Поражение легких при болезнях крови

Что провоцирует / Причины Поражений легких при болезнях крови:

Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветво­рения.

По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30 % больных, а в терминальных стадиях у 65 % больных присоединяется пневмония.

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови:

При острых лейкозах легкие поражаются значительно ча­ще- в 63%: неспецифические воспалительные процессы - в 44%, специфические лейкозные пневмонии-в 16% и лей­кемоидная инфильтрация плевры - в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном - в 62%. Плевра при хроническом лейкозе пора­жается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу не­редко присоединяется гематогенио-диссеминированный тубер­кулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания.

Патологическая анатомия. При миелобладтном лейкозе наб­людаются бронхиты, чаще всего катаральные или катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе - фибринозно-геморрагические. Гистологическое иссле­дование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок брон­ха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При поражении легких макроскопически определяются застойное полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически вы­являются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей- кемоидные скопления, включающие властные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще рас­полагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмо­нические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи- ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными ко­лониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д., 1964, и др.].

В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.

Симптомы Поражений легких при болезнях крови:

Вовлечение в патологический процесс органов ды­хания характеризуется появлением кашля, одышки, по­тением температуры тела. Аускультативная картина разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация, сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмо­ния на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной ин­фильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. На первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболе­вания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз. Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные характерны для имеющегося у больного лейкоза.

На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента, иногда мелко или круп­ноочаговые затенения.

Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмо­нии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преоблада­ние в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью к фагоцитированию резко снижает защитные возможности ор­ганизма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчи­вость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексе­ев Г. А., 1970].

В клинической картине миеломной болезни доминируют при­знаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки пора­жения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, вы­явление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нару­шение преимущественно белкового и минерального обменов и др. Выраженная парапротеииемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вяз­кости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифиче­скими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас- кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно- плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перего­родках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются от­ложения амилоида.

Диагностика Поражений легких при болезнях крови:

Учитывая атипичное клиническое течение пнев­моний при лейкозах, рентгенологическое исследование боль­ного является наиболее информативным. Дифференциальная диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоидных инфильтратов затруднена, так как специфические и неспе­цифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериаль­ной терапии, поражение легких, преимущественно двусторон­нее. В противоположность этому при пневмониях выявляются мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; анти­бактериальные препараты оказывают определенный эффект.

Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способст­вует отложению парапротеина в межальвеолярных перегород­ках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеииов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болез­ни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторон­ний. Цитологическое исследование экссудата выявляет ати­пичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.

Лечение Поражений легких при болезнях крови:

Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существую­щими методами. При присоединении вторичной инфекции на­значают антибактериальные и противовоспалительные препа­раты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрессированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз, часто является непосредственной причиной смертельного ис­хода.

Лечение миеломной болезни включает назначение цитоста- тических и гормональных препаратов, гемостимулирующих средств.

Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрес­сирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.

Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболе­вании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапли­вается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.