Что провоцирует / Причины Синдрома портальной гипертензии:

Этиологические факторы многообразны, они могут быть объединены в несколько групп:

• Заболевания печени с повреждением ее паренхимы острые гепатиты, хронические гепатиты, опухоли печени, паразитарные поражения печени.
• Заболевания, протекающие с внутри- и внепеченочным холестазом: первичный билиарный цирроз печени, опухоли печеночного и общего желчного протоков, желчнокаменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, повреждение и перевязка желчных протоков во время операции.
• Токсические поражения печени: отравления гепатотропными ядами, в том числе грибами, некоторыми лекарствами.
• Заболевания сердца и сосудов, обширные травмы и ожоги.
• Критические состояния при травмах, операциях, сепсисе, ДВС-синдроме.

Помимо этиологических, выделяют разрешающие факторы, дающие толчек развертыванию клинической картины синдрома портальной гипертензии. К таковым относятся пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, прием седативных препаратов и транквилизаторов, массивная диуретическая терапия, прием алкоголя, избыточное употребление животных белков, хирургические вмешательства Причинные факторы портальной гипертензии могут быть сгруппированы в три блока: подпеченочный, внутрипеченочный и постпеченочный. В свою очередь, внутрипеченочный блок может быть пресинусо-идальным, когда препятствие кровотоку внутри печени возникает перед печеночными гемокапиллярами-синусоидами; синусоидальным - в результате возникновения препятствия кровотоку внутри печени на протяжении печеночного синусоида - и постсинусоидальным, когда препятствие возникает после прохождения крови по синусоидам.

• Факторы предпеченочного блока: сдавление или тромбоз воротной или селезеночной вены, портальный пилефлебит, аневризмы селезеночной и печеночной артерии, спленомегалия при миелопроли-феративных заболеваниях, синдром Крювелье-Баумгартена. Последний встречается в 3-4 % случаев среди всех заболеваний, сопровождающихся портальной гипертензией.
• Факторы внутрипеченочной пресинусоидальной портальной гипертензии: саркоидоз, альвеококкоз, шистосомоз, цирроз, болезнь Гоше, поликистоз, опухоли, узелковая трансформация печени. Внутрипе-ченочная ПГ составляет 85-90 % всех случаев ПГ.
• Причины внутрипеченочной синусоидальной портальной гипертензии: хронические гепатиты, опухоли, цирроз печени.
• Причины постсинусоидальной портальной гипертензии: центрально-дольковый фиброз печени алкогольной этиологии, цирроз, веноокклюзионная болезнь печени.
• Причины постпеченочного блока: болезнь и синдром Бадда-Киари, констриктивный перикардит, тромбоз или сдавление нижней полой вены. Частота постпеченочного блока составляет 10-12 %.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома портальной гипертензии:

Механизм развития данного синдрома связан с повышением гидромеханического сопротивления. До настоящего времени патогенез ПГ изучен недостаточно. Развитие ПГ обусловлено увеличением соответствующего участка сосудистого русла. Наиболее частой причиной внугрипеченочной ПГ является цирроз печени. Особенностью перестройки морфологической структуры ткани печени при этом является изменение ее стромы и паренхимы с формированием ложных долек и развитием узлов регенерации. Синусоидальная сеть при циррозе расчленяется соединительнотканными перегородками на множество изолированных фрагментов. Сеть синусоидов ложных долек значительно увеличивается. Синусоиды лишены сфинктерных механизмов, регулирующих ток крови.

Существует несколько механизмов развития указанного синдрома, еди Которых заслуживают внимания следующие:

• механическое препятствие оттоку крови;
• увеличение объемного кровотока в сосудах портальной системы;
• увеличение резистентности (сопротивления) сосудов воротной и печеночных вен;
• наличие коллатералей между сосудами системы воротной вены и системным кровотоком.

Выделяют функциональную и органическую стадии ПГ. Функциональная стадия определяется тонусом периферических сосудов, регуляцией (вазоактивными субстанциями) кровотока в печени, реологическими свойствами крови в сосудах портальной системы. Органическая стадия характеризуется сдавлением и деструкцией синусоидов, наличием портопеченочных шунтов, разрастанием соединительной ткани в центролобулярных зонах долек.

Выделяют механические факторы, способствующие развитию ПГ (нарушение архитектоники печени и образование узлов, коллагенизация пространства Диссе, набухание гепатоцитов, повышенное сопротивление в портосистемных коллатералях). Внутрипеченочное увеличение сопротивления кровотоку может носить динамический характер, обусловленный межклеточным взаимодействием синусоидальных составляющих: миофибробластов, эндотелиальных клеток, клеток Купфера и Ито. Динамический компонент связан с сокращением синусоидальных клеток, обусловленным как снижением синтеза эндогенных вазодилататоров (глюкагона, оксида азота, простагландинов Е2, предсердного натрийретического гормона), так и избыточным образованием вазоконстрикторов (катехоламинов, соматостатина, тромбоксана, лейкотриенов, эндотелина).

Известно, что стенку печеночных гемокапилляров-синусоидов образуют эндотелиальные клетки, имеющие мельчайшие поры - фенестры. Эти "печеночные сита" активно удаляют из кровообращения макромолекулы и мелкие частицы. К эндотелию прикреплены клетки упфера. Между эндотелиальными клетками и клетками Купфера и проводят взаимодействия, регулирующие внутрипеченочный кровоток.

Эндотелиальными клетками вырабатываются эндотелины, обладающие реактивными эффектами в отношении звездчатых клеток. Основной функцией эндотедиальных и звездчатых клеток синусоидов является местный контроль сосудистого тонуса и регуляция обменных процессов. При заболеваниях печени прежде всего происходит повреждение эндотелиальных клеток печеночных синусоидов, что, в свою очередь, приводит к значительному повышению уровня эндотелина. Процессы стимулирующего влияния эндотелинов на синтез гладкомышечного (3-актина имеют важное значение в формировании динамической портальной гипертензии. Помимо эндотелинов, в механизмах регуляции синусоидального тока крови принимает участие оксид азота (NO). Эндотелий синусоидов печеночных гемокапилляров является первичным источником NО. При повреждениях печени и развитии портальной гипертензии продукция внутрипеченочного N0 снижается. Продукция внутрипеченочного NO осуществляется под контролем определенного конституционального (генотипического) NOS-фермента. При повреждениях печени с последующим развитием цирроза ферментная активность NOS снижается.

Взаимодействие эндотелиоцитов, клеток Купфера и Ито приводит к повышению активности цитокинов (TNF-a) и продукции свободных радикалов, что способствует активации клеток Ито и выделению ими и клетками Купфера проколлагена. Вследствие этого происходит фенестрирование (капилляризация) синусоидов. В дальнейшем под эндотелием синусоидов образуется базальная мембрана, коллагенизация пространства Диссе, т. е. создается органическая основа ПГ. При формировании ПГ наблюдается разобщение местного и общего кровотока" обусловленное дисбалансом вазодилатирующих и вазоконстриктивных веществ. При нарушении детоксицирующей функции печени (проникновение в сосудистое русло эндотоксинов и цитокинов) увеличивается производство оксида азота эндотелиальными клетками. Поступление в кровь поврежденных гепатоцитов вазоактивных веществ (гистамина, серотонина), циркулирующих вазодилататоров приводит к генерализованной вазодилатации и снижению общего периферического сопротивления сосудов. Неадекватная периферическая вазодилатация обусловливает компенсаторную активацию симпатоадреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, повышение уровня антидиуретического гормона, следствием чего является увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК), ударного и минутного объема кровообращения.

Увеличение ОЦК, в свою очередь, способствует раскрытию артерио-венозных шунтов в легких, нарушению оксигенации крови, циркуляторной гипоксемии. Уменьшение поступления кислорода к печеночной паренхиме усугубляет течение патологического процесса, способствует прогрессированию процессов фиброзирования печени с формированием органической стадии гипертензии. Нарастающая печеночно-клеточная недостаточность, портокавальное шунтирование, выброс вазоактивных веществ усиливают нарушение центральной гемодинамики и приводят к формированию гиперкинетического типа кровообращения.

Чем тяжелее печеночно-клеточная недостаточность, тем более выражен гипердинамический тип кровообращения, способствующий развитию генерализованной вазодилатации. Данный вариант кровообращения обеспечивается действием многих вазодилататорных и вазоконстрикторных факторов, таких как оксид азота, эндотелии-1, простациклин, глюкагон. Гипердинамический тип уже на ранних этапах приводит к функциональной перегрузке миокарда, возникновению доклинической стадии сердечной недостаточности. Поражение органов сердечно-сосудистой системы происходит вследствие шунтирования крови, токсического воздействия биолоШчески активных веществ (адреналина, гистамина, серотонина), метаболических расстройств, обусловленных нарушением функции печени, а также вегетативных изменении. Гипердинамический тип кровообращения способствует снижению перфузии коркового вещества почек, понижению артериального давения, церебрального кровотока, нарушению процессов всасывания в тонкой кишке.

Важную роль в определении гемодинамического профиля гипертензии и степени портосистемного шунтирования, помимо анатомических предпосылок, играют свойства соединительной ткани.

Для обозначения особенностей свойств соединительной ткани в литературе распространились термины: синдром соединительнотканнойдисплазии (синдром "слабости соединительной ткани") и синдром "ригидности соединительной ткани". Установлено, что у больных циррозом печени с так называемым синдромом "ригидности соединительной ткани" чаще наблюдается формирование асцитического синдрома, для которого характерны отсутствие увеличения диаметра воротной вены, удовлетворительный портопеченочныи кровоток (главным образом линейная скорость кровотока по воротной вене), невыраженность спленоренальных и пищеводно-желудочных коллатералей Синдром "слабости соединительной ткани", напротив, характеризуется тенденцией к формированию многочисленных портосистемных коллатералей в гастролиенальной зоне, что, по-видимому, может быть связано с увеличением риска пищеводно-желудочного кровотечения.

• Классификация

Согласно современному уровню знаний о синдроме портальной гипертензии, в зависимости от локализации препятствия кровотоку выделяют следующие ее формы.

Постпеченочная (надпеченочная), возникшая в результате нарушения оттока крови на уровне внеорганных (внепеченочных) стволов печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее. Надпеченочная (постпеченочная) ПГ обусловлена:

• заболеваниями печеночных венул и вен, нижней полой вены (врожденное мембранозное заращение нижней полой вены, веноокклю-зионная болезнь, тромбоз печеночных вен (болезнь и синдром Бадда-Киари), тромбоз нижней полой вены, дефекты развития нижней полой вены, опухолевое сдавление нижней полой и печеночной вен);
• заболеваниями сердца (кардиомиопатия, заболевания сердца с поражением клапанов, констриктивный перикардит).
• Внутрипеченочная (препятствие (блок) на уровне внутрипеченочных разветвлений воротной вены, т. е. в самой печени).

Причиной формирования внутрипеченочной ПГ могут быть практически все острые или хронические заболевания печени:

• Острые заболевания печени (алкогольный гепатит; фульминантный острый вирусный гепатит).
• Хронические заболевания печени:
  • хронический вирусный гепатит;
  • алкогольная болезнь печени;
  • гемохроматоз, недостаточность онантитрипсина;
  • болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова;
  • первичный билиарный цирроз;
  • токсическое поражение печени (мышьяк, винилхлорид, соли меди);
  • облитерация внутрипеченочных разветвлений печеночных вен (лечение гемостатиками);
  • метастатическая карцинома;
  • идиопатическая ПГ;
  • врожденный фиброз печени.

В зависимости от отношения места блокирования к печеночным синусоидам выделяют:

• Пресинусоидалъную ПГ(шистосоматоз, врожденный фиброз, саркоидоз, хронический вирусный гепатит, первичный билиарный цирроз, миелопролиферативные заболевания, нодулярная регенераторная гиперплазия, гепатопортальный склероз, идиопатическая портальная гипертензия, злокачественные новообразования, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, поликистоз, амилоидоз, действие токсических вещество меди, мышьяка, винилхлорида, 6-меркаптопурина и др.).
• Синусоидальную ПГ (цирроз, острый алкогольный гепатит, вирусный гепатит, острая жировая печень беременных, интоксикация витамином А, системный мастоцитоз, печеночная пурпура, цитоток-сические лекарственные препараты).
• Постсинусоидальную ПГ (веноокклюзионная болезнь, алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз).
• Предпеченочная (подпеченочная) форма ПГ (препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях).

Этиологические факторы предпеченочной (подпеченочной) ПГ:

Увеличение портального венозного кровотока:

• висцеральная артериовенозная фистула;
• спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени; идиопатическая тропическая;
• каверноматоз воротной вены.

Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен.

Смешанная форма (нарушение кровотока локализовано как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен).

В течении ПГ выделяют четыре степени:

• начальную (функциональную);
• умеренную (компенсированную): при этом отсутствует асцит, наблюдаются умеренное варикозное расширение вен пищевода, спленомегалия;
• выраженную (декомпенсированную): имеют место выраженный отечно-асцитический, геморрагический синдромы, гиперспленизм;
• осложненную (кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка, спонтанный бактериальный перитонит, гастропатия, колопатия, гепаторенальный синдром).

Симптомы Синдрома портальной гипертензии:

Клинические проявления. Различные гемодинамические профили портальной гипертензии определяют разнообразие клинических проявлений. Выделяют начальные и поздние симптомы портальной гипертензии, а также ее стадии.

Начальные признаки гипертензии характеризуются диспепсическими проявлениями, метеоризмом, неустойчивым стулом, болевым синдромом в эпигастрии, левом и правом подреберье, в подвздошных областях, чувством переполнения желудка после приема пищи. К поздним проявлениям относятся спленомегалия, гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, геморрагический синдром.

Нередко первым симптомом портальной гипертензии бывает спленомегалия, выявляемая при осмотре или при проведении инструментальных методов исследования. Выраженность спленомегалии, как правило, пропорциональна уровню давления в воротной вене. Размеры селезенки могут уменьшаться после кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, околопупочной (caputmedusae) и аноректальной областей, снижения давления в сосудах системы портальной вены.

При увеличении размеров селезенки часто наблюдается проявление гиперспленизма: снижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. Выраженная полицитопения свидетельствует о далеко зашедшей стадии процесса и является плохим прогностическим признаком.

Иногда первым признаком бывает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или обильные геморроидальные кровотечения. Факторами, способствующими возникновению кровотечения из указанных сосудов (пищевода и желудка), являются нарушение целостности их слизистой оболочки, повышенная проницаемость сосудистой стенки, увеличение внутрибрюшного давления, нарушения в свертывающей системе крови и др. Кровотечение обычно начинается внезапно, отличается склонностью к рецидивам, быстро развивается острая постгеморрагическая анемия. У ряда больных ведущим начальным синдромом является асцит. Наличие асцита обычно не вызывает трудностей в диагностике и может быть определено с высокой степенью вероятности при сборе анамнеза и объективном обследовании. Большинство пациентов отмечают недавнее относительно быстрое увеличение в объеме живота, появление отеков лодыжек. Из-за сопутствующей потери мышечной массы тела наличие асцита не всегда сопровождается увеличением общего веса больных. Растяжение фланков и смещение в них зоны притупления является достаточно адежным физикальным методом обнаружения асцита.

При асците, вызванном заболеваниями печени, у больных определяют низкую концентрацию натрия в моче. При осмотре таких больных видны расширенные вены передней брюшной стенки, иногда расширенные венозные стволы как бы отходят от пупка ("голова медузы"). Больных беспокоит выраженный метеоризм, вскоре появляется и нарастает асцит. Необходимо отметить некоторые особенности клинического течения предпеченочного блока портальной гипертензии, которые чаще появляются в молодом возрасте. В анамнезе часто имеются указания на интермиттирующую лихорадку, перенесенные воспалительные заболевания органов брюшной полости, травмы живота, малярию, туберкулез. Объективно портальная гипертензия чаще всего проявляется спленомегалией, гиперспленизмом и расширенными венами пищевода. Печень не увеличена. Эхографические данные во многом зависят от причины предпеченочного блока.

При тромбозе воротной или селезеночной вены в просвете их видны структуры различной плотности, иногда определяется кавернозная трансформация воротной вены. Подпеченочная ПГ обычно развивается медленно, иногда с многократными пищеводно-желудочными кровотечениями. В тех случаях, когда причиной блока является сдавление воротной вены извне, можно определить объемное образование, сдавливающее вену,- опухоль головки поджелудочной железы или печени; наблюдается сужение просвета вены на небольшом участке.

У больных с внутрипеченочным блоком в анамнезе имеются указания на перенесенные заболевания печени, хронические интоксикации. Ранними "симптомами" гипертензии при этом являются упорный диспепсический синдром, метеоризм, неустойчивый стул, похудение. Варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит - поздние симптомы ПГ. В отличие от подпеченочной формы гипертензия при внутрипеченочном блоке часто уже первое кровотечение из расширенных вен бывает роковым, поскольку ведет к ухудшению функции печени. Печень чаще увеличена, но может быть и уменьшена в размерах.

Практически всегда отмечается спленомегалия. Эхографически для внутрипеченочного блока, помимо общих признаков портальной гипертензии (расширения вен портальной системы), характерны также ампутация периферических внутрипеченочных ветвей воротной вены" реканализация умбиликальных и параумбиликальных вен, увеличение диаметра печеночной и селезеночной артерий. Повышено заклиненное печеночное венозное давление (ЗПВД), в то время как свободное портальное давление (СПД) и внутриселезеночное давление (ВСД) нормальные.

Клиническая картина (над-) постпеченочного блока во многом зависит от основного заболевания. Наблюдаются выраженная гепатомегалия, умеренная спленомегалия. Надпеченочная форма гипертензии проявляется ранним развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии, сопровождается болевым синдромом в области печени. Эхографические критерии блока - значительное увеличение просвета печеночных вен, умеренное увеличение диаметра воротной и селезеночной вен. Часто выявляется окклюзия нижней полой вены над местом впадения печеночных вен. Повышаются СПД и ВСД, а ЗПВД остается нормальным.

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка является одним из наиболее серьезных осложнений портальной гипертензии при циррозе печени.

Отмечают следующие факторы риска кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и слизистой оболочки желудка:

• III степень расширения вен пищевода и желудка, приводящая к концентрическому сужению просвета пищевода.
• Наличие эрозий и красных или вишневых пятен (петехий) на поверхности варикозно расширенных вен и слизистой оболочки желудка.
• Нарушение функционального состояния печени, определяемого по Чайлду-Пью.

Кровотечение портального генеза обусловлено повышением портального давления. Источник может быть анатомически четко локализован и связан с разрывом венозного сосуда, что является наиболее частым вариантом геморрагии. В соответствии с анатомической локализацией источников кровотечения выделяют пищеводные и желудочные геморрагии, а также кровотечения из "экзотических вариксов".

Варикозное расширение вен пищевода - наиболее частая причина кровотечений, что обусловлено анатомическими особенностями нижней трети пищевода (повышение сосудистого сопротивления, наличие нескольких венозных уровней, соединенных коммуникантами, поверхностное расположение вен). У 50 % больных с варикозно расширенными венами пищевода развиваются пищеводные кровотечения.

Варикозное расширение вен желудка встречается у 2-70 % пациентов. В связи с более глубоким расположением варикозно расширенных вен желудка их эндоскопическая диагностика затруднена. Желудочные кровотечения из ВРВ являются потенциально более опасными, поэтому необходимо четкое клиническое разграничение пищеводных и желудочных кровотечений.

Кровотечение из эктопических варикозных вен представляет собой довольно редкое явление и вызывает определенные трудности в диагностике. "Эктопические вариксы" более характерны для внепеченочной формы ПГ. Кроме того, они могут являться последствием эндоскопической облитерации вен пищевода. Указанный тип ВРВ может быть источником кровотечения в 5 % случаев при внутрипеченочной и в 40 % при внепеченочной форме ПГ.

Развитие такого синдрома, как портальная гастропатия, обусловлено портогипертензивными изменениями - эктазиями капилляров и венул слизистой оболочки и подслизистого слоя, отеком и гиперплазией слизистой оболочки. У пациентов с проявлениями ПГ до 25 % кровотечений может быть обусловлено данными изменениями. Т. McCormack выделяет две степени тяжести изменений слизистой при портальной гастропатии:

• Легкая с наличием розовато-красных пятен на слизистой оболочке, поверхностные покраснения и/или мозаикоподобный отек слизистой оболочки.
• Тяжелой свойственно наличие диффузных темно-красных пятен или геморрагии.

Т. Mc Cormack предложил 4-балльную шкалу для оценки тяжести портальной гастропатии:

• отсутствие гастропатии;
• легкая степень;
• тяжелая степень;
• портальная гастропатия, осложненная кровотечением.

Портальная гастропатия возникает чаще при циррозе печени, нежели при гипертензии иного генеза.

Диагностика Синдрома портальной гипертензии:

Пациенты с подозрением на наличие синдрома портальной гипертензии должны быть подвергнуты ультразвуковому исследованию. С помощью УЗИ можно выявить гепатомегалию, спленомегалию, наличие асцита, уточнить размеры портальной, селезеночной и верхней брыжеечной вен. Увеличение диаметра селезеночной вены более 7-10 мм, воротной - более 15 мм достоверно свидетельствует о наличии портальной гипертензии. Более информативным методом оценки данного синдрома является ультразвуковая доппле-рография. Необходимым условием успешной диагностики является фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), при проведении которой можно выявить наличие варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и кардиального отдела желудка и гастропатию, являющиеся причиной желудочно-кишечных кровотечений.

Японское научное общество по изучению ПГ предложило правила описания и регистрации эндоскопических признаков ВРВ пищевода и желудка, включающие 6 основных критериев:

1. Локализация (распространенность ВРВ вдоль пищевода, при ВРВ желудка - расположение относительно кардии);

• нижняя треть пищевода - Li;
• средняя треть - Lm;
• верхняя треть - Ls;
• ВРВ желудка - Lg:
• располагающиеся в кардии - Lg-c;
• отдаленные от кардии - Lg-f;

2. Форма (вид и размер):

• отсутствие вен - F0;
• короткие, малого калибра - F1;
• умеренно расширенные, извитые ВРВ - F2;
• значительно расширенные, узловатые ВРВ - F3.

3. Цвет (оценивается толщина стенки: синий цвет - значительное истончение):

• белый - Cw;
• синий - Сb.

4. "Красные маркеры" стенки:

• пятна "красной вишни" - CRS;
• гематоцистные пятна - HCS;
• телеангиоэктазии - ТЕ.

Пятна "красной вишни" при эндоскопии выглядят незначительно выступающими участками красного цвета, располагающимися на вершинах ВРВ подслизистого слоя. Они могут быть множественными, диаметром до 2 мм (наблюдаются у 50 % больных с ВРВ пищевода, наиболее часто встречаются при выраженном расширении вен). Гематоцистные пятна представляют собой расширенные, располагающиеся интраэпителиально в проекции коммуникантной варикозной вены венозные узлы. Эндоскопически они имеют вид пузырьков красного цвета, чаще единичные, диаметром до 4 мм. Участок пищевода в указанной зоне покрыт тонким слоем эпителия. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми зонами варикозной стенки, опасными в плане развития кровотечения. Телеангиоэктазии - сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпите-лиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Признаки кровотечения:

• во время кровотечения:
  • струйное;
  • просачивание;
• после гемостаза:
  • красный тромб;
  • белый тромб.

Изменения слизистой оболочки пищевода (как проявление гастро-эзофагеальной рефлюксной болезни или следствие лечебного эн доскопического воздействия):

• эрозия - Е;
• язва - U;
• рубец - S.

При пищеводно-желудочном кровотечении, в том числе и портального генеза, показано проведение эндоскопического исследования. Целью последнего при остром кровотечении является не только обнаружение разрыва ВРВ, но и исключение источника кровотечения иного генеза, планирование последующей лечебной тактики. Принципиальным моментом диагностического этапа эндоскопии является разграничение желудочного и пищеводного кровотечений. Фактором, затрудняющим поиск зоны кровотечения, является обильное геморрагическое содержимое в желудке и пищеводе, обусловленное продолжающимся кровотечением, а также при постоянной регургитации содержимого желуде в пищевод. Для исключения негативного влияния содержимого производят осмотр больного с приподнятым головным концом, а также применяют фиброскопы с большим диаметром аспирационного каната.

В процессе эндоскопии необходимо оценить размер, форму и цвет ВРВ, выраженность портальной гастропатии, среди портальных кровотечений выделяют кровотечения из ВРВ пищевода и желудка, геморрагии, обусловленные портальной гастропатией, кровотечения из язв, индуцированных склеротерапией или лигированием.

По классификации N. Sochendro, К. Binmoeller выделяют следующие степени ВРВ пищевода и желудка.

• ВРВ пищевода:

I ст. - диаметр вен, которые располагаются только в нижней трети пищевода, не превышает 5 мм.II ст. - диаметр вен от 5 до 10 мм, вены извитые, распространяются в средней трети пищевода; III ст. - диаметр вен более 10 мм, вены напряженные, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на их поверхности "красные маркеры".

• ВРВ желудка:

I ст. - диаметр вен не более 5 мм, вены едва различимы под слизистой оболочкой желудка; II ст. - вены диаметром 5-10 мм, солитарно-полипоидного характера; III ст. - вены диаметром более 10 мм, представляют обширный конгломерат тонкостенных, полипоидного характера узлов.

Чем больше размеры вен, тем выше вероятность кровотечения. ВРВ обычно имеют белый цвет и непрозрачны. Красный цвет свидетельствует об усиленном кровотоке. Расширенные субэпителиальные вены могут иметь вид возвышающихся над поверхностью пищевода вишнево-красных пятен. Красный цвет обычно свидетельствует о ВРВ более крупных вен и говорит о высокой вероятности кровопотери из ВРВ. Поражение желудка при ПГ в основном выявляется в области дна, но может распространяться на весь желудок.

На согласительном симпозиуме в Баверно rpymfa экспертов пришла к заключению, что всем пациентам, страдающим хроническими заболеваниями печени, при отсутствии ВРВ эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ должно проводиться 1 раз в 2-3 года, а в случае небольшого увеличения ВРВ - 1 раз в течение года. Более информативным исследованием является проведение эндосонографии, 03воляющей оценить состояние сосудистой стенки и определить возможный риск возникновения кровотечений из варикозно расширенных узлов. Перспективными в оценке портопеченочной гемодинамики являются методы, в основе которых заложены интегральные показатели. Одним из таких методов является полигепатография (ПГГ) - метод оценки гемодинамики печени, основанный на совместном анализе нескольких реограмм (кривых кровенаполнения) портопеченочной области и синхронных с ними кривых центрального пульса.

При заболевании печени в зависимости от характера нарушений портопеченочной гемодинамики кривая кровенаполнения может изменяться, приобретая черты артериального, венного, артериовенного, платообраз-ного, нитевидного пульса. У пациентов, имеющих признаки ПГ, измеряют ВСД, СПД и ЗПВД. ВСД определяется путем пункции селезенки и отражает пресинусоидальное давление. Для оценки СПД и ЗПВД пациенты должны быть подвергнуты катетеризации печеночной вены. Измерение ЗПВД и СВД позволяет оценить синусоидальное портальное давление. Через локтевую вену сердечный катетер проводят в верхнюю полую вену, далее - в одну из печеночных вен до заклинивания. Измеренное таким образом давление равняется синусоидальному. Когда же имеет место повышение локального сопротивления в пресинусоидальной зоне (начальная стадия первичного 6и-лиарного цирроза печени, идиопатическая портальная гипертензия, хронические вирусные гепатиты В и С), данное давление соответствует давлению в воротной вене, измеренному прямым методом. Свободное печеночное венозное давление остается неизменным при синусоидальной и пресинусоидальной гипертензии.

Нормальные ВСД и СПД равны 16-25 см вод ст., а ЗПВД - около 5,5 см вод. ст. Не потеряли своей значимости ангиографические методы исследования: спленопортография, при которой контрастное вещество вводится в селезенку, портография - контраст вводится непосредственно в главный ствол воротной вены, трансумбиликальная портогепатография, когда контраст вводят в просвет пупочной вены. Сложность прямого измерения портального давления заставила искать косвенные способы, определяющие состояние печеночного кровотока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных нуклидами. Для этих целей используют макроагрегат альбумина, который "захватывается" печенью на 90-95 %, и препараты коллоидного золота. Не потеряла своей значимости и радиоизотопная сцинтиграфия печени, позволяющая косвенно определить состояние печеночного кровотока и степень портальной гипертензии по клиренсу коллоидных препаратов, меченных нуклеидамй.

Выраженность ПГ оценивается по уровню накопления изотопа в селезенке, которое в норме составляет не более 10-20 %. Кроме указанных методов, в диагностике ПГ используются ректороманоскопия, рентгенография органов брюшной полости, КТ и МРТ. По нашим данным, информативньши для ранней диагностики ПГ являются методы эхоКГ с допплеровским исследованием и ритмокардиография. На последнем этапе необходимо установление нозологического диагноза заболевания, приведшего к синдрому портальной гипертензии. Целесообразно проведение морфологического исследования печени. Полученные данные являются решающими в проведении терапевтической коррекции.

Лечение Синдрома портальной гипертензии:

Лечение синдрома портальной гипертензии включает в себя методы консервативного и оперативного воздействия.

Терапевтические методы коррекции. Существенным является тот факт, что при повышении активности патологического процесса в печени возникают первоначально функциональные изменения внутри-печеночной гемодинамики, способные регрессировать в процессе терапии. Лечение больных хроническими заболеваниями печени с ПГ должно базироваться на комплексной клинико-функциональной оценке состояния сократительной функции миокарда, гемодинамики большого и малого кругов кровообращения. Следовательно, патогенетическая терапия больных хроническими заболеваниями печени должна учитывать и своевременно корригировать нарушения гемодинамики. Среди терапевтических методов коррекции портальной гипертензии наиболее широкое распространение получили нитраты и бета-блокаторы.

Единой точки зрения на эффективность данной терапии нет. Во многом это связано с трудоемкостью, сложностью, а порой и инвазивностью методик, оценивающих состояние портопеченочного кровообращения. Подбор препарата и его доза должны быть строго индивидуальны, с учетом локальной портопеченочной и центральной гемодинамики. Для этой цели мы используем полигепатографию (ПГГ). Наш опыт позволяет утверждать, что с целью коррекции ПГ эффективными являются нитропрепараты пролонгированного и короткого действия (нитросорбид, нитроглицерин) в минимальных дозах. Положительный эффект после приема нитратов наблюдается у лиц с преимущественным нарушением кровотока по системе портальной вены, а также у больных с нарушенным венозным оттоком в стадии компенсации, в меньшей степени - в субкомпенсированной стадии. Улучшение портопеченочной гемодинамики на фоне приема нитратов наступает в течение первых суток начала терапии. Большинство пациентов в начале приема нитратов отмечают головные боли, которые самостоятельно проходят на 5-7-й день приема. Ограничением в назначении данных лекарственных средств является выраженное гиперкинетическое состояние гемодинамики.

При нарушениях, связанных с артериальной портопеченочной составляющей, в компенсированной и субкомпенсированной стадиях заболевания эффективны блокаторы Pi-адренорецепторов, в частности пропранолол, атенолол, метопролол сукцинат-беталок ЗОК в дозах от 6,25 мг (1/4 табл. от 25 мг беталок-ЗОК) в сутки. При их приеме урежение пульса на 20-25 % от исходной частоты приводит к снижению портального давления на 30-32 %. Улучшение портопеченочной гемодинамики наблюдается спустя двое суток от начала терапии. Существенным преимуществом данного препарата является возможность индивидуального титрования дозы при сохранении пролонгированных свойств. При его использовании мы не отмечали побочных эффектов. В то же время до 35 % больных хроническими заболеваниями печени оказываются резистентными к терапии Р-блокаторами, что требует использования медикаментов других фармакологических групп. Наш опыт позволяет рекомендовать препараты, обладающие высокой селективностью и высоким сродством к имидазолиновым рецепторам подтипа It к данной группе в настоящее время относят моксонидин (Физиотенз), рилменидин (Альбарел). Подбор дозы осуществляется начиная с 0,2-0,4 мг в сутки. При их использовании происходит улучшение гемодинамики органа не ранее чем через 3 сут от начала терапии за счет положительного влияния на прекапиллярные сфинктеры. Наблюдается улучшение эластичности сосудистого русла печени, что благотворно влияет на портопеченочное кровообращение в целом. На фоне приема препаратов некоторые больные отмечали сухость во рту.

В случае непереносимости или противопоказаний к назначению 3-адреноблокаторов и нитратов рекомендуется использование ингибиторов АПФ (моноприл, эднит и др.). Прием эднита в суточной дозе 10 мг способствует нормализации печеночного кровотока у 21 % больных хроническими гепатитами и у 14 % лиц, страдающих циррозом печени. У больных последней группы с развитием портопульмональной гипертензии эффективными являются ингибиторы АПФ (лизинолрил), способствующие устранению дисфункции миокарда, коррекции легочной и портальной гипертензии. Достоверно уменьшают проявления ПГ блокаторы рецепторов ангиотензина II (теветен, лозартан).

Антагонисты кальция показаны в случае наличия противопоказаний к назначению 3-блокаторов при высоком периферическом сопротивлении в печеночных сосудах и при отсутствии выраженного гиперкинетического состояния кровотока. Использование коринфара в дозе 30 мг/сут способствует увеличению печеночного кровотока за счет повышения сердечного индекса и снижения общего периферического сопротивления.

Перспективным в терапии хронических заболеваний печени с целью коррекции портопеченочного кровообращения является использование гликозаминогликанов (ГАГ). К этой группе относится препарат сулодексид. Его отличительной чертой является высокая тропность к эндотелию. Препарат назначают по 1-2 капе. (250-500 липасемических ед.) в сутки. На фоне его приема отмечается значительное улучшение гемодинамических показателей. Использование сулодексида не требует динамического контроля свертываемости крови, что позволяет назначать препарат амбулаторно в течение длительного времени. При ухудшении гемодинамики, связанном с нарушением пассажа желчи, эффективны препараты хено- и урсодезокси-холевой кислот.

Среди немедикаментозных методов следует выделить методы экстракорпоральной гемокоррекции (см. соответствующий раздел). В настоящее время ведутся интенсивные работы по коррекции портальной гипертензии при использовании аденовирусных, ретровирусных, лентивирусных и аденоассоциированных вирусных векторов.

Хирургические методы коррекции. Основные показания для хирургического лечения больных с проявлениями ПГ:

• Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и карди-льного отдела желудка.
• Асцит, резистентный к консервативной терапии.
• Проявления гиперспленизма с критической панцитопенией, не поддающиеся лечению консервативными методами.
• Резкое расширение вен желудка на фоне выраженной ПГ.
• Противопоказания к проведению хирургического лечения ПГ:
  • Декомпенсированная ПГ.
  • Активность воспалительного процесса в печени.
  • Выраженные проявления печеночно-клеточной недостаточности (желтуха, печеночная энцефалопатия).

Основные виды хирургических вмешательств при ПГ:

• Операции, направленные на создание новых путей оттока из сосудов портальной системы (портокавальные анастомозы, органопексия).
• Операции, направленные на отведение асцитической жидкости из брюшной полости (дренирование брюшной полости, перито-неовенозное шунтирование, парацентез).
• Операции, направленные на уменьшение притока крови в сосуды портальной системы (спленэктомия, перевязка артерий, деартериализация печени путем эмболизации сосудов), операция Таннера, склеротерапия, эндоскопическое лигирование вен.
• Операции, направленные на декомпрессию, лимфоотток (дренирование грудного лимфатического протока, лимфовенозные анастомозы).

За основу оперативного вмешательства была взята идея декомпрессии портальной системы, т. е. создание новых путей оттока крови из системы воротной вены. Для решения этой задачи почти одновременно были предложены два типа операций:

• сосудистый портокавальный анастомоз;
• оментопариетопексия (т. е. подшивание большого сальника к передней брюшной стенке), которая дала начало новому направлению в хирургии портальной гипертензии, названному органоанастомозами.

Применение в клинической практике сосудистых портосистемных анастомозов поставило целый ряд проблем: их непереносимость для больных циррозом в декомпенсированной стадии, наличие высокой летальности, развитие печеночной недостаточности, портосистемной энцефалопатии. Главный недостаток портосистемных анастомозов связан с существенным снижением портальной перфузии печени и увеличением объема шунтирующейся крови. Указанное явление обусловило создание так называемых селективных анастомозов, с помощью которых осуществляется преимущественно декомпрессия притоков воротной вены. Вместе с тем возлагавшиеся на начальном этапе надежды на селективные шунты с целью неполной декомпрессии портального кровотока и сохранением перфузии печени не оправдались. В настоящее время чрезъяремное внутрииеченочное портосистемное шунтирование (transjugular intrahepatic portosyststrongic shunt - TIPS) является предпочтительным, так как позволяет выполнить эффективную декомпрессию портальной системы.

TIPS представляет собой шунт (бок в бок), обеспечивающий сообщение между основной ветвью воротной и печеночной веной. Предпосылкой для использования данного метода явилось создание растяжных сосудистых протезов (стентов), позволяющих в течение длительного времени поддерживать хорошее функциональное состояние внутрипеченочных шунтов. Операция TIPS проводится путем катетеризации печеночной вены через яремную вену. С помощью специальной пункционной иглы через катетер, находящийся в печеночной вене, делают пункцию внутрипеченочной ветви воротной вены. Ткань между печеночной веной и ветвью воротной вены дилатируется с помощью баллонного катетера. В дальнейшем вводится стент.

Наряду с положительными моментами указанного оперативного вмешательства (летальность составляет 0-3 %, отсутствие рецидива кровотечения в течение 1 мес), имеются многочисленные нерешенные проблемы: высокий риск формирования внутрипеченочных шунтов, развития стенозирования и облитерации. TIPS, как и другие шунтирующие операции, ухудшает гиперкинетический кровоток и снижает портальную синусоидальную перфузию.

Врачебная тактика при острых кровотечениях из ВРВ пищевода и желудка. Летальность как при консервативном, так и хирургическом лечении высокая и составляет 17-45 %. Безусловно, консервативная терапия дает временный эффект, но в то же время и дополнительную возможность для подготовки больного к последующему оперативному лечению.

При подозрении или наличии кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка рекомендуются следующие мероприятия:

• Необходимо госпитализировать больного в хирургический стационар.
• При возникновении кровотечения на терапевтическом отделении необходима экстренная консультация хирурга.
• Строгий постельный режим.
• Холод на эпигастрий.

Для установления характера кровотечения целесообразно проведение диагностической и лечебной эндоскопии. После эндоскопической диагностики и распознавания варикозных вен как источника кровотечения немедленно проводится баллонная тампонада, оказывающая гемостатическое действие путем механического сдавления кровоточащих вен пищевода и желудка. С этой целью вводится зонд Сенгстейкена-Блэйкмора, что дает возможность остановить кровотечение в 95 % случаев.

В связи с опасностью некроза и изъязвления слизистой оболочки пищевода и желудка воздух из баллона выпускают через каждые 5-6 ч. Зонд извлекают через 1-2 сут.

Для снижения давления в портальной системе применяются вазопрессин в дозе 20 ЕД в 100-200 мл 5 % раствора глюкозы. При необходимости повторяют инфузию вазопрессина в той же дозе каждые 4 ч. Показан синтетический аналог вазопрессина - глипрессин по 2 мг 6 раз в сутки. Эффективен также аналог вазопрессина продленного действия - терлипрессин (реместип). Препарат вводится внутривенно в дозе 2 мкг каждые 6 ч. Благодаря остановке или значительному уменьшению кровотечения вследствие спазма сосудов висцерального русла (система v. porta) терлипрессин оказывает положительное действие у 70 % больных. Реместип, в свою очередь, уменьшает приток крови к варикозно расширенным венам пищевода и желудка, при этом отсутствуют побочные эффекты, характерные для вазопрессина.

Рекомендуются также инфузии раствора вазопрессина и нитропрус-сида натрия в дозе 1-2 мкг/(кг х мин). В этом случае остановка кровотечений наступает у 80 % больных. Побочных эффектов вазопрессина, как правило, не наблюдается.

Целесообразно сочетание внутривенного капельного введения вазопрессина с сублингвальным приемом нитроглицерина (каждые 30 мин 4-5 раз). Нитроглицерин можно использовать не только для уменьшения побочных эффектов вазопрессина, но и в качестве самостоятельного средства для остановки кровотечения при гипертоническом и переходном типах. Для этого 1 % спиртовой раствор нитроглицерина 1 мл (10 мг) в 400 мл раствора Рингера вводится в/в капельно со скоростью от 15 до 30 кап. в минуту в зависимости от исходной величины АД, степени его снижения. При введении нитроглицерина уровень систолического АД не должен падать ниже 100 мм рт. ст. На этом фоне портальное давление уменьшается на 30 %, что способствует остановке кровотечения.

Эффективным препаратом для купирования кровотечения является соматостатин, вырабатывающийся в гипоталамусе и островках Лан-герганса. Препарат применяется при острых кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, а также при кровотечении из гастродуоденальных язв. Соматостатин вводится в/в одномоментно в дозе 250 мкг, а затем капельно (250 мкг/ч) на протяжении суток. Лечение соматостатином эффективно у 80 % больных.

В последние годы для лечения кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка используют октреотид (сандостатин), являющийся синтетическим аналогом соматостатина. Сандостатин снижает уровень кровоснабжения внутренних органов, и уменьшается печеночный кровоток, а также заклинивающее давление в печеночных венах и чреспе-ченочный градиент, давление в варикозно расширенных венах, кровоток в непарной вене. Эффективность препарата составляет около 65 % и сопоставима с таковой при склеротерапии. Сандостатин применяется ВнУтримышечно в дозе 0,2 мл или по 0,1 мл 2 раза в день на протяжении 3-4 дней.

С целью увеличения объема циркулирующей крови проводится интенсивная заместительная инфузионно-трансфузионная терапия, оценивается функциональное состояние печени Для этого используется широко распространенная классификация по Чайлду-Пью.

Время выделяют 3 типа гемодинамических реакций у больных циррозом печени, осложненным кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Гипертонический тип кровотечения характеризуется сохранением высокого коэффициента интегральной тоничности, повышением общего периферического сопротивления сосудов. Этот тип кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка чаще наблюдается на стадии сформировавшегося цирроза печени, имеет относительно благоприятный прогноз. Гипотонический тип характеризуется падением коэффициент интеральной тоничности, уменьшением общего периферического сопротивления сосудов, высоким уровнем активности плазмы, чаще встречается у больных циррозом печени на дистрофической стадии заболевания. При отсутствии эффективной терапии, повышающей тонус кровеносных сосудов, кровотечение у таких лиц, как-правило, заканчивается летальным исходом Переходный гипотонический тип встречается у больных с умеренным падением коэффициента интегральной тоничности, снижением общего периферического сопротивления сосудов. При отсутствии вазопрессорной терапии переливание цельной крови способствует переходу гипотонического типа в гипертонический В зависимости от типа кровотечения таким лицам показана терапия восстановление центральной гемодинамики (внутривенное введение 1000-1500 мл полиглюкина, 200-400 мл нативной плазмы, 100 мл 20 % раствора альбумина, 5 % раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингера) в суммарном количестве от 1000 до 2500 мл в сутки. Указанные лекарственные средства вводятся под контролем ЦВД, АД, частоты пульса. При гипотоническом типе показано внутривенное капельное введение питуитрина в дозе 20 ЕД на 200 мл 5 % глюкозы в течение 15-20 мин, затем 5-10 ЕД питуитрина вводят повторно через 30-40 мин в 200 мл 5 % глюкозы.

После стабилизации гемодинамики подключается внутривенное введение препаратов нитроглицерина для снижения портального давления и пролонгирования гемостатического эффекта зонда. В течение этого времени желудок отмывается от крови. Через 6 ч воздух из желудочной манжегки выпускается Если кровотечение не рецидивирует, больному осуществляется попытка эндоскопического склерозирования ВРВ В случае возникновения рецидива кровотечения после ослабления желудочной манжетки дальнейшие действия зависят от тяжести течения ЦП Больным А и В классов (по Чайлду) прошивают ВРВ пищевода и желудка. Если больной относится к классу С, вновь раздувают желудочную манжетку и проводят ге-мостатические мероприятия, в частности осуществляют внутривенное струйное введение 400-600 мл свежезамороженной плазмы и гемостатиков. Каждые 6 ч внутривенно капельно вводят 10-100 мл 5 % раствора аминокапроновой кислоты, по 100 000 ЕД 2 раза в сутки ингибитора фибринолиза контрикала, 250-500 мг дицинона (суточная доза до 2500 мг), 100-150 мл антигемофильной плазмы. Можно использовать внутривенное введение 10 мл 10 % раствора кальция хлорида или кальция глюконата. С гемостатической целью рекомендуется промывание желудка холодной е-аминокапроновой кислотой. При адекватной терапии кровезаменителями снижение содержания гемоглобина до 50-60 г/л не представляет опасности для жизни больного. При дальнейшем падении гематокрита и гемоглобина производится переливание эритроцитарной массы, введение препаратов железа, решается вопрос о целесообразности оперативного лечения. После достижения временной остановки кровотечения проводится эндоскопическое склерозирование в надежде добиться окончательного гемостаза.

Если после эндоскопического тромбирования у больных классов Д и В вновь рецидивирует кровотечение, проводится повторное введение зонда Сенгстейкена-Блэйкмора и больной доставляется в операционную для прошивания ВРВ пищевода и желудка.

Для предупреждения энцефалопатии и печеночной комы у больных при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка рекомендуется удаление крови из кишечника при помощи высоких очистительных клизм с магния сульфатом (10 г на 1 л воды). Необходимо введение в кишечник через зонд антибактериальных препаратов (неомицин по 0,25 г 4 раза в день, мономицин или канамицин, метронидазол). Показано пероральное или ректальное назначение лактулозы. Указанные мероприятия уменьшают всасывание в кишечнике аммиака, других продуктов распада, а также их поступление в кровоток.

Хирургические методы лечения кровотечения применяются при отсутствии эффекта от вышеперечисленного консервативного лечения и продолжающемся кровотечении, представляющем угрозу для жизни больного. В этом случае производится гастротомия с прошиванием вен пищевода и желудка, чрескожная эндоваскулярная эмболизация желудочных вен, эндоскопическое склерозирование пищеводных вен, электрокоагуляция, использование клея, а также трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование и др. По показателям выживаемости лучшие результаты продемонстрировала операция транссекции пищевода с деваскуляризацией кардии и свода желудка по сравнению с гастротомией и прошиванием ВРВ. Однако необходимо помнить о том, что результаты хирургического лечения в значительной мере зависят от функционального состояния печени. Тем не менее хирургическая тактика с учетом данного фактора не определена. Если результаты лечения группы А оцениваются как хорошие, то в группе С летальность достигает 90 %.

Эндоскопические методы лечения. В настоящее время с помощью эндоскопических вмешательств решаются задачи по остановке кровотечения, т е. достижение надежного гемостаза и ликвидация потенциальных источников геморрагии. Основная направленность методов - активное воздействие на все потенциальные источники кровотечения

Выделяют:

• эндоскопическую склеротерапию (ЭС),
• эндоскопическое лигирование (ЭЛ),
• облитерацию варикозно расширенных вен тканевыми композициями.

ЭС показана больным с высоким риском оперативного вмешательства:

• декомпенсированный цирроз печени с асцитом и желтухой,
• возраст больного более 60 лет, наличие тяжелой сопутствующей патологии;
• ранее выполнялись операции на сосудах портальной системы и венах кардиоэзофагеальной зоны.

Б этих случаях летальность при экстренном тромбировании превышает 40 %, что связано с развитием при циррозе печеночной комы на фоне тяжелой кровопотери.

Наиболее доступной в клинической практике является ЭС ВРВ пищевода. Выделяют экстренную и профилактическую ЭС. Основным механизмом лечебного воздействия ЭС является инициация тромбоза варикозных вен и, таким образом, ликвидация потенциально опасных источников кровотечения. Решение указанной задачи достигается с помощью пункции одной из варикозных вен. Вещества, используемые для ЭС, включают:

Производные жирных кислот:

• этанол аминолеат,
• натрия морруат.

Синтетические вещества:

• натрия тетрадецилсульфат (тромбовар),
• полидоканал (этоксисклерол).

Препараты различных групп:

• этиловый спирт,
• фенол,
• тиссукол (берипласт),
• гистоакрил (букрилат),

При остром кровотечении из ВРВ эндоскопическая склеротерапия эффективна у 77 % больных. В то же время от 30 до 40 % варикозно расширенных вен расширяются вновь после склеротерапии.

При эндоскопическом лигировании вены перевязываются с помощью небольших эластических колец. Техника манипуляции идентична лигированию внутренних геморроидальных узлов. Метод нельзя применять при варикозных венах фундального отдела желудка. Эндоскопическое лигирование может быть использовано при острых кро-в°течениях, а также с профилактической целью. При остром кровотечении лигирование эффективно в 86 % случаев. Наиболее частым осложнением является преходящая дисфагия, а также бактериемия.

Известно, что ЭС и ЭЛ не лишены целого ряда недостатков. Это явилось предпосылкой для облитерации ВРВ цианакрилатными клеевыми композициями. В настоящее время для этой цели используются гистоакрил (п-бутил-2-цианакрилат) и букрилат (изобутил-1-цианакрилат). Эффективность интравазального введения клеевых композиций при остром кровотечении позволяет добиться гемостаза в 90-100 % случаев. В то же время в связи с технической сложностью, обусловленной необходимостью обязательной четкой визуализации источника геморрагии и строгого интравазального введения препарата, подход к использованию метода должен быть дифференцированным.

В настоящее время широко применяются эндоваскулярные методы: эмболизация печеночной и селезеночной артерий, баллонная окклюзия нижней полой вены в инфраренальном отделе, а также операции на грудном лимфатическом протоке и др. Следует отметить, что метод чреспеченочного эндоваскулярного тромбирования внеорганных вен желудка дает надежный, но временный гемостатический эффект, так как вероятность рецидивов кровотечения сохраняется.

При лечении острых кровотечений из ВРВ пищевода и желудка наиболее эффективными считаются трансъюгулярное портосистемное шунтирование (TIPS) или эндоскопическое лигирование. Однако гемостатический эффект их недлительный. В целом эти процедуры используются в настоящее время как этап перед трансплантацией печени. Внедрение в широкую практику малоинвазивного метода TIPS, по мнению ряда авторов, создало альтернативу традиционным хирургическим вмешательствам. По "Consensus Conference on Portal Hypertension", показания к применению TIPS после ЭС возникают при невозможности стабилизации параметров кровообращения или при возникновении рецидива кровотечения в течение 24 ч после достижения гемодинамически стабильного состояния.

Необходимыми условиями для проведения оперативного вмешательства являются отсутствие выраженной активности патологического процесса (синдромов цитолиза, холестаза), сопутствующих заболеваний, молодой или средний возраст больного.

В целях профилактики кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка применяется неселективный Р-блокатор пропрано-лол (анаприлин) в дозе 40-80 мг в сутки (в течение 1-2 лет и более). Значительное нарушение функции печени, низкое АД, брадикардия, нарушение внутрисердечной проводимости являются показаниями для уменьшения дозы препарата. Применение пропранолола на 61 % снижает частоту рецидивов кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, на 35 % уменьшает летальность больных циррозом печени. У части пациентов, получающих (3-блокаторы, несмотря на адекватную дозировку препаратов, снижения портального давления не происходит. С другой стороны, на основе мета-анализа рандомизированных исследований выявили, что применение пропранолола не только снижает частоту первого кровотечения, но и увеличивает продолжительность жизни этих пациентов.

Проблема использования эндоскопических методов для первичной профилактики кровотечения заключается в постановке строгих показаний к применению ЭС или ЭЛ. Несмотря на невысокую частоту осложнений эндоскопического лечения, существует риск развития кровотечений из язв, индуцированных введением склерозанта. Показания для профилактической ЭС:

• наличие ВРВ 3-4-й степени с эрозиями и ангиоэктазиями на венах;
• ВРВ 1-2-й степени со снижением факторов свертывания крови на 30 %.

К 3-4-й степени K.-J. Paquet относил ВРВ со значительным или полным сужением просвета пищевода стволами вен, истончением эпителия вен, наличием эрозий и/или ангиоэктазий на верхушках вариксов. Таким образом, представляющими угрозу в плане кровотечения считались ВРВ 3-4-й степени. Большинство авторов считает, что при данной степени ВРВ показано эндоскопическое лечение.

Частота рецидивов кровотечений значительно уменьшается при комбинированной терапии Р-блокаторами и нитратами. Для этого в качестве (3-блокатора чаще используется надолол (поскольку препарат не метабо-лизируется в печени, обладает прйлонгированным действием, можно применять 1 раз в сутки). В качестве нитрата длительного действия применяется изосорбида мононитрат. Начальная доза надолола - 80 мг 1 раз в сутки внутрь. Дозу постепенно увеличивают до снижения частоты сердечных сокращений на 25 % или 50-55 в 1 мин. После подбора дозы надолола к лечению добавляют изосорбида-5-мононитрат, который также не метаболизируется в печени. Доза изосорбида увеличивается постепенно до 40 мг 2 раза в сутки. Комбинированная терапия надололом и изосорбидом мононитратом проводится в течение 18 мес и дольше.

В качестве препаратов, уменьшающих вероятность развития кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, возможно применение антагонистов кальция, так как они снижают давление в портальной системе.

С целью профилактики повторных кровотечений при наличии аРикозно расширенных вен пищевода и желудка целесообразно оперативное лечение (сочетанная эмболизация печеночной и селезеночной артерий, баллонирование нижней полой вены, портокавальное шунтирование, операции на грудном лимфатическом протоке и др.).

• Прогноз

Летальность после первого кровотечения достигает 40-70 %, а из выживших больных в дальнейшем 30 % погибают во время рецидива кровотечения, возникающего, как правило, в течение от нескольких дней до 6 мес после первого эпизода.