Первичный бронхолегочный амилоидоз

Патогенез (что происходит?) во время первичного бронхолегочного амилоидоза:

Этиология и патогенез первичного амилоидоза до настояще­го времени неясны. Выделяют идиопатическую, наследствен­ную и старческую формы первичного амилоидоза.

В сыворотке крови больных первичным амилоидозом уда­лось выявить предшественника амилоида - белок SAA, фак­тор переноса амилоида, а также выявить в чистом виде 2 типа амилоидных фибрилл. У больных первичным амилоидозом вы­явлена более частая встречаемость амилоидных фибрилл, имеющих в качестве основного фрагмента легкие цепи имму­ноглобулинов. Для вторичного амилоидоза характерны ами­лоидные фибриллы, содержавшие так называемый амилоидный белок (АА). Считается, что ретикулоэндотелиальные клетки селезенки - наиболее вероятное место образования амилоид­ных фибрилл.

В большинстве публикаций указывается на значительную роль в патогенезе первичного амилоидоза нарушений клеточ­ного иммунитета: угнетение формирования Т-лимфоцитов и статистически достоверное снижение их числа, выход из-под контроля B-клеток. Повышение секреции иммуноглобулинов и белка SAA предопределяет появление в крови белка амилоид­ных фибрилл, который, соединяясь с белками сыворотки, по­глощается макрофагами и откладывается в органах и тканях в. виде амилоида. Однако первичны ли эти изменения или представляют собой лишь отдельные звенья патогенеза, до настоящего времени неясно.

Патологическая анатомия. Локальные отложения амилоида в трахее, долевых или сегментарных бронхах выступают в просвет в виде гладких серовато-беловатых возвышений на широком основании, покрытых интактным эпителием (иногда с признаками метаплазии). При диффузных формах амилои­доза трахеи (бронхов) подслизистый слой инфильтрирован амилоидом, что ведет к значительному уменьшению просвета, в особенности мелких бронхов. Амилоид может инфильтриро­вать и перибронхиальную соединительную ткань. Солитарные (псевдоопухолевые) формы амилоидоза легких характеризу­ются образованием одного или нескольких очаговых отложе­ний в паренхиме. Диффузный легочный амилоидов (часто яв­ляющийся проявлением первичного генерализованного амило- идоза многих органов) характеризуется отложением амилоид­ного вещества в межальвеолярных перегородках, вокруг ка­пилляров, артериальных и венозных сосудов, вызывая их су­жение, запустевание. Описаны обызвествления и окостенения амилоидных отложений.

Симптомы первичного бронхолегочного амилоидоза:

Проявления болезни зависят от фор­мы амилоидоза. Отложения амилоида в гортани и трахее вы­зывают охриплость голоса. При массивных локализо­ванных (одиночных или множественных) отложениях амило­ида в трахее, крупных бронхах (долевых или сегментарных) возникают затрудненное дыхание, надсадный сухой кашель, обструктивные нарушения вентиляции. На­рушение дренажной функции бронхов ведет к ателектазу соответствующего участка легкого, рецидивирующим воспали­тельным процессам.

Солитарные отложения амилоида в паренхиме легких мо­гут клинически ничем не проявляться и диагностироваться только при рентгенологическом исследовании. Диффузная ин­фильтрация амилоидом паренхимы легких клинически прояв­ляется медленно прогрессирующей одышкой, каш­лем, иногда умеренным рецидивирующим кровохаркань­ем. Характерны рестриктивные нарушения вентиляции и сни­жение диффузионной способности легких.

Диагностика первичного бронхолегочного амилоидоза:

Исследование крови выявляет гипергаммаглобулинемию, снижение альбумино-глобулинового коэффициента за счет по­вышения уровня грубодисперсных фракций белка, гиперхоле- стеринемию, повышение уровня щелочных фосфатаз. Иногда определяются увеличенная СОЭ, тромбоцитоз.

Солитарные формы амилоидоза на рентгенограммах имеют вид округлых затенений с четкими конту­рами. При диффузном амилоидозе бронхов на рентгенограм­мах выявляется усиление бронхиального рисунка за счет уплотнения стенок бронхов. Диффузный легочный амилоидоз рентгенологически проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми изменениями.

Первичный бронхолегочный амилоидоз характеризуется мед­ленно прогрессирующим течением. Запустевание капилляров, артериол, венул вследствие поражения их отложениями ами­лоида иногда приводит к развитию легочной гипертензии и формированию легочного сердца. По этой же причине болезнь может осложняться инфарктом легкого, гемотораксом.

Дифференциальную диагностику при диффузной форме амилоидоза легких проводят с идиопатическим фиброзирую- щим альвеолитом, саркоидозом легких, альвеолярным протеннозом легких, пневмокониозом. Солитарные (псевдоопухоле­вые) формы бронхолегочного амилоидоза следует дифферен­цировать с раком легких, туберкулемой; при множественных отложениях - с метастазами в легкие, гематогенно-диссеминированпым туберкулезом легких. Решающее значение для диагноза имеет бронхоскопия с биопсией образований, выступаю­щих в просвет трахеи (бронхов); при диффузном амилоидозе легких - чрезбронхиальная или открытая биопсия легких.

Лечение первичного бронхолегочного амилоидоза:

К настоящему времени не существует этиопатогенетической терапии первичного бронхолегочного амилоидоза. Кортикостероиды и цитостатики противопоказаны, так как уг­нетение функции иммунной системы способствует амилоидоге- незу. Если учесть, что больных первичным бронхолегочным амилоидозом, как правило, лечат по поводу несуществующих у иих заболеваний, своевременная диагностика имеет очень важное значение. Некоторый положительный эффект получен при применении препаратов 4-аминохинолинового ряда. Имеются сообщения о применении при вторичном амилоидозе унитиола. Амилоидные солитарные образования удаляют оперативным путем - это единственный радикальный метод лечения локализованных форм амилоидоза.

Прогноз при диффузных формах амилоидоза неблагоприят­ный.