Что провоцирует / Причины Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки):

Этиология пемфигоида окончательно не выяснена.

Патогенез (что происходит?) во время Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки):

Считают, что в патогенезе заболевания важную роль играют аутоиммунные процессы. Для всех видов пемфигоида характерны отсутствие акантолиза в клетках эпителия, субэпителиальное расположение пузырей, выраженное воспаление, отсутствие акантолитических клеток, отрицательный симптом Никольского. Симптом субэпителиальной перифокальной отслойки может быть положительным.

Пемфигоид протекает доброкачественно, общее состояние больных страдает мало, прогноз для жизни благоприятный.

Буллезный пемфигоид (pemphigoid bullosa) встречается обычно у лиц старше 60 лет. Поражается кожа и слизистые оболочки рта, носа, половых органов. Примерно в 10 % случаев заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта.

Клиническая картина характеризуется образованием субэпителиальных крупных напряженных пузырей на эритематозном или неизмененном эпидермисе и слизистой оболочке рта. Пузыри 0,5-2 см в диаметре локализуются чаще всего в паховых складках, нижней части живота, сгибателыюй поверхности верхних конечностей.

Слизистая оболочка рта поражается примерно у /3 больных буллезным пемфигоидом. На фоне отечной и гиперемированной слизистой оболочки рта возникают напряженные пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, диаметром 5-20 мм. Они сохраняются в течение нескольких часов, иногда дней, затем на их месте образуются эрозии, покрытые фибринозным налетом. В отличие от акантолитической пузырчатки эрозии эпителизируются через 10-15 дней без образования рубцов и атрофии, но могут вновь возникать через определенное время. Излюбленными локализациями пузырей при неакантолитической пузырчатке являются граница твердого и мягкого неба, щеки. Высыпания на слизистой оболочке рта почти безболезненны, на кожных покровах - сопровождаются зудом, жжением, болезненностью.

Иногда патологический процесс может локализоваться на десне, при этом слизистая оболочка десневого края с вестибулярной поверхности гиперемирована, отечна, кровоточит. Симптом Никольского в этом случае часто положительный, однако акантолитических клеток не обнаруживают. Течение заболевания упорное и длительное, с периодическими ремиссиями.

Со временем тяжесть буллезного пемфигоида ослабевает и он может спонтанно исчезнуть.

Патогистологические изменения характеризуются образованием субэпителиальных пузырей. В дерме и собственной пластинке слизистой оболочки наблюдают отек и массивный инфильтрат, состоящий в основном из эозинофильных гранулоцитов.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний на коже, сопровождающихся жжением и зудом. Поражения слизистых оболочек нехарактерны. Имеется эозинофилия в крови и экссудате пузырей.

Многоформная экссудативная эритема в отличие от буллезного пемфигоида протекает остро, с лихорадкой, недомоганием. Болеют преимущественно лица молодого возраста. При многоформной экссудативной эритеме пузыри располагаются на отечной гиперемированной слизистой оболочке рта и коже. На фоне лечения процесс быстро разрешается.

Возникновение буллезных токсикодермии в отличие от буллезного пемфигоида связано, как правило, с приемом лекарственных препаратов. Кроме того, высыпания на слизистой оболочке рта и коже при буллезных токсикодермиях полиморфны (эритема, везикулы, пузыри) на фоне общих расстройств организма (лихорадка, слабость, недомогание).

• Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans)

В полости рта пузыри размером 0,2-1,5 см возникают на гиперемированной или неизмененной слизистой оболочке. Наиболее типичная локализация - мягкое небо, язычок, миндалины, слизистая оболочка щек. Пузыри напряженные, имеют плотную покрышку, с серозным или геморрагическим содержимым. При вскрытии пузырей образуются глубоко расположенные эрозии мясокрасного цвета, не склонные к периферическому росту. Характерной особенностью является способность к образованию пузырей на одних и тех же местах, в результате чего появляются рубцовые изменения слизистой оболочки, приводящие к развитию спаек и стриктур.

При локализации пузырей на конъюнктиве глаз могут развиться рубцовые изменения, приводящие к ее сморщиванию, ограничению подвижности глазного яблока, рубцовой деформации слезных каналов, изъязвлению роговой оболочки и слепоте.

Поражение красной каймы губ рубцующимся пемфигоидом может способствовать развитию микростомии. Симптом Никольского отрицательный. В мазкахотпечатках акантолитичсских клеток не обнаруживают.

На коже пузыри чаще всего локализуются на волосистой части головы, лице, конечностях, в паховобедренных складках. Поскольку пузыри появляются в одних и тех же местах, то после их ликвидации остаются гладкие атрофические рубцы.

• Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Клинические особенности течения почти не отличаются от неакантолитической пузырчатки. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, серозным или серозногеморрагическим содержимым (диаметром 3-10 мм), располагаются субэпителиально на неизмененной или слегка гиперемированной слизистой оболочке рта, без явлений акантолиза. У одних больных они возникают почти непрерывно, у других - с ремиссиями от нескольких дней до нескольких недель. Спустя несколько часов после появления пузыри вскрываются с образованием слегка болезненных, быстро эпителизирующихся эрозий. Субъективные жалобы больных сводятся к чувству небольшого жжения и стягивания слизистой оболочки. Через 1-2 нед эрозии эпителизируются, не оставляя рубца.

Диагностика Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки):

Дифференцировать буллезный пемфигоид следует от:

Буллезный пемфигоид дифференцируют от акантолитической пузырчатки на основании клинических особенностей течения: образование крупных или мелких пузырей с напряженной покрышкой преимущественно у лиц пожилого возраста. В отличие от обыкновенной пузырчатки эрозии на месте вскрывшихся пузырей при буллезном пемфигоиде достаточно быстро эпителизируются, симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в мазкахотпечатках отсутствуют.

• Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans)

Дифференциальную диагностику рубцующегося пемфигоида проводят от:

Лечение Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки):

Наиболее эффективным средством лечения неакантолитической пузырчатки являются кортикостероидные препараты (преднизолон 30-40 мг/сут). В некоторых случаях хороший эффект достигается комбинированным лечением - преднизолоном в сочетании с цитостатиками. Назначают также поливитамины, препараты калия, кальция, седативные средства.

• Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans)

Лечение должно проводиться совместно с окулистом. Назначают те же препараты, что и для лечения буллезного пемфигоида.

Прогноз для жизни благоприятный, однако развивающиеся иногда слепота и рубцовые деформации слизистых оболочек могут в значительной степени снизить трудоспособность больных.

• Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Лечение осуществляют антигистаминными препаратами, небольшими дозами кортикостероидных препаратов (15-20 мг преднизолона) в комбинации с антималярийными средствами. Назначают витамины С и Р. Местное лечение такое же, как и при пузырчатке.