Соединительнотканные опухоли
Десмопластическая фиброма (десмоид, десмоидная фиброма). Является редко встречающейся опухолью, возникающей на основе мышечно-апоневротических и фасциальных структур, чаще в области передней брюшной стенки. Опухоли внебрюшной локализации называются экстраабдоминальными десмоидами. Частота последних не превышает 3-4 случаев на 1 000 000 жителей в год и, по данным А.Е.Колосова (1970), составляет 18,3% от абдоминальных десмоидов. Чаще всего страдают женщины в возрасте 20-40 лет.
Патогенез (что происходит?) во время Соединительнотканных опухолей:
Преимущественная локализация - верхняя конечность (предплечье, плечо, кисть), нижняя конечность (голень, бедро, стопа), грудная клетка, таз.
Десмоид - своеобразное образование, обладающее наклонностью к многократному рецидивированию после оперативного лечения, никогда не метастазирует. Клиническое течение десмоидов длительное. Рецидивы нередко повторяются многократно и не всегда возникают на месте оперативного вмешательства.
Т. П. Виноградова пишет, что "особенности поведения десмоидов станут более понятны, если принять, что рост их не инфильтрирующий", а аппозиционный: не из сформированной патологической ткани, а путем вовлечения в опухолевый процесс окружающей ткани". Частота рецидивов высока - от 25 до 68%.
Липомы, поражающие кость, могут быть четырех типов.
- Мягкотканные липомы или липосаркомы, вторично поражающие кость вследствие давления, вызывая деформацию, или путем инвазии.
- Паростальная липома, возникающая в субпериостальной ткани и деформирующая кость в результате давления или периостальной реакции.
- Внутрикостная липома, которая изнутри вздувает кость. Эта форма липомы характеризуется наличием зрелой жировой ткани и макроскопически не отличается от липом мягких тканей.
- Липосаркома является редкой, но истинной злокачественной опухолью, вызывает значительную деструкцию кости и отдаленные метастазы.
Липома кости выявляется в различных возрастных группах, но несколько чаще в четвертом десятилетии жизни. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины.
Почти в 60% случаев опухоль поражает метадиафизарные отделы длинных трубчатых костей, преимущественно болыпеберцовую и малоберцовую кости. Реже опухоль выявляется в ребрах, плечевой кости, костях предплечья.
Симптомы Соединительнотканных опухолей:
Клинически десмоид представляется плотной, малоподвижной, безболезненной опухолью, покрыт неизмененной кожей. В некоторых случаях возможно наличие двух или нескольких узлов, располагающихся вблизи или в отдалении.
Рентгенологическое исследование малоинформативно. Вторичная деструкция кости, наступающая при продолжающемся росте опухоли, не имеет специфичности для десмоида. Ангиография позволяет определить границы и размеры поражения, выявить патологические сосуды, отношение опухоли к магистральным сосудам и кости.
Микроскопически экстраабдоминальный десмоид состоит из удлинейных веретенообразных клеток однообразного вида, окруженных и отдаленных друг от друга пояском коллагена.
Клиническая симптоматика липом кости бедна, и нередко опухоли являются случайной находкой. Боль, как правило, малой интенсивности, чаще с локализацией в области очага поражения. Припухлость встречается значительно реже. Продолжительность клинической симптоматики разнообразна, от нескольких недель до нескольких лет, и зависит от локализации и степени поражения кости.
Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага деструкции, чаще трабекулярного характера. Одним из основных рентгенологических симптомов липом кости является вздутие кости. Он чаще выявляется при поражении малоберцовой кости и ребер. В длинных трубчатых костях этот симптом выявляется редко, но характерно истончение кортикального слоя.
Гистологически опухоль состоит из зрелой опухолевой ткани. Нередко внутри опухоли имеются костные трабекулы.
Лечение Соединительнотканных опухолей:
Лечение - оперативное вмешательство. Планирование операции должно осуществляться с учетом особенностей роста и развития опухоли и включать обширное иссечение окружающих тканей и прилежащей кости на протяжении в зависимости от распространения процесса от краевой до сегментарной резекции.
Липома кости. Крайне редко встречающаяся опухоль кости из зрелой жировой ткани. D. Dahlin (1967) сообщает, что интраоссальная липома встречается в 1 случае на 1000 других опухолей скелета.
Лечение - оперативное вмешательство. Большинство авторов считают, что иссечение опухоли или кюретаж с замещением дефекта кости являются надежными операциями, так как сообщений о рецидивах опухоли нет. В ряде случаев применяют резекцию en bloc с пластикой дефекта.
Комментариев пока нет, поделитесь Вашим мнением - оно очень важно для нас.