Что провоцирует / Причины Спазмофилии у детей:

Спазмофилия возникает из-за остро развившейся гипокальциемии вместе с алкалозом и электролитным дисбалансом. В крови очень быстро увеличивается количество активного метаболита витамина D. Причинами могут быть прием доз витамина D2 или D3 выше нормы. Такое бывает либо при самостоятельном лечении, либо при назначении врачом «ударных» доз препарата. Также такое случается, когда большой процент кожи ребенка длительное время находится под солнцем весной, получая слишком много ультрафиолета.

Также гипокальциемия может стать результатом нарушения функционирования паращитовидных желез, снижения всасывания кальция в кишечнике или повышенного выделением его с мочой. Также причинами судорожной готовности считают снижение в крови уровня натрия, магния, витаминов В1 и В6, хлоридов.

Патогенез (что происходит?) во время Спазмофилии у детей:

Спазмофилия у детей имеет связь с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Возникает гиперпродукция активной формы витамина D в острой форме, в результате чего подавляется функция паращитовидных желез, стимулируется всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике. В почечных канальцах происходит реабсорбция их и аминокислот.

Результатом становится повышение щелочного резерва крови, в крайнем случае, может развиться даже алкалоз. На смену гипофосфатемии приходит гиперфосфатемия. В костях ребенка происходит отложения кальция, не соответствующее норме. Потому уровень кальция в крови падает, а уровень калия повышается, результатом чего становится гиперкалиемия.

Гипокальциемия вместе с гипопаратиреоидизмом, алкалозм и гиперкалиемией приводит к судорожной готовности ребенка. Нервная и мышечная система повышенно возбудимы. Потому любой стимул извне, который пугает ребенка или вызывает другие сильные эмоции, провоцирует спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги.

Симптомы Спазмофилии у детей:

Формы явной спазмофилии у детей:

• эклампсические судороги,
• тетания,
• ларингоспазм.

Эклампсические судороги проявляются подергиваниями лицевых мышц, потом мышц шеи, рук, ноги. Потом подергивается всё тело. Малыш теряет сознание, его лицо приобретает багровый оттенок, появляется тахикардия, прерывистое учащенное дыхание, вероятны непроизвольные мочеиспускание и дефекация, выделение пены изо рта. Из-за того, что внутричерепное давление повышенное, фиксируют напряжение большого родничка.

Тетания проявляется карпопедальным спазмом, длящимся 2-3 часа и даже несколько суток. Судорожные сокращения часто приводят к сильной боли. Из-за длительного течения спазма стопы ребенка могут отекать.

Ларингоспазм — это судорога голосовой щели. Возникает она резко, начинается «петушиным» криком. Дальше появляется стенотическое дыхание, инспираторная одышка, втяжение уступчивых мест грудной клетки.

Остановка дыхания может быть резкой. Отмечают такие симптомы:

• цианоз губ
• резкая бледность
• застывание с запрокинутой головой

Конец приступа отмечается тем, что ребенок делает 2-4 поверхностных свистящих вдоха. Свистящие они, потому что воздух проходит через суженную щель. После этого дыхание возвращается в норму. Но приступ может кончиться и летальным исходом.

Диагностика Спазмофилии у детей:

Для диагностики спазмофилии у детей используют проверку симптомов Хвостека, Труссо и Люста, которые указывают на повышенную механическую возбудимость. Положительный симптом Хвостека проявляется в появлении при поколачивании пальцем в области fossae caninae кратковременных подергиваний угла рта, века или крыльев носа.

Положительный симптом Труссо — ладонное сгибание пальцев кисти и противопоставление им большого пальца («рука акушера») при сдавлении в sulcus bicipitalis нервно-сосудистого пучка. Симптом Люста выявляют, сдавливая n. peronaeus в области головки малоберцовой кости, при этом может появиться отведение и легкое тыльное сгибание стопы при положительном симптоме.

При диагностировании рассматриваемого заболевания у детей нужно выявить повышенную гальваническую нервно-мышечную возбудимость. Симптомы Эрба - при раздражении n. medianus постоянным током у здорового ребенка при размыкании катода происходят сокращение мышц предплечья и сгибание пальцев при силе тока не менее 5 мА, при спазмофилии для этого достаточно 2–3 мА. М. С.

Исследователь Маслов отмечает повышенную болевую чувствительность у малышей с диагнозом «спазмофилия». Укол в ногу вызывает кратковременную остановку дыхания. А здоровый ребенок реагирует тем, что дыхание учащается. Проверить это можно при помощи пневмограммы.

Лечение Спазмофилии у детей:

При общих клонико-тонических судорогах, ларингоспазме и потери сознания, при которых останавливается дыхание, необходимы срочные меры реанимации. Делают искусственное дыхание рот в рот или рот в нос. Для борьбы с гипоксией проводя масочную ингаляцию 100% кислорода.

Также нужно ввести противосудорожные препараты. Максимальную эффективность имеет 0,5% раствор седуксена, который можно вводить как внутривенно, так и внутримышечно. Детям до 3 месяцев нужна доза 0,3 - 0,5мл, малышам до 12 месяцев – 0,5 - 1,0 мл, детям до 5 лет – от 1,0 до 1,5 мл. А детям от 5 до 10 лет вводят 1,5 - 2,0 мл. Эффект от введения виден сразу. Но действует он всего пол часа. За это время проводят исследования, выявляющие причину судорог. Повторно препарат также вводят или дают перорально.

Тот же эффект оказывает 20% раствор гамма-оксимасляной кислоты. Его дают внутрь, вводят внутримышечно, внутривенно, ректально. Если его вводят повторно, то дозу увеличивают. Если препарат ввели внутримышечно, то действие наблюдают через 3-10 минут. После внутримышечного ведения препарат действует 10-20 минут. Действие длится от 30 минут до 2 часов. Если у ребенка длительно длящиеся судороги, то в сутки ему можно сделать 4-6 вкалываний препарата.

Средства от спазмофилии для детей

Эффективно одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце: детям 1 - 2 лет жизни 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно. Также иногда применяются клизмы из 2% раствора подогретого до 38 - 40 °С хлоралгидрата (20 - 30 мл), а также 25% раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина).

Когда во время действия противосудорожных препаратов экстренно определяют в крови уровень кальция, вводят внутривенно 10% раствор кальция хлорида или глюконата. Доза для малышей до 6 месяцев жизни составляет 0,05 мл, для детей от 6 месяцев до 1 года – 0,5-1,0 мл, для возраста от 1 года до 3 лет – 1-2 мл. Далее 5% или 10% раствор хлорида кальция ребенок должен принимать внутрь 3 раза в сутки по 1 ч.л после приема пищи, запивая молоком. Длительность курса от 1 недели до 10 суток.

Для диагностики и лечения проводится спинномозговая пункция.

Прогноз

При спазмофилии у детей прогноз благоприятный в большинстве случаев. При тяжелых проявлениях важно не только лечение, но и профилактика в дальнейшем. Летальный исход бывает крайне редко, наступает по причине асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Из-за длительной эклампсии может случиться задержка психического развития ребенка. Когда ребенку исполняется 2-3 года, патологический процесс ликвидируется за счет стабилизации уровня кальция и фосфора в крови.

Профилактика Спазмофилии у детей:

Первичная профилактика заключается в предупреждении, своевременной диагностике и правильном лечении рахита. Вторичная профилактика заключается в своевременном диагностировании и лечении скрытой формы заболевания. Также необходима длительная (от 6 месяцев до 1 года) послеприступная противосудорожная терапия барбитуратами. Принимают люминал 2 - 3 раза в сутки. Дозы для ребенка до 6 месяцев - ,005 г, до 1 года - по 0,005 - 0,01 г, до 3 лет - по 0,01-0,03 г.

Родителям рекомендуют следить за биохимическими показателями крови ребенка. Врачи могут периодически назначать препараты кальция.