 20 умерших детей было установлено, что в большинстве случаев процесс локализовался в органах брюшной полости. Входными воротами инфекции были органы пищеварения. Одной из особенностей этого пути заражения у маленьких детей является частое поражение туберкулезом мезентериальных лимфатических узлов. Необходимо иметь в виду, что проникновение туберкулезных микобактерии в кишечник может происходить и при заглатывании больными легочным туберкулезом собственной бациллярной мокроты, что подтверждается при использовании метода флотации промывных вод желудка.
Контактный путь передачи туберкулеза Описаны случаи заражения
через конъюнктиву глаза маленьких детей и взрослых; при этом иногда обнаруживается острый конъюнктивит и воспаление слезного мешочка.
Заражение туберкулезом через кожу встречается редко. Описаны случаи заболеваний туберкулезом доярок при проникновении МБТ через поврежденную кожу рук от больных туберкулезом коров.
Внутриутробное заражение туберкулезом Возможность заражения туберкулезом плода в период внутриутробной жизни установлена на секции случаями туберкулеза у детей, умерших в первые дни после рождения. Заражение происходит или при поражении туберкулезом плаценты, или при инфицировании поврежденной плаценты во время родов туберкулезной матерью. Такой путь заражения туберкулезом встречается крайне редко.
Иммунитет Морфологические и биохимические компоненты микробной клетки вызывают различные реакции в организме. Основными биохимическими компонентами МБТ являются белки, углеводы, липиды. Белки (туберкулопротеиды) являются основными носителями антигенных свойств МБТ.
Туберкулин - один из туберкулопротеидов, широко используемый в практике для выявления инфицирования МБТ.
Гиперчувствительность замедленного типа (ГЧЗТ) Вещества, входящие в состав внешней оболочки МБТ, индуцируют специфическую тканевую воспалительную реакцию макроорганизма и образование гранулемы. Одновременно появляется гиперчувствительность замедленного типа (ГЧЗТ), определяемая по реакции на туберкулиновые пробы, и слабое антителообразование. В основном ГЧЗТ используется для характеристики иммунного ответа IV типа (наличие индурации, развившейся через 48 ч, на участке внутрикожного введения туберкулина) у индивидов, инфицированных МБТ. Вместе с тем ГЧЗТ связывают с иммунной реакцией на факторы, повреждающие ткани.
Связь между иммунным ответом и патогенезом Локальные и генерализованные туберкулезные повреждения в организме определяются защитными реакциями, которые производит иммунная система организма против МБТ. При описании этого сложнейшего процесса ограничимся простым перечислением событий, происходящих с момента первичного проникновения МБТ в альвеолы до результатов естественной борьбы между макроорганизмом и МБТ. Этот процесс определяет судьбу, по крайней мере, трети населения мира, которое инфицировано микобактериями туберкулеза. Цикл развития туберкулеза от инфицирования организма микобактериями туберкулеза до клинических проявлений болезни и распространения МБТ в окружающей среде можно условно разделить на 5 этапов.
Этапы 1. Распространение инфекции (инфицирование). 2. Начало инфекции, пролиферация и диссеминация в инфицированном организме. 3. Развитие иммунной реакции организма. 4. Казеация (развитие казеозного некроза) и ускоренное размножение МБТ. 5. Вторичное распространение инфекции (способность инфицировать, заражать).
Патогенез (что происходит?) во время Туберкулеза кожи и подкожной клетчатки:
Механизм развития туберкулезной инфекции сложен, так как кожа является неблагоприятной средой для жизнедеятельности микобактерий туберкулеза. В возникновении туберкулезного поражения важное значение имеют гормональные дисфункции, состояние нервной системы, витаминный баланс, расстройство водного и минерального обмена и сосудистые нарушения. В патогенезе туберкулезных поражений кожи немаловажная роль принадлежит социальным (условия быта, характер питания, производственные вредности) и климатическим факторам. Кроме того, следует особо подчеркнуть значение уровня иммунологических и аллергических реакций организма. Известно, что нередко развитию туберкулеза предшествуют перенесенные инфекционные заболевания, истощающие иммунные механизмы и сопровождающиеся сенсибилазцией. Особенно опасны в этом отношении у детей корь, коклюш, грипп. Поэтому туберкулезные поражения возникают вследствие комплексного сложного сочетания патогенетических факторов с иммунной недостаточностью и повышенной аллергизирующей активностью возбудителя. Лишь вследствие комплексного сочетания нарушения различных физиологических функций кожи в совокупности со снижением иммунитета и развитием сенсибилизации возникает туберкулез кожи. При этом, как правило, увеличиваются вирулентность и аллергизирующая способность возбудителя. Чем слабее неспецифический иммунитет, тем активнее аллергизация. Специфическая сенсибилизация усугубляется парааллергическими феноменами и неспецифическими аллергизирующими воздействиями. Микобактерий туберкулеза попадают в кожу и на слизистую оболочку рта чаще всего гематогенным или лимфогенным путем из какого-либо туберкулезного очага во внутренних органах или per continuitatem с подлежащих органов и тканей, пораженных туберкулезом. Сенсибилизирующее действие туберкулезного возбудителя подтверждается повышенной чувствительностью к туберкулину. Кожные туберкулиновые пробы предложены Пирке (1905). По принципу скарификационной реакции Пирке в последующие годы стали применяться внутрикожный метод Манту и накожная проба Моро. Реакция Пирке производится путем нанесения на скарификационный участок кожи сгибательной поверхности предплечья разведенного (1-5-10-15%) туберкулина. Внутрикожный метод Манту осуществляется введением внутрикожно 0,1 мл разведенного туберкулина (1:10 000). Накожная проба Моро производится путем втирания в кожу 50% туберкулиновой мази на ланолине в течение 1 мин. на участке 5 см2. Помимо туберкулиновых проб диагностика кожных форм туберкулеза подтверждается обнаружением микобактерий туберкулеза в ткани патологических очагов путем высевания их на питательные среды, положительными результатами прививок патологического материала морским свинкам, обладающим высокой и специфической чувствительностью к возбудителю туберкулеза, а также наличием туберкулоидной структуры инфильтрата в коже.
Симптомы Туберкулеза кожи и подкожной клетчатки:
Многочисленные формы туберкулезных поражений кожи делят на две группы - локализованный (очаговый) и диссеминированный туберкулез кожи. К наиболее часто встречающимся локализованным формам относят: туберкулезную волчанку, скрофулодерму (колликвативный туберкулез кожи), бородавчатый и язвенный туберкулез кожи, индуративную эритему Базена. Группу диссеминированного туберкулеза кожи составляют милиарный туберкулез, лишай золотушных, папулонекротический туберкулез.
Локализованные формы (очаговый туберкулез кожи) Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи (lupus vulgaris, seu tuberculosis cutis luposa) Туберкулезная волчанка - наиболее частая форма туберкулеза кожи. Она характеризуется хроническим медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Заболевание обычно начинается в детстве и тянется годами или десятками лет, иногда в течение всей жизни. В последнее время участились случаи возникновения туберкулезной волчанки у взрослых. Туберкулезная, или обыкновенная, волчанка локализуется чаще всего на лице, особенно на носу (80% случаев), щеках, верхней губе, реже на шее, туловище, конечностях, нередко на слизистых оболочках (почти 70% больных). По данным литературы, 5-10% больных волчанкой страдают туберкулезом легких, 5-20% - туберкулезом костей и суставов. Заражение кожи происходит преимущественно гематогенным или лимфогенным путем. Процесс нередко начинается под влиянием травм; в этом случае происходит акгивизация латентной инфекции. Заболевание начинается с появления люпом - бугорков размером от булавочной головки до горошины, коричнево-красноватого цвета с различными оттенками желто-бурого тона, мягкой, тестоватой консистенции, с гладкой, слегка блестящей поверхностью, которая затем шелушится. Люпомы высыпают обычно группой, вначале располагаются изолированно, а затем сливаются; по их периферии всегда имеется застойно-гиперемированная зона. Мягкая тестоватая консистенция люпомы вследствие гибели эластической и соединительной тканей приводит к тому, что при надавливании пуговчатым зондом он легко погружается в глубину ткани (признак Поспелова). Не менее важен для диагностики люпомы другой признак: при надавливании предметным стеклом (диаскопия) на волчаночный очаг из расширенных капилляров выдавливается кровь, пораженная ткань обескровливается и люпомы просвечивают в виде восковидных желто-бурых пятен. Этот буроватый цвет напоминает яблочное желе, в связи с чем признак получил название «феномен яблочного желе». Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются, образуя неправильной формы бляшковидные и опухолевидные очаги. В результате деструкции инфильтрата образуются обширные язвы. В 4% случаев волчаночный туберкулез осложняется спиноцеллюлярной или базально-клеточной карциномой. При сухом разрешении волчаночного инфильтрата образуется рубцовая атрофия. Рубцы, появляющиеся на месте люпом, чаше всего плоские, нежные, белесоватые, по внешнему виду напоминающие папиросную бумагу. На местах рубцовой атрофии или на хорошо сформированных рубцах вновь могут появляться волчаночные бугорки, что служит патогномоничным для волчанки признаком. Существует несколько клинических форм туберкулезной волчанки, отличающихся особенностями внешнего вида бугорков, преобладанием некоторых стадий их развития и течением процесса. Описанная выше основная форма называется плоской волчанкой (lupus planus). Различают пятнистую плоскую волчанку (lupus planus maculosus) и бугорковую плоскую волчанку (lupus planus tuberculosis). При первой форме бляшки, образованные люпомами, не возвышаются над уровнем кожи, при второй - люпомы на поверхности бляшек располагаются рельефнее в виде бугристых ограниченных утолщений.
Lupus tumidus - опухолевидные, мягкой консистенции образования, являющиеся конгломератом мелких слившихся бугорков. Локализуются на ушных раковинах и кончике носа. Отмечена их наклонность к язвенному распаду. Lupus vulgaris erythematoides характеризуется резко гиперемированными очагами и выраженным гиперкератозом. При
lupus squamosus отмечается разрыхление рогового слоя и выраженное пластинчатое шелушение люпозных очагов. Lupus hypertrophicus verrucosus - массивные гиперкератотические папилломатозные разрастания на поверхности люпом в виде бородавчатых образований. Lupus exulcerans - обширные изъязвления очагов волчанки. Образуются поверхностные язвы с неровными фестончатыми краями, мелкозернистым, вяло гранулирующим дном и небольшим количеством серозного отделяемого. Рубцевание язв происходит с образованием глубоких рубцов. Располагаясь на лице, они значительно деформируют внешний вид больного, чем и обусловлено название болезни. На местах рубцовой атрофии или на хорошо сформированных рубцах вновь могут появляться волчаночные бугорки, что служит патогномоничным признаком для туберкулезного процесса. В ряде случаев деструктивные язвенные изменения вовлекают в процесс глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы) с образованием мутиляций, фиброзных, келоидных рубцов и обезображиванием носа, ушных раковин, пальцев, век, конечностей (lupus mutilans). При разрушении носовой перегородки хрящей носа он укорачивается и заостряется, напоминая птичий клюв; могут наблюдаться выворот век, сужение ротового оЫтверстия, деформация ушных мочек и раковин. Все это в значительной степени обезображивает больного.
Tuberculosis luposa mucosae - поражение слизистых оболочек носа и полости рта, которое иногда бывает изолированным. В полости рта процесс чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого неба: вначале образуются мелкие бугорки синюшно-красного цвета, величиной с просяное зерно, которое из-за тесной группировки придают пораженному участку своеобразный сернистый вид. Постоянное травмирование приводит к образованию изъязвлений. Язвы имеют неровные фестончатые границы, зернистое дно, легко кровоточат, покрыты желтоватым налетом; вокруг них имеются отдельные бугорки. Процесс существует в течение многих лет, прогрессирует очень медленно, сопровождаясь лимфаденитом и элефантиазом. Диагностика облегчается при одновременном наличии проявлений на коже. При поражении слизистых оболочек носа образуется мягкий, бугристый инфильтрат синюшного цвета, распадающийся с образованием легкокровоточащей язвы. Вследствие разрушения хряща образуется перфоративное отверстие. Нередко поражению кожных покровов лица при волчанке предшествуют проявления на слизистой оболочке носа. Описаны также питириазиформная волчанка (lupus vulgaris pityriasiformis), при которой отмечается легкое шелушение вследствие расстройства процесса ороговения, псориазиформная волчанка (lupus vulgaris psoriasiformis), когда чешуйки приобретают серебристо-блестящий оттенок, серпигинозная форма (lupus vulgaris serpiginosus), когда люпомы, разрешаясь в центре с образованием рубцовой атрофии, появляются по периферии и на месте старых рубцов. При этом очаги поражения принимают различные очертания. Существуют и другие разновидности (lupus vulgaris exfoliativus, rupioides, crustosus). Туберкулезная волчанка нередко осложняется рожей при локализации процесса на коже носа, губы, нижних конечностях), лимфангитами, пиогенным процессом (lupus impetiginosus) и, что особенно опасно, развитием на фоне атрофических волчаночных рубцов кожного рака (lupus - carcinoma). Кожный рак возникает преимущественно на коже лица у длительно болеющих волчанкой.
Прогноз. Характерна длительность течения процесса. В одних случаях даже без лечения очаг поражения на протяжении многих лет может не проявлять тенденции к нрогрессированию, в других - отмечается медленное распространение патологического процесса, который захватывает все новые участки кожного покрова. Последнему способствуют интеркуррентные заболевания, неблагоприятные условия жизни и другие факторы, ослабляющие защитные силы организма и снижающие его реактивность.
Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи (scrofuloderma, seu tuberculosis cutis colliquattva) Довольно частая форма туберкулеза кожи, регистрируемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте. Различают первичную скрофулодерму, при которой поражение кожи возникает на любом участке кожного покрова вследствие гематогенного заноса туберкулезных микобактерий в кожу (чаще это одиночное поражение), и вторичную скрофулодерму (значительно чаще), при которой отмечается переход инфекции per continuitatem с пораженных туберкулезом лимфатических узлов, реже костей, суставов. Заболевание проявляется глубокими, расположенными в глубине кожи или в подкожной жировой клетчатке плотноватыми, овальной формы, безболезненными или слегка болезненными фиолетово-красными узлами, которые в дальнейшем размягчаются, спаиваются между собой в виде бугристых мягких конгломератов. Они расплавляются и абсцедируют с образованием фистул и язв. Язвы поверхностные, неправильной формы, с гладкими, мягкими, синюшными, подрытыми краями, покрыты грануляциями и жидким, крошащимся творожистым распадом. При заживлении их образуются типичные втянутые неровные, мостовидные с перемычками и ворсинками обезображивающие рубцы. Предпочтительная локализация поражений на боковых поверхностях шеи, в подчелюстных и надчелюстных областях, около ушных раковин, в надключичной и подключичной областях, в подмышечных впадинах и около суставов. Отмечают нередкое сочетание скрофулодермы с туберкулезным поражением костей, суставов, глаз, легких и другими формами поражений кожи (волчанка, бородавчатый туберкулез, лишай золотушных).
Прогноз. Заболевание хроническое, длится месяцами и годами с ремиссиями. Легкие случаи успешно излечиваются современными методами. В случаях далеко зашедшего язвенного процесса прогноз менее благоприятен.
Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis verrucosa cutis) Заболевание наблюдается большей частью у взрослых; мужчины болеют значительно чаще. В основном заболевают лица, которые в соответствии с характером профессии непосредственно соприкасаются с туберкулезным материалом от трупов людей и животных (ветеринары, патологоанатомы, мясники, работники боен и т.д.) или обслуживают людей, страдающих активными формами туберкулеза (обслуживающий медицинский персонал). В этих случаях заболевание возникает в результате суперинфекции. У отдельных больных, страдающих открытым туберкулезом легких, кишечника и т.п., бородавчатый туберкулез возникает в результате аутоинокуляции. Поражение обычно локализуется на тыле кистей и пальцев рук, реже на стопах и начинается с образования плотного, величиной с крупную горошину, синюшно-красного цвета бугорка (трупный бугорок). Разрастаясь, он превращается в плоскую плотную бляшку, на поверхности которой появляются бородавчатые разрастания и массивные роговые наслоения. В развитом состоянии очаг бородавчатого туберкулеза кожи имеет три зоны: периферическую (фиолетово-красная каемка), среднюю (бородавчатые плотные возвышения, трещины, корки) и центральную (атрофический участок кожи с неровным, бугристым дном). При разрешении очаги рубцуются. В процесс нередко вовлекаются регионарные лимфатические сосуды и узлы. При надавливании на бородавчатые разрастания с боков из трещины появляются капельки гноя, выделяющиеся из подэпидермальных микроабсцессов. По периферии основного очага могут образовываться новые узелки и бляшки, которые постепенно сливаются между собой. После разрешения процесса на месте бывших очагов поражения остается рубцовая атрофия; на этих участках в отличие от волчанки новых элементов не образуется. Общее состояние больных обычно вполне удовлетворительное. Туберкулиновые'реакции положительные у 80-96,3% больных. У детей бородавчатый туберкулез возникает чаще в результате аутоинокуляции на месте травмы. В этих случаях возможно нарушение общего состояния с появлением лимфангитов и лимфаденита. В период регресса очаги рубцуются, но по периферии основного очага могут образовываться новые бугорки. На месте бывших очагов остаются атрофические рубцы.
Прогноз. Чаще благоприятный, хотя течение болезни длительное, хроническое.
Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек (tuberculosis ulcerosa cutis ет mucosae) Син.: милиарный язвенный туберкулез кожи (слизистых оболочек), вторичная туберкулезная язва, tuberculosis cutis orificialis. Это редкая форма туберкулеза кожи, наблюдаемая у больных с активным туберкулезом внутренних органов (легких, гортани, кишечника, почек), обусловлена аутоинокуляцией. Заболевание чаще всего локализуется у естественных отверстий, в месте перехода кожи в слизистые оболочки - в области рта, носа, ануса, головки полового члена. У этих больных микобактерии туберкулеза выделяются с мокротой, мочой и инокулируются в кожу или слизистые оболочки. Появление мелких (величиной с булавочную головку) желтовато-красных узелков обычно просматривают, так как они быстро превращаются в пустулы, которые вскрываются и сливаются, образуя мелкие язвочки или язвы с фестончатыми, мягкими, слегка подрытыми краями бледно-красного цвета и неровным зернистым дном, имеющим вялые серые грануляции, часто кровоточащие, покрытые скудным серозно-гнойным налетом. На дне и вокруг язв вновь образуются казеозно перерожденные желтого цвета туберкулезные бугорки (зерна Трела), за счет которых происходят углубление серпигинизирующее распространение очагов поражения. Язвы характеризуются резкой болезненностью, что затрудняет прием пищи (при локализации процесса в полости рта) и дефекацию (при локализации в области ануса). При бактериоскоиическом анализе обнаруживают большое количество микобактерий. Из-за резкого истощения иммуногенеза и состояния анергии туберкулиновые реакции у этих больных обычно отрицательны.
Прогноз. Зависит от течения туберкулеза внутренних органов. В настоящее время в связи с успехами в терапии общего туберкулеза улучшился прогноз язвенного туберкулеза кожи и слизистых оболочек, а также резко сократилась его регистрация.
Диссеминированные формы Лихеноидный туберкулез - лишай золотушных (tuberculosis cutis lichenoides, lichen scrofulosorum) Заболевание нередко возникает у ослабленных детей, с соответствующим конституциональным предрасположением, страдающих активным туберкулезом легких, лимфатических узлов или костно-суставного аппарата. Лишай золотушных может возникнуть при активном лечении туберкулезной волчанки за счет диссеминации продуктов распада бацилл. Кожные проявления состоят из рассеянных или сгруппированных фолликулярных, мелких (размером с овсяное зерно), плоских или конусовидных, безболезненных папулезных, папулопустулезных или акнеподобных узелков серовато-красноватого цвета или чаще, цвета нормальной кожи. На поверхности узелков могут быть мелкие чешуйки, роговые шипы. Тесно скученные фолликулярные узелки могут напоминать себорейную экзему (eczema scrofulosorum). Высыпания располагаются преимущественно симметрично на боковых поверхностях туловища, ягодицах, лице, изредка на слизистой оболочке губ. Они спонтанно исчезают, однако через некоторое время снова рецидивируют. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. После лечения туберкулеза внутренних органов рецидивы на коже не наступают. На месте разрешившихся папул остается небольшая пигментация, значительно реже - мелкие точечные рубчики. Реакция Пирке положительная. В последние годы лишай золотушных встречается очень редко.
Папулонекротический туберкулез кожи (tuberculosis cutis papula-necrotica) Папулонекротический туберкулез развивается обычно в детском или юношеском возрасте, локализуясь на разгибательных поверхностях конечностей, туловище и лице. Основными морфологическими проявлениями служат многочисленные, более или менее скученные, плотные, буровато-фиолетового цвета узелки размером с конопляное зерно. В центре их образуются гноевидные некротические корочки. В дальнейшем на месте узелков остаются мелкие, поверхностные округлые язвочки, после заживления которых остаются штампованные рубчики, окаймленные фиолетовым ободком. Эволюция отдельных очагов и их рубцевание длятся 4-8 нед. Высыпания появляются приступообразно, поэтому можно найти элементы, находящиеся в разных стадиях развития. Заболевание протекает с рецидивами обычно ранней весной и зимой, летом не проявляется. Папулонекротический туберкулез нередко сочетается с туберкулезом лимфатических узлов, туберкулезом легких, костей, индуративной эритемой. Туберкулиновые пробы, как правило, положительны.
Различают несколько разновидностей папулонекротического туберкулеза: 1. акнит (acnitis) - папулезную форму, возникающую у школьников в препубертатном и пубертатном периодах и внешне напоминающую вульгарные угри. Элементы сыпи появляются симметрично на лице, реже на коже груди и разгибательных поверхностях верхних конечностей, оставляют после изъязвления глубокие рубцы; 2. folliclis - более глубокую пустулезную разновидность, проявляющуюся фолликулярными поражениями на коже туловища и нижних конечностей у подростков и юношей; 3. acne cachecticorum - папулопустулы с характерными кратероформными язвами и оспенноподобными рубцами. При данной разновидности туберкулиновые пробы отрицательны, что зависит от низкой иммунологической реактивности организма этих больных. Элементы сыпи располагаются преимущественно на коже предплечий, бедер, голеней, ягодиц и несколько реже на коже лица, туловища и также разрешаются с формированием штампованных рубчиков. У ослабленных, астенизированных больных возможно появление более крупных уплотненных элементов, представляющих папулонекротический туберкулез, трансформирующийся в уплотненную эритему Базена. В этих случаях некротизация и изъязвление менее выражены. Локализуется процесс чаща в области голеней. Заболевание протекает с рецидивами обычно ранней весной и зимой, летом не появляется. Папулонекротический туберкулез нередко сочетается с туберкулезом лимфатических узлов, туберкулезом легких, костей. Туберкулиновые пробы положительные.
Милиарный туберкулез или милиарная диссеминированная волчанка лица (tuberculosis luposa miliaris cutis seu Lupus miliaris disseminatus faciei). Заболевание проявляется высыпанием на коже лица отдельно расположенных бугорков, не сливающихся, размером с мелкую горошину, чечевицу. Консистенция их тестоватая и, подобно туберкулезной волчанке, бугоркам свойственен положительный феномен зонда. При диаскопии также выявляется симптом яблочного желе. Отличаются бугорки от туберкулезной волчанки наличием центрального очага некроза, напоминающего пустулу, и характером течения. Они быстро разрешаются, оставляя легкую пигментацию или едва заметные поверхностные атрофические рубчики. Болеют чаще женщины молодого возраста.
Индуративная (уплотненная) эритема Базена (erythema induratum Bazin) Заболевают обычно женщины 16-40 лет, чаще в молодом возрасте, нередко страдающие одной из форм туберкулеза (туберкулез легких, лимфатических узлов, скрофулодерма, папулонекротический туберкулез). Проявлению заболевания способствуют сопутствующие расстройства кровообращения (акроцианоз, варикозное расширение вен), частое охлаждение нижних конечностей, работа, связанная с длительным пребыванием на ногах. Осенью и зимой возможны рецидивы заболевания. Индуративная эритема клинически проявляется плотными, глубоко расположенными, медленно увеличивающимися узлами или плоскими обширными инфильтратами синюшно-красного цвета, размером от лесного ореха до томата. Узлы (от 2-4 до 10 и более) залегают глубоко в коже и подкожной клетчатке; пальпация их слегка болезненна. Они располагают, как правило, симметрично, преимущественно на голенях, реже на бедрах, ягодицах, верхних конечностях. Изредка поражена слизистая оболочка рта и носоглотки. Достигнув максимума развития (через несколько недель или месяцев), узлы начинают регрессировать, оставляя после себя кольцевидную атрофию и пигментацию. В части случаев очаги при слиянии подвергаются центральному расплавлению с образованием безболезненных фистулезных изъязвлений с подрытыми краями, покрытыми грязно-серыми грануляциями (язвенная форма индуративной эритемы описана Гетчинсоном и называется гетчинсоновской формой). После заживления язв остаются западающие пигментированные рубцы. Без лечения заболевание длится месяцами и даже годами, рецидивируя в холодное время года. Узлы могут осложняться лимфангитами, локализующимися радиарно по ходу сосудов. Индуративный туберкулез кожи развивается как гиперергическая форма воспаления при хорошо выраженном иммунитете, поэтому туберкулиновые тесты положительны приблизительно у 60-70% больных.
Диагностика Туберкулеза кожи и подкожной клетчатки:
туберкулез кожи и подкожной клетчатки Туберкулез кожи встречается нечасто, но, как правило, плохо диа¬гностируется. Если диагноз туберкулеза кожи поставлен правильно, следует искать туберкулезное поражение и других органов. Поражения кожи, вызванные туберкулезными микобактериями, представляют собой группу заболеваний, различающихся по клиническим и морфологическим проявлениям и исходу. Имеются разнообразные проявления туберкулезного поражения кожи.
Туберкулез кожи и подкожной клетчатки при первичных его формах Туберкулез может поражать кожу в стадии первичной инфекции и во время гематогенной диссеминации. Первичные поражения тубер¬кулезом кожи считаются редкими или, по крайней мере, необычны¬ми, но поскольку они не болезненны и часто невелики, многие из них не диагностируются. МБТ могут проникать в кожу через свежий порез или царапину. Это наиболее часто случается на открытых поверхностях кожи. Кожа лица, ног (ниже колен) или ступни - самые обычные места. Ладони и руки намного реже подвергаются заболеванию туберкулезом. Первоначально порез или царапина самостоятельно заживают. Затем медленно, в течение некоторого времени, на этом месте обра¬зуется небольшая язва. Параллельно региональные лимфатические узлы медленно увеличиваются и становятся мягкими. Всякий раз при наличии группы увеличенных поверхностных лимфатических узлов необходимо тщательно осмотреть участки, которые они дренируют, и любые небольшие, безболезненные пов¬реждения кожи.
Поражения кожи при вторичном туберкулезе Узловая эритема. Узловая эритема является гиперчувствитель¬ной реакцией на туберкулин. Обычно узловая эритема возникает во время первичной инфекции, чаще - среди женщин, в возрасте до 7 лет встречается редко. Появлению эритемы предшествует лихо¬радка, которая у молодых женщин может быть значительной. Могут наблюдаться болезненность крупных суставов, как при ревматизме, повышение температуры. Чаще всего внешний вид узловой эритемы характеризуется болез¬ненными темно-красными, слегка выступающими узловыми образо¬ваниями, расположенными ниже коленного сустава. Как правило, узлы размером 5-20 мм в диаметре с нечетко очерченными краями прощупываются под кожей, а не в ее толще. Эритемы могут сливать¬ся (сливные эритемы), располагаются обычно выше лодыжек, обра¬зуя болезненные темно-красные участки кожи. Высыпания могут повторяться с недельными интервалами. Туберкулиновый тест обычно резко положительный. Может иметь место выраженная кожная реакция или даже общая реакция с лихо¬радкой на обычную дозу туберкулина. Если узловая эритема тубер¬кулезной этиологии, то она быстро исчезает на фоне химиотерапии. Милиарные проявления узловой эритемы наблюдаются редко, но могут встречаться чаще среди ВИЧ-инфицированных больных туберкулезом. Они могут быть связанными и не связанными с гене¬рализованным милиарным туберкулезом. Выделяют три формы: 1. Многочисленные точки цвета меди. 2. Многочисленные папулы, которые при разрушении формируют пустулы. 3. Многочисленные подкожные абсцессы, расположенные на руках и ногах, груди или на ягодицах.
Веррукозный (бородавчатый) туберкулез. Такие проявления наблюдаются среди пациентов с иммунологической устойчивостью к туберкулезу. Они часто выявляются среди работников сферы здра¬воохранения. Бородавчатые образования появляются на открытых участках кожи. Региональные лимфатические узлы при этом не уве¬личены. Скрофулодерма. Является следствием непосредственного пов¬реждения кожи в результате основного туберкулезного процесса, расположенного в лимфатическом узле, иногда в кости. Обычно развиваются натечники с последующим, при заживлении, формиро¬ванием рубцов на этом месте.
Туберкулезная волчанка. Обычно проявления в виде желеобраз¬ных узелков локализуются на голове и шее, а также на спинке носа и на щеках. Некоторые из них изъязвляются и в дальнейшем могут стать причиной формирования рубцов и деформации поверхности лица. МБТ выявляются редко, однако туберкулиновый тест обычно положительный. Течение хроническое. Диагноз может оставаться неустановленным в течение многих лет.
Туберкулиды. Это слегка болезненные выступающие, синевато-красные, ограниченные, округлые утолщения кожи. Они появляются главным образом на икрах. Туберкулиновый тест почти всегда поло¬жительный. Патогенез. Механизм развития туберкулезной инфекции сложен, так как кожа является неблагоприятной средой для жизнедеятельности микобактерий туберкулеза. В возникновении туберкулезного поражения важное значение имеют гормональные дисфункции, состояние нервной системы, витаминный баланс, расстройство водного и минерального обмена и сосудистые нарушения. В патогенезе туберкулезных поражений кожи немаловажная роль принадлежит социальным (условия быта, характер питания, производственные вредности) и климатическим факторам. Кроме того, следует особо подчеркнуть значение уровня иммунологических и аллергических реакций организма. Известно, что нередко развитию туберкулеза предшествуют перенесенные инфекционные заболевания, истощающие иммунные механизмы и сопровождающиеся сенсибилазцией. Особенно опасны в этом отношении у детей корь, коклюш, грипп. Поэтому туберкулезные поражения возникают вследствие комплексного сложного сочетания патогенетических факторов с иммунной недостаточностью и повышенной аллергизирующей активностью возбудителя. Лишь вследствие комплексного сочетания нарушения различных физиологических функций кожи в совокупности со снижением иммунитета и развитием сенсибилизации возникает туберкулез кожи. При этом, как правило, увеличиваются вирулентность и аллергизирующая способность возбудителя. Чем слабее неспецифический иммунитет, тем активнее аллергизация. Специфическая сенсибилизация усугубляется парааллергическими феноменами и неспецифическими аллергизирующими воздействиями. Микобактерий туберкулеза попадают в кожу и на слизистую оболочку рта чаще всего гематогенным или лимфогенным путем из какого-либо туберкулезного очага во внутренних органах или per continuitatem с подлежащих органов и тканей, пораженных туберкулезом. Сенсибилизирующее действие туберкулезного возбудителя подтверждается повышенной чувствительностью к туберкулину. Кожные туберкулиновые пробы предложены Пирке (1905). По принципу скарификационной реакции Пирке в последующие годы стали применяться внутрикожный метод Манту и накожная проба Моро. Реакция Пирке производится путем нанесения на скарификационный участок кожи сгибательной поверхности предплечья разведенного (1-5-10-15%) туберкулина. Внутрикожный метод Манту осуществляется введением внутрикожно 0,1 мл разведенного туберкулина (1:10 000). Накожная проба Моро производится путем втирания в кожу 50% туберкулиновой мази на ланолине в течение 1 мин. на участке 5 см2. Помимо туберкулиновых проб диагностика кожных форм туберкулеза подтверждается обнаружением микобактерий туберкулеза в ткани патологических очагов путем высевания их на питательные среды, положительными результатами прививок патологического материала морским свинкам, обладающим высокой и специфической чувствительностью к возбудителю туберкулеза, а также наличием туберкулоидной структуры инфильтрата в коже. Многочисленные формы туберкулезных поражений кожи делят на две группы - локализованный (очаговый) и диссеминированный туберкулез кожи. К наиболее часто встречающимся локализованным формам относят: туберкулезную волчанку, скрофулодерму (колликвативный туберкулез кожи), бородавчатый и язвенный туберкулез кожи, индуративную эритему Базена. Группу диссеминированного туберкулеза кожи составляют милиарный туберкулез, лишай золотушных, папулонекротический туберкулез.
Локализованные формы (очаговый туберкулез кожи) Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи (lupus vulgaris, seu tuberculosis cutis luposa) Туберкулезная волчанка - наиболее частая форма туберкулеза кожи. Она характеризуется хроническим медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Заболевание обычно начинается в детстве и тянется годами или десятками лет, иногда в течение всей жизни. В последнее время участились случаи возникновения туберкулезной волчанки у взрослых. Туберкулезная, или обыкновенная, волчанка локализуется чаще всего на лице, особенно на носу (80% случаев), щеках, верхней губе, реже на шее, туловище, конечностях, нередко на слизистых оболочках (почти 70% больных). По данным литературы, 5-10% больных волчанкой страдают туберкулезом легких, 5-20% - туберкулезом костей и суставов. Заражение кожи происходит преимущественно гематогенным или лимфогенным путем. Процесс нередко начинается под влиянием травм; в этом случае происходит акгивизация латентной инфекции. Заболевание начинается с появления люпом - бугорков размером от булавочной головки до горошины, коричнево-красноватого цвета с различными оттенками желто-бурого тона, мягкой, тестоватой консистенции, с гладкой, слегка блестящей поверхностью, которая затем шелушится. Люпомы высыпают обычно группой, вначале располагаются изолированно, а затем сливаются; по их периферии всегда имеется застойно-гиперемированная зона. Мягкая тестоватая консистенция люпомы вследствие гибели эластической и соединительной тканей приводит к тому, что при надавливании пуговчатым зондом он легко погружается в глубину ткани (признак Поспелова). Не менее важен для диагностики люпомы другой признак: при надавливании предметным стеклом (диаскопия) на волчаночный очаг из расширенных капилляров выдавливается кровь, пораженная ткань обескровливается и люпомы просвечивают в виде восковидных желто-бурых пятен. Этот буроватый цвет напоминает яблочное желе, в связи с чем признак получил название «феномен яблочного желе». Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются, образуя неправильной формы бляшковидные и опухолевидные очаги. В результате деструкции инфильтрата образуются обширные язвы. В 4% случаев волчаночный туберкулез осложняется спиноцеллюлярной или базально-клеточной карциномой. При сухом разрешении волчаночного инфильтрата образуется рубцовая атрофия. Рубцы, появляющиеся на месте люпом, чаше всего плоские, нежные, белесоватые, по внешнему виду напоминающие папиросную бумагу. На местах рубцовой атрофии или на хорошо сформированных рубцах вновь могут появляться волчаночные бугорки, что служит патогномоничным для волчанки признаком. Существует несколько клинических форм туберкулезной волчанки, отличающихся особенностями внешнего вида бугорков, преобладанием некоторых стадий их развития и течением процесса. Описанная выше основная форма называется плоской волчанкой (lupus planus). Различают пятнистую плоскую волчанку (lupus planus maculosus) и бугорковую плоскую волчанку (lupus planus tuberculosis). При первой форме бляшки, образованные люпомами, не возвышаются над уровнем кожи, при второй - люпомы на поверхности бляшек располагаются рельефнее в виде бугристых ограниченных утолщений.
Lupus tumidus - опухолевидные, мягкой консистенции образования, являющиеся конгломератом мелких слившихся бугорков. Локализуются на ушных раковинах и кончике носа. Отмечена их наклонность к язвенному распаду. Lupus vulgaris erythematoides характеризуется резко гиперемированными очагами и выраженным гиперкератозом. При
lupus squamosus отмечается разрыхление рогового слоя и выраженное пластинчатое шелушение люпозных очагов. Lupus hypertrophicus verrucosus - массивные гиперкератотические папилломатозные разрастания на поверхности люпом в виде бородавчатых образований. Lupus exulcerans - обширные изъязвления очагов волчанки. Образуются поверхностные язвы с неровными фестончатыми краями, мелкозернистым, вяло гранулирующим дном и небольшим количеством серозного отделяемого. Рубцевание язв происходит с образованием глубоких рубцов. Располагаясь на лице, они значительно деформируют внешний вид больного, чем и обусловлено название болезни. На местах рубцовой атрофии или на хорошо сформированных рубцах вновь могут появляться волчаночные бугорки, что служит патогномоничным признаком для туберкулезного процесса. В ряде случаев деструктивные язвенные изменения вовлекают в процесс глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы) с образованием мутиляций, фиброзных, келоидных рубцов и обезображиванием носа, ушных раковин, пальцев, век, конечностей (lupus mutilans). При разрушении носовой перегородки хрящей носа он укорачивается и заостряется, напоминая птичий клюв; могут наблюдаться выворот век, сужение ротового оЫтверстия, деформация ушных мочек и раковин. Все это в значительной степени обезображивает больного.
Tuberculosis luposa mucosae - поражение слизистых оболочек носа и полости рта, которое иногда бывает изолированным. В полости рта процесс чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого неба: вначале образуются мелкие бугорки синюшно-красного цвета, величиной с просяное зерно, которое из-за тесной группировки придают пораженному участку своеобразный сернистый вид. Постоянное травмирование приводит к образованию изъязвлений. Язвы имеют неровные фестончатые границы, зернистое дно, легко кровоточат, покрыты желтоватым налетом; вокруг них имеются отдельные бугорки. Процесс существует в течение многих лет, прогрессирует очень медленно, сопровождаясь лимфаденитом и элефантиазом. Диагностика облегчается при одновременном наличии проявлений на коже. При поражении слизистых оболочек носа образуется мягкий, бугристый инфильтрат синюшного цвета, распадающийся с образованием легкокровоточащей язвы. Вследствие разрушения хряща образуется перфоративное отверстие. Нередко поражению кожных покровов лица при волчанке предшествуют проявления на слизистой оболочке носа. Описаны также питириазиформная волчанка (lupus vulgaris pityriasiformis), при которой отмечается легкое шелушение вследствие расстройства процесса ороговения, псориазиформная волчанка (lupus vulgaris psoriasiformis), когда чешуйки приобретают серебристо-блестящий оттенок, серпигинозная форма (lupus vulgaris serpiginosus), когда люпомы, разрешаясь в центре с образованием рубцовой атрофии, появляются по периферии и на месте старых рубцов. При этом очаги поражения принимают различные очертания. Существуют и другие разновидности (lupus vulgaris exfoliativus, rupioides, crustosus). Туберкулезная волчанка нередко осложняется рожей при локализации процесса на коже носа, губы, нижних конечностях), лимфангитами, пиогенным процессом (lupus impetiginosus) и, что особенно опасно, развитием на фоне атрофических волчаночных рубцов кожного рака (lupus - carcinoma). Кожный рак возникает преимущественно на коже лица у длительно болеющих волчанкой.
Прогноз. Характерна длительность течения процесса. В одних случаях даже без лечения очаг поражения на протяжении многих лет может не проявлять тенденции к нрогрессированию, в других - отмечается медленное распространение патологического процесса, который захватывает все новые участки кожного покрова. Последнему способствуют интеркуррентные заболевания, неблагоприятные условия жизни и другие факторы, ослабляющие защитные силы организма и снижающие его реактивность.
Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи (scrofuloderma, seu tuberculosis cutis colliquattva) Довольно частая форма туберкулеза кожи, регистрируемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте. Различают первичную скрофулодерму, при которой поражение кожи возникает на любом участке кожного покрова вследствие гематогенного заноса туберкулезных микобактерий в кожу (чаще это одиночное поражение), и вторичную скрофулодерму (значительно чаще), при которой отмечается переход инфекции per continuitatem с пораженных туберкулезом лимфатических узлов, реже костей, суставов. Заболевание проявляется глубокими, расположенными в глубине кожи или в подкожной жировой клетчатке плотноватыми, овальной формы, безболезненными или слегка болезненными фиолетово-красными узлами, которые в дальнейшем размягчаются, спаиваются между собой в виде бугристых мягких конгломератов. Они расплавляются и абсцедируют с образованием фистул и язв. Язвы поверхностные, неправильной формы, с гладкими, мягкими, синюшными, подрытыми краями, покрыты грануляциями и жидким, крошащимся творожистым распадом. При заживлении их образуются типичные втянутые неровные, мостовидные с перемычками и ворсинками обезображивающие рубцы. Предпочтительная локализация поражений на боковых поверхностях шеи, в подчелюстных и надчелюстных областях, около ушных раковин, в надключичной и подключичной областях, в подмышечных впадинах и около суставов. Отмечают нередкое сочетание скрофулодермы с туберкулезным поражением костей, суставов, глаз, легких и другими формами поражений кожи (волчанка, бородавчатый туберкулез, лишай золотушных).
Прогноз. Заболевание хроническое, длится месяцами и годами с ремиссиями. Легкие случаи успешно излечиваются современными методами. В случаях далеко зашедшего язвенного процесса прогноз менее благоприятен.
Бородавчатый туберкулез кожи (tuberculosis verrucosa cutis) Заболевание наблюдается большей частью у взрослых; мужчины болеют значительно чаще. В основном заболевают лица, которые в соответствии с характером профессии непосредственно соприкасаются с туберкулезным материалом от трупов людей и животных (ветеринары, патологоанатомы, мясники, работники боен и т.д.) или обслуживают людей, страдающих активными формами туберкулеза (обслуживающий медицинский персонал). В этих случаях заболевание возникает в результате суперинфекции. У отдельных больных, страдающих открытым туберкулезом легких, кишечника и т.п., бородавчатый туберкулез возникает в результате аутоинокуляции. Поражение обычно локализуется на тыле кистей и пальцев рук, реже на стопах и начинается с образования плотного, величиной с крупную горошину, синюшно-красного цвета бугорка (трупный бугорок). Разрастаясь, он превращается в плоскую плотную бляшку, на поверхности которой появляются бородавчатые разрастания и массивные роговые наслоения. В развитом состоянии очаг бородавчатого туберкулеза кожи имеет три зоны: периферическую (фиолетово-красная каемка), среднюю (бородавчатые плотные возвышения, трещины, корки) и центральную (атрофический участок кожи с неровным, бугристым дном). При разрешении очаги рубцуются. В процесс нередко вовлекаются регионарные лимфатические сосуды и узлы. При надавливании на бородавчатые разрастания с боков из трещины появляются капельки гноя, выделяющиеся из подэпидермальных микроабсцессов. По периферии основного очага могут образовываться новые узелки и бляшки, которые постепенно сливаются между собой. После разрешения процесса на месте бывших очагов поражения остается рубцовая атрофия; на этих участках в отличие от волчанки новых элементов не образуется. Общее состояние больных обычно вполне удовлетворительное. Туберкулиновые'реакции положительные у 80-96,3% больных. У детей бородавчатый туберкулез возникает чаще в результате аутоинокуляции на месте травмы. В этих случаях возможно нарушение общего состояния с появлением лимфангитов и лимфаденита. В период регресса очаги рубцуются, но по периферии основного очага могут образовываться новые бугорки. На месте бывших очагов остаются атрофические рубцы.
Прогноз. Чаще благоприятный, хотя течение болезни длительное, хроническое.
Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек (tuberculosis ulcerosa cutis ет mucosae) Син.: милиарный язвенный туберкулез кожи (слизистых оболочек), вторичная туберкулезная язва, tuberculosis cutis orificialis. Это редкая форма туберкулеза кожи, наблюдаемая у больных с активным туберкулезом внутренних органов (легких, гортани, кишечника, почек), обусловлена аутоинокуляцией. Заболевание чаще всего локализуется у естественных отверстий, в месте перехода кожи в слизистые оболочки - в области рта, носа, ануса, головки полового члена. У этих больных микобактерии туберкулеза выделяются с мокротой, мочой и инокулируются в кожу или слизистые оболочки. Появление мелких (величиной с булавочную головку) желтовато-красных узелков обычно просматривают, так как они быстро превращаются в пустулы, которые вскрываются и сливаются, образуя мелкие язвочки или язвы с фестончатыми, мягкими, слегка подрытыми краями бледно-красного цвета и неровным зернистым дном, имеющим вялые серые грануляции, часто кровоточащие, покрытые скудным серозно-гнойным налетом. На дне и вокруг язв вновь образуются казеозно перерожденные желтого цвета туберкулезные бугорки (зерна Трела), за счет которых происходят углубление серпигинизирующее распространение очагов поражения. Язвы характеризуются резкой болезненностью, что затрудняет прием пищи (при локализации процесса в полости рта) и дефекацию (при локализации в области ануса). При бактериоскоиическом анализе обнаруживают большое количество микобактерий. Из-за резкого истощения иммуногенеза и состояния анергии туберкулиновые реакции у этих больных обычно отрицательны.
Прогноз. Зависит от течения туберкулеза внутренних органов. В настоящее время в связи с успехами в терапии общего туберкулеза улучшился прогноз язвенного туберкулеза кожи и слизистых оболочек, а также резко сократилась его регистрация.
Диссеминированные формы Лихеноидный туберкулез - лишай золотушных (tuberculosis cutis lichenoides, lichen scrofulosorum) Заболевание нередко возникает у ослабленных детей, с соответствующим конституциональным предрасположением, страдающих активным туберкулезом легких, лимфатических узлов или костно-суставного аппарата. Лишай золотушных может возникнуть при активном лечении туберкулезной волчанки за счет диссеминации продуктов распада бацилл. Кожные проявления состоят из рассеянных или сгруппированных фолликулярных, мелких (размером с овсяное зерно), плоских или конусовидных, безболезненных папулезных, папулопустулезных или акнеподобных узелков серовато-красноватого цвета или чаще, цвета нормальной кожи. На поверхности узелков могут быть мелкие чешуйки, роговые шипы. Тесно скученные фолликулярные узелки могут напоминать себорейную экзему (eczema scrofulosorum). Высыпания располагаются преимущественно симметрично на боковых поверхностях туловища, ягодицах, лице, изредка на слизистой оболочке губ. Они спонтанно исчезают, однако через некоторое время снова рецидивируют. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. После лечения туберкулеза внутренних органов рецидивы на коже не наступают. На месте разрешившихся папул остается небольшая пигментация, значительно реже - мелкие точечные рубчики. Реакция Пирке положительная. В последние годы лишай золотушных встречается очень редко.
Папулонекротический туберкулез кожи (tuberculosis cutis papula-necrotica) Папулонекротический туберкулез развивается обычно в детском или юношеском возрасте, локализуясь на разгибательных поверхностях конечностей, туловище и лице. Основными морфологическими проявлениями служат многочисленные, более или менее скученные, плотные, буровато-фиолетового цвета узелки размером с конопляное зерно. В центре их образуются гноевидные некротические корочки. В дальнейшем на месте узелков остаются мелкие, поверхностные округлые язвочки, после заживления которых остаются штампованные рубчики, окаймленные фиолетовым ободком. Эволюция отдельных очагов и их рубцевание длятся 4-8 нед. Высыпания появляются приступообразно, поэтому можно найти элементы, находящиеся в разных стадиях развития. Заболевание протекает с рецидивами обычно ранней весной и зимой, летом не проявляется. Папулонекротический туберкулез нередко сочетается с туберкулезом лимфатических узлов, туберкулезом легких, костей, индуративной эритемой. Туберкулиновые пробы, как правило, положительны.
Различают несколько разновидностей папулонекротического туберкулеза: 1. акнит (acnitis) - папулезную форму, возникающую у школьников в препубертатном и пубертатном периодах и внешне напоминающую вульгарные угри. Элементы сыпи появляются симметрично на лице, реже на коже груди и разгибательных поверхностях верхних конечностей, оставляют после изъязвления глубокие рубцы; 2. folliclis - более глубокую пустулезную разновидность, проявляющуюся фолликулярными поражениями на коже туловища и нижних конечностей у подростков и юношей; 3. acne cachecticorum - папулопустулы с характерными кратероформными язвами и оспенноподобными рубцами. При данной разновидности туберкулиновые пробы отрицательны, что зависит от низкой иммунологической реактивности организма этих больных. Элементы сыпи располагаются преимущественно на коже предплечий, бедер, голеней, ягодиц и несколько реже на коже лица, туловища и также разрешаются с формированием штампованных рубчиков. У ослабленных, астенизированных больных возможно появление более крупных уплотненных элементов, представляющих папулонекротический туберкулез, трансформирующийся в уплотненную эритему Базена. В этих случаях некротизация и изъязвление менее выражены. Локализуется процесс чаща в области голеней. Заболевание протекает с рецидивами обычно ранней весной и зимой, летом не появляется. Папулонекротический туберкулез нередко сочетается с туберкулезом лимфатических узлов, туберкулезом легких, костей. Туберкулиновые пробы положительные.
Милиарный туберкулез или милиарная диссеминированная волчанка лица (tuberculosis luposa miliaris cutis seu Lupus miliaris disseminatus faciei). Заболевание проявляется высыпанием на коже лица отдельно расположенных бугорков, не сливающихся, размером с мелкую горошину, чечевицу. Консистенция их тестоватая и, подобно туберкулезной волчанке, бугоркам свойственен положительный феномен зонда. При диаскопии также выявляется симптом яблочного желе. Отличаются бугорки от туберкулезной волчанки наличием центрального очага некроза, напоминающего пустулу, и характером течения. Они быстро разрешаются, оставляя легкую пигментацию или едва заметные поверхностные атрофические рубчики. Болеют чаще женщины молодого возраста.
Индуративная (уплотненная) эритема Базена (erythema induratum Bazin) Заболевают обычно женщины 16-40 лет, чаще в молодом возрасте, нередко страдающие одной из форм туберкулеза (туберкулез легких, лимфатических узлов, скрофулодерма, папулонекротический туберкулез). Проявлению заболевания способствуют сопутствующие расстройства кровообращения (акроцианоз, варикозное расширение вен), частое охлаждение нижних конечностей, работа, связанная с длительным пребыванием на ногах. Осенью и зимой возможны рецидивы заболевания. Индуративная эритема клинически проявляется плотными, глубоко расположенными, медленно увеличивающимися узлами или плоскими обширными инфильтратами синюшно-красного цвета, размером от лесного ореха до томата. Узлы (от 2-4 до 10 и более) залегают глубоко в коже и подкожной клетчатке; пальпация их слегка болезненна. Они располагают, как правило, симметрично, преимущественно на голенях, реже на бедрах, ягодицах, верхних конечностях. Изредка поражена слизистая оболочка рта и носоглотки. Достигнув максимума развития (через несколько недель или месяцев), узлы начинают регрессировать, оставляя после себя кольцевидную атрофию и пигментацию. В части случаев очаги при слиянии подвергаются центральному расплавлению с образованием безболезненных фистулезных изъязвлений с подрытыми краями, покрытыми грязно-серыми грануляциями (язвенная форма индуративной эритемы описана Гетчинсоном и называется гетчинсоновской формой). После заживления язв остаются западающие пигментированные рубцы. Без лечения заболевание длится месяцами и даже годами, рецидивируя в холодное время года. Узлы могут осложняться лимфангитами, локализующимися радиарно по ходу сосудов. Индуративный туберкулез кожи развивается как гиперергическая форма воспаления при хорошо выраженном иммунитете, поэтому туберкулиновые тесты положительны приблизительно у 60-70% больных. Профилактика. Заболеваемость туберкулезом кожи непосредственно связана с неблагоприятными воздействиями социальных факторов. Особое значение имеют противотуберкулезные диспансеры, осуществляющие систематическую работу по выявлению начальных форм туберкулеза, учету больных, их своевременному лечению и дальнейшему наблюдению для профилакгики рецидивов. Для получения стойкого клинического излечения, помимо основного курса лечения необходимо проводить профилактическое лечение. Первый профилактический курс рекомендуется назначать через три-четыре мес. после окончания основного курса, второй курс - через 9 мес. после окончания первого. При туберкулезной волчанке профилактическое лечение проводится в течение 3 лет специфическими препаратами курсами по 2 мес. Больным с рассеянными формами профилактическое лечение показано в количестве 2 курсов в течение 3-4 мес. Поскольку рецидивы у больных папулонекротическим туберкулезом и уплотненной эритемой чаще возникают в холодное время года, желательно приурочить начало лечения к этому периоду. Лиц, болевших волчанкой и скрофулодермой, после клинического излечения необходимо систематически наблюдать в течение 5 лет. Медицинской и трудовой реабилитации способствуют санитарно-курортные климатические факторы. Показано пребывание на приморских курортах южного берега Крыма, приморской зоны Кавказа (Геленджик), курорты в Башкирии (Абастуман). Показаны также горные климатические курорты (Старый Крым), курорты климатической равнинной лесной зоны (Аксаково, Маныч). Особенно благотворно действие курортов в период ремиссии, что дает возможность предупредить рецидивы на долгие годы.
Лечение Туберкулеза кожи и подкожной клетчатки:
Туберкулезные проявления на коже или под кожей очень хорошо поддаются химиотерапии.
Профилактика Туберкулеза кожи и подкожной клетчатки:
Заболеваемость туберкулезом кожи непосредственно связана с неблагоприятными воздействиями социальных факторов. Особое значение имеют противотуберкулезные диспансеры, осуществляющие систематическую работу по выявлению начальных форм туберкулеза, учету больных, их своевременному лечению и дальнейшему наблюдению для профилакгики рецидивов. Для получения стойкого клинического излечения, помимо основного курса лечения необходимо проводить профилактическое лечение. Первый профилактический курс рекомендуется назначать через три-четыре мес. после окончания основного курса, второй курс - через 9 мес. после окончания первого. При туберкулезной волчанке профилактическое лечение проводится в течение 3 лет специфическими препаратами курсами по 2 мес. Больным с рассеянными формами профилактическое лечение показано в количестве 2 курсов в течение 3-4 мес. Поскольку рецидивы у больных папулонекротическим туберкулезом и уплотненной эритемой чаще возникают в холодное время года, желательно приурочить начало лечения к этому периоду. Лиц, болевших волчанкой и скрофулодермой, после клинического излечения необходимо систематически наблюдать в течение 5 лет. Медицинской и трудовой реабилитации способствуют санитарно-курортные климатические факторы. Показано пребывание на приморских курортах южного берега Крыма, приморской зоны Кавказа (Геленджик), курорты в Башкирии (Абастуман). Показаны также горные климатические курорты (Старый Крым), курорты климатической равнинной лесной зоны (Аксаково, Маныч). Особенно благотворно действие курортов в период ремиссии, что дает возможность предупредить рецидивы на долгие годы.