Заболевание характеризуется аутосомно-доминантным наследованием. Проявляется интермиттирующей желтухой.
Заболевание выявляется с детства и представляет собой нарушение обмена, при котором нарушена экскреция билирубина. В результате этого в крови накапливается как свободный, так и связанный билирубин. Задерживается бромсульфалеин. Желчный пузырь контрастируется.
Особенности клинических проявлений:
Желтуха нередко обнаруживается уже в детском возрасте. Иногда появляются жалобы на повышенную утомляемость, боли в правом подреберье, диспепсические явления.
Особенности диагностики:
Диагноз может быть установлен только после всестороннего клинического обследования. При лабораторной диагностике определяется повышенное количество прямого билирубина в сыворотке крови и уробилиногена в моче. Кроме гипербилиру-бинемии, никаких других признаков нарушения функции печени нет. При пункционной биопсии не находят гистологических признаков поражения печени.
Специфическое лечение не разработанно.
Прогноз:
Течение заболевания благоприятное. Заболевание продолжается в течение нескольких лет.
Комментариев пока нет, поделитесь Вашим мнением - оно очень важно для нас.