Что провоцирует / Причины Подосторого гломерунефрита:

Поскольку данное заболевание в ряде случаев возникает вслед за стрептококковой инфекцией, высказывается мнение о возможности инфекционной его этиологии (Е. М. Тареев, 1972; А. П. Пелещук, 1974). Однако подобная связь начала подострого злокачественного гломерулонефрита с перенесенной стрептококковой инфекцией прослеживается сравнительно редко. В отдельных случаях это заболевание может быть следствием геморрагического васкулита, вирусных инфекций, бактериального эндокардита, СКВ, узелкового периартериита, синдромов Гудпасчера, Вегенера, злокачественных новообразований, абсцессов различной локализации, воздействия лекарственных средств, химических веществ и других причин. Следовательно, подострый (злокачественный) гломерулонефрит является полиэтиологическим заболеванием, что дало основание некоторым авторам обозначать его как синдром. Однако во многих случаях причину его установить не удается (идиопатический злокачественный нефрит).

Патогенез (что происходит?) во время Подосторого гломерунефрита:

По современным представлениям, заболевание это иммуновоспалительного генеза. Выделяют два типа подострого гломерулонефрита. Первый расценивается как злокачественный вариант острого постстрептококкового гломерулонефрита, второй - как аутоиммунное заболевание. В основе первого типа лежит иммунокомплексный механизм развития с отложением иммунных комплексов (антиген - антитело) в стенке клубочковых капилляров почек. При втором, аутоиммунном, образуются антитела к базальной мембране клубочковых капилляров (А. П. Пелещук, 1983).

Патоморфологическая картина подострого злокачественного гломерулонефрита довольно полно изучена как по материалам аутопсии, так и по данным прижизненной пункционной биопсии почек. Макроскопически почки нормальных размеров либо увеличены. Поверхность гладкая, фиброзная капсула снимается легко, паренхима дряблая, желтовато-белая или серовато-желтая. На разрезе корковое вещество широкое с желтоватыми пятнами и полосками (вследствие отложения липидов). Такая обычно увеличенная почка называется "большой белой почкой". Иногда на фоне серовато-желтой поверхности коркового вещества видны многочисленные точечные и пятнистые кровоизлияния в виде красного крапа. Такую почку называют "большой пестрой почкой".

Для подострого злокачественного гломерулонефрита наиболее характерны такие гистологические изменения, как наличие полулуний, которые в типичных случаях этого заболевания обнаруживаются не менее чем в 80 % клубочков. Они образуются вследствие выраженной пролиферации эпителия париетального и висцерального листков капсулы Шумлянского-Боумена. Скапливаясь в полости капсулы и заполняя весь или почти весь ее просвет, клетки эпителия оттесняют петли клубочковых капилляров к сосудистому полюсу и сдавливают их. При этом полость клубочка приобретает форму полулуний, которые выявляются иногда уже спустя неделю от начала заболевания.

В полость капсулы клубочка выпадает фибрин, в результате чего происходят фибропластические и фиброзные изменения в клубочках. Вследствие сдавления клубочковых капилляров образовавшимися полулуниями возникает их ишемия, наступают тромбозы и некрозы стенки капилляров. Наряду с бурной пролиферацией клеток эпителия наблюдается выраженная пролиферация эндотелия клубочковых капилляров, что приводит к обтурации их просвета, способствует ишемии клубочков, развитию тромбозов. В итоге быстро развивается гиалиноз клубочков с последующим их фиброзом и гибелью. Глубокие изменения наблюдаются и в канальцах. Уже в начальной фазе заболевания обнаруживаются выраженные дистрофические изменения эпителия извитых канальцев в виде белковой, зернистой, гиалиново-капельной, вакуольной и жировой дистрофии, очаговой пролиферации. В последующем довольно быстро наступают атрофические изменения и некроз эпителия. В интерстициальной ткани отмечаются круглоклеточная инфильтрация и отек.

Симптомы Подосторого гломерунефрита:

Чаще заболевание развивается спустя 1-3 недели после перенесенной стрептококковой инфекции либо переохлаждения. В некоторых случаях причину установить не удается. В основном подострый злокачественный гломерулонефрит, подобно классическому варианту острого гломерулонефрита, начинается бурно, с выраженными признаками отечного, гипертензивного и мочевого синдромов.

Наряду с отеками, которые нередко достигают значительной степени и сопровождаются развитием асцита, гидроторакса и гидроперикарда, наблюдается массивная протеинурия, превышающая 3,0-3,5 г в сутки, выраженная гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, в частности гиперхолестеринемия, т. е. налицо все признаки нефротического синдрома. Кроме того, отмечаются гематурия, иногда значительная, цилиндрурия с появлением в моче гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, что свидетельствует о тяжелом поражении эпителия не только проксимальных, но и дистальных отделов канальцев. Патологические изменения в моче обычно сочетаются с резким снижением диуреза, а в ряде случаев олигурия сменяется анурией либо последняя наблюдается с самого начала заболевания, что заставляет думать об острой почечной недостаточности.

Артериальная гипертензия часто достигает значительной выраженности - до 200-240/120-130 мм рт. ст. В отличие от острого или обострения хронического гломерулонефрита при подостром злокачественном: гломерулонефрите клинические и лабораторные признаки заболевания не имеют склонности к уменьшению, а тем более к исчезновению. Напротив, они стойко сохраняются либо нарастают. Гипертензия примерно в 1/3 случаев приобретает злокачественное течение (Е. М. Тареев, 1972). Как следствие ее развиваются тяжелые изменения на глазном дне с отеком соска зрительного нерва, явления ретинопатии, нередко с кровоизлияниями в сетчатку глаз и ее отслойкой, тромбозом центральной артерии сетчатки, что приводит к резкому снижению либо к полной потере зрения. Возможны динамические нарушения мозгового кровообращения, инсульты и тромбозы сосудов головного мозга с соответствующими клиническими признаками. Высокая и стойкая гипертензия является причиной развития сердечной (преимущественно левожелудочковой) недостаточности, с явлениями кардиальной астмы и отека легких. Эти осложнения гипертензии могут служить непосредственной причиной смерти больного.

Тяжелые и прогрессирующие нарушения структуры клубочкового и канальцевого аппарата нефронов приводят к быстрому и значительному снижению функции почек. Уже через 1-3 недели от начала заболевания появляются и быстро нарастают клинические и лабораторные признаки почечной недостаточности. Значительно снижаются клубочковая фильтрация и концентрационная способность канальцев с развитием гипо- и изостенурии. В результате развивается нарастающая гиперазотемия - в крови повышается уровень мочевины, креатинина, остаточного азота. Как проявление почечной недостаточности развивается анемия, в ряде случаев значительно выраженная. СОЭ увеличивается до 30-60 мм/ч, нередко отмечается умеренный лейкоцитоз (10-15 тыс.). Возможны нарушения электролитного баланса организма: гипернатриёмия, гиперкалиемия и др. Развивается метаболический ацидоз.

Состояние больных прогрессивно ухудшается. Они жалуются на головную боль, одышку, боли в области сердца, нарушение зрения, затем присоединяются тошнота, рвота, кожный зуд, потеря аппетита, нарушение сна, общая слабость. Частым субъективным признаком заболевания являются ноющие боли, иногда довольно выраженные, в области поясницы. Больные вялы, заторможены; кожные покровы бледные, лицо одутловатое; отмечаются выраженные отеки всего тела, конечностей. В терминальной стадии возможны геморрагические проявления на коже и со стороны желудочно-кишечного тракта. Быстро нарастающая почечная недостаточность уже через несколько недель или месяцев приводит к летальному исходу.

Подострый злокачественный гломерулонефрит более тяжело протекает у лиц старшего возраста (после 50 лет), что связано с возможностью предшествовавших заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Начало подострого гломерулонефрита может проявляться острой почечной недостаточностью. В некоторых случаях он развивается у больных острым гломерулонефритом, который трансформируется в злокачественный. Об этом следует думать, если спустя 2-3 недели от начала острого гломерулонефрита не наступает улучшения, состояние больного остается тяжелым, сохраняются и даже нарастают отеки, гипертензия, протеинурия, гематурия, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия, снижаются клубочковая фильтрация и относительная плотность мочи, повышается в крови уровень мочевины и креатинина.

При подостром (злокачественном) гломерулонефрите прогноз всегда неблагоприятный. Спонтанное либо под влиянием лечения выздоровление наблюдается крайне редко.

Лечение Подосторого гломерунефрита:

У больных подострым (злокачественным) гломерулонефритом лечение до сих пор считается практически безуспешным. Описаны лишь единичные, крайне редкие случаи спонтанного выздоровления либо под влиянием комплексной терапии, которая чаще приводит к непродолжительной ремиссии. Использование в лечении этого заболевания иммунодепрессантов, глюкокортикостероидов и антикоагулянтов не дало обнадеживающих результатов. Правда, отдельные авторы указывают на возможность положительного эффекта: на уменьшение и даже исчезновение отеков, снижение артериального давления, уменьшение мочевого синдрома и улучшение функции почек и в редких случаях на полную и стойкую ремиссию заболевания - под влиянием глюкокортикостероидных гормонов либо при сочетании их с иммунодепрессантами (азатиоприн, имуран, циклофосфамид и др.) и антикоагулянтами. Так, Н. А. Ратнер (1974) описывает случай полной и стойкой (срок наблюдения 9 лет) клинико-лабораторной ремиссии у больной подострым злокачественным гломерулонефритом, лечившейся преднизолоном. Большинство же клиницистов считают, что лечение кортикостероидами и цитостатиками как раздельно, так и в сочетании существенного влияния на исход заболевания и его прогноз не оказывает.

Немногочисленные клинические наблюдения свидетельствуют о том, что рано начатая комплексная (четырехкомпонентная) терапия глюкокортикоидами, антикоагулянтами (гепарин), антиагрегантами (курантил, дипиридамол) и цитостатиками (азатиоприн, циклофосфамзвд и др.) может несколько замедлить прогрессирование заболевания и продлить срок жизни больных. Эффект этой терапии несколько повышается, если она проводится на фоне гемодиализа. Положительный эффект отмечают от применения "пульс-терапии", плазмафереза, гемосорбции (Н. А. Мухин, И. Е. Тареева, 1992). В целом же эффективность различных методов терапии злокачественного гломерулонефрита, в том числе гемодиализа и трансплантации почки, неудовлетворительная. Поэтому используется в основном симптоматическая терапия.

Больным назначается постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости, а при появлении почечной недостаточности - и белка. Пища должна быть преимущественно молочно-растительной. Для улучшения вкусовых качеств малосоленой пищи разрешается добавлять в умеренных количествах вкусовые приправы (петрушка, укроп, уксус, горчица и др.).

Широко используются мочегонные, гипотензивные, сердечные средства, витамины С, В, Р, аскорутин, антигистаминные препараты, кальция глюконат, дицинон и т. п. (см. лечение острого гломерулонефрита).

При выраженной и длительной олигурии или анурии, гиперазотемии, гиперкалиемии больного следует перевести на гемодиализ.