Приобретенные геморрагические коагулопатии

Классификация основных клинических ситуаций, в которых наблюдается большинство приобретенных коагулопатий:

1) в периоде новорожденности:

а) дефицит К-витаминзависимых факторов;

б) иммунные тромбоцитопении;

в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

г) наследственные нарушения гемостаза;

д) проникновение материнских иммунных ингибиторов факторов свертывания в
циркуляцию плода;

2) инфекционные заболевания (включая вирусные) и все виды сепсиса:

а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (особенно притяжелых формах с септическим шоком);

б) пурпура вследствие развития специфического инфекционного васкулита
(геморрагические лихорадки) либо вторичных иммунных нарушений типа болезни
Шенлейна-Геноха или эритемы, реже – вторичная иммунная тромбоцитопения;

3) механическая желтуха:

а) до развития тяжелого поражения паренхимы печени - дефицит К-витаминзависимых факторов;

б) при тяжелом поражении паренхимы печени - развитие дефицита других факторови присоединение диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

4) тяжелые энтеропатии и медикаментозные кишечные дисбактериозы, обусловленные длительным применением антибиотиков широкого спектра действия и других антибактериальных препаратов, - дефицит К-витаминозависимых факторов либо ДВС-синдром;

5) заболевания печени - инфекционные, токсические, паразитарные, аутоиммунные, циррозы и рак этого органа:

а) нарушение синтеза в печени плазменных факторов свертывания - VII, X, IX, II (дефект усиливается при ахолии), а также факторов V, XI и I и ингибиторов фибринолиза;

б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

в) появление в циркуляции патологических белков, нарушающих процесссвертывания крови;

6) все виды шока, тяжелые травмы, терминальные состояния (в том числе и при обильной кровопотере) - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

7) острая почечная недостаточность, включая гемолитико-уремический синдром и сопутствующую внутрисосудистую коагуляцию крови;

8) укусы некоторых ядовитых змей - деструкция стенок кровеносных сосудов в сочетании с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

9) химические ожоги пищевода и желудка - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

10) острый внутрисосудистый гемолиз - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

11) болезни почек:

а) острые нефриты и обострения хронического гломерулонефрита - синдромдиссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) нефротический синдром - внутрисосудистое свертывание крови и (или) дефицитфакторов X, VII или II, обусловленный большой потерей их с мочой;

в) уремия - тромбоцитопатия, тромбоцитопения;

12) системный амилоидоз - дефицит фактора X;

13) гемобластозы:

а) гипорегенераторная (продукционная) тромбоцитопения и тромбоцитопатия;

б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при тромбозах инаиболее тяжелых формах кровоточивости (особенно часто - при остромпромиелоцитарном лейкозе);

14) миелопролиферативные заболевания и тромбоцитемии:

а) гиперагрегация клеток крови и блокада микроциркуляции с возможнойтрансформацией в затяжной синдром диссеминированного внутрисосудистогосвертывания;

б) на поздних этапах - тромбоцитопения;

15) парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь«тяжелых цепей»), дисглобулинемии, белковые аномалии при болезнях печени иколлагенозах:

а) противосвертывающее и антиагрегирующее действие аномальных белков;

б) блокада микроциркуляции вследствие синдрома повышенной вязкости ивыпадения в осадок белковых преципитатов;

16) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц) -гиперагрегация тромбоцитов, осложняющаяся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

17) геморрагический васкулит, иммунная капилляропатия с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

18) ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие иммунные и аутоиммунные заболевания:

а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) иммунная тромбоцитопения;

в) продукция иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще всегофактора VIII);

г) парапротеинемия;

19) злокачественные новообразования:

а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) тромбоцитопения;

20) хирургические вмешательства - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

21) осложнения беременности и родов:

а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

б) иммунная тромбоцитопения;

в) появление в циркуляции иммунных ингибиторов отдельных факторовсвертывания (чаще фактора VIII);

22) осложнения при искусственном прерывании беременности - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

23) медикаментозные неиммунные влияния:

а) антикоагулянты непрямого действия - дефицит К-витаминозависимых факторов
VII, X, II и IX;

б) антикоагулянты прямого действия - блокада коагуляционного каскада на разных
уровнях;

в) фибринолизин и активаторы фибринолиза - протеолиз факторов I, VIII, V,нарушение трансформации фибриногена в фибрин и гипофибриногенемия, интенсивноепотребление плазминогена и антиплазмина;

г) дефибринирующие препараты - искусственный незавершенный синдромдиссеминированного внутрисосудистого свертывания с афибриногенемией и вторичнойактивацией фибринолиза;

д) передозировка протаминсульфата и других антагонистов гепарина - нарушение
начальных этапов процесса свертывания крови;