Синдром описан в 1976 году, определяется по очень раннему началу болезни, встречается редко.
Заболевание относится к симптоматическим генерализованным эпилепсиям неспецифической этиологии. Часто встречаются семейные случаи заболевания, что указывает на какое-то нарушение метаболизма.
Начало в первые несколько месяцев жизни частым фрагментарным миоклонусом. Затем - парциальные припадки, массивные миоклонусы или тонические спазмы.
Основывается на клинических особенностях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ - супрессивно-взрывчатая активность, которая может перейти в гипсаритмию.
Дифференциальная диагностика
Синдром Уэста.
Прогноз
Неблагоприятный. В возрасте 4-6 месяцев часто отмечается переход в синдром Уэста. Течение очень тяжелое и быстрое драматическое развитие. Психомоторное развитие прекращается и на первом же году может наступить смерть.
Выраженная резистентность к лечению АК.
Комментариев пока нет, поделитесь Вашим мнением - оно очень важно для нас.