Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Что провоцирует / Причины Поражений легких при синдроме Стивенса-Джононса:

Этиологиясиндрома Стивенса - Джонсона до на стоящего времени не выяснены.

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при синдроме Стивенса-Джононса:

Патогенез синдрома Стивенса - Джонсона до на­стоящего времени не выяснены. Высказывается предположение о вирусной природе заболевания. Большинство исследователей последних лет относят этот синдром к медикаментозно-аллергическим заболеваниям, поскольку у большинства больных забо­леванию предшествовал прием медикаментов, особенно суль­фаниламидных препаратов, производных пира- золона, антибиотиков и др. Аллергическая природа синдрома подтверждается также реакцией деграиуляции базо- филов и агломерации лейкоцитов на предполагаемый медика­ментозный аллерген.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения при синдроме Стивенса - Джонсона, медикаментозных токсико-аллергических дерматитах и полиморфной экссудативной эритеме весьма схожи. Некроз поверхностных слоев эпидермиса, нару­шение межклеточной и эпидермо-дермальной связи, инфильтра­ты вокруг мелких сосудов, состоящие из лейкоцитов, лимфоциров и эозинофилов,- наиболее характерные патоморфологиче- ские признаки заболевания.

Симптомы Поражений легких при синдроме Стивенса-Джононса:

Болезнь начинается остро с подъема темпера­туры до 39-40°С в течение нескольких часов, болей вгор- л е, болезненности и гиперемии слизистых оболочек (особенно ротовой полости), выраженной саливации, насморка, болей в суставах, диспепсических явлений. Пузыри, появляющиеся на коже и слизистых оболочках, сливаются, лопаются, образуя болезненные эрозии. Высыпания обильны, полиморфны и асим­метричны. Эритематозно-экссудативные элементы окружены гиперемированным плотным инфильтративным валиком. Появле­ние жалоб на кашель (сухой или со слизисто-гной- ной мокротой), иногда кровохарканье, одышку, бо­ли в грудной клетке при дыхании свидетельствует о вовлече­нии в патологический процесс органов дыхания.

Отек, полиморфные высыпания и эрозии на слизистой обо­лочке трахеобронхиального дерева проявляются клинической картиной трахеобронхита. Нарушение дренажной функции бронхов и изменение реактивности организма способствуют раз­витию пневмонии, которая выявляется более чем у половины больных с синдромом Стивенса - Джонсона. Аускультативная картина зависит от характера поражения органов дыхания: при бронхите - жесткое дыхание и рассеянные сухие хрипы, при пневмонии - влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослаб­ленного дыхания.

Диагностика Поражений легких при синдроме Стивенса-Джононса:

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет инфильтрат и вныс неоднородные затене­ния, преимущественно в нижних отделах обоих легких.

Характерны высокий лейкоцитоз и увеличенная СОЭ. Количество эозинофилов в крови в остром периоде болезни рез­ко уменьшается, но на 8-12-й день возрастает до 8-12%.

Трахеобронхиты и пневмонии при синдроме Стивенса - Джонсона часто протекает атипично, плохо поддаются лечению. При благоприятном течении улучшение наступает через 2- 3 нед, а полное выздоровление - через 4-8 нед. Улучшение об­щего состояния больных сопровождается обратной динамикой патологического процесса в бронхолегочном аппарате.

Лечение Поражений легких при синдроме Стивенса-Джононса:

Лечение синдрома Стивенса - Джонсона заключается в наз­начении кортикостероидов (начальная доза преднизолона в среднем 30-40 мг в сутки), антигистаминных средств, дезин- токсикационных мероприятий.

Прогноз. Присоединение пневмонии на фоне выраженной ин­токсикации является непосредственной причиной смерти. Ле­тальность, по данным разных авторов, составляет 18-25 %.