Отек Квинке (наследственный ангионевротический отек) – болезнь, которая проявляется в виде рецидивирующих отеков кожных покровов и слизистых оболочек.
Это болезнь семейного характера. Объясняется она генетическим дефектом ингибитора первого компонента комплемента (С1-ингибитора). Не всегда отек Квинке является врожденным заболеванием, дефицит С1-ингибитора может быть приобретенный, тогда заболевания называется псевдонаследственный ангионевротический отек.
Отек Квинке может быть аллергическим или неаллергическим. Аллергические отеки у детей провоцируют такие причины:
Гигантская крапивница может быть последствием болезней внутренних органов, глистных инвазий, проблем в работе щитовидной железы. Отек Квинке у детей при наличии какой-либо болезни хронизируется. Появление его спонтанное, видимых причин нет, в таких случаях болезнь называется идиопатическим отеком Квинке.
Ангиоотек может быть вызван:
- гастритом
- гипотириозом
- лямблиозом
- гепатитом
Симптомов отека Квинке у детей множество. К примеру, болезнь может проявляться нарушениями в области неврологии, системы ЖКТ, абдоминальным синдромом. Также вероятен отек гортани, поражение слизистой оболочки горла. Возникновение болезни спонтанное, окончание болезни может быть через несколько часов или несколько дней.
В области губ, глазных век, щек и половых органов возникает отечность. Увеличивается размер языка, небных миндалин. В области отека ребенок ощущает сдавленность. Зуд отсутствует, как и другие проявления иных заболеваний кожи. Дыхание затрудняется, развививается асфиксия.
Для отека Квинке характерны такие симптомы как охриплость голоса и кашель, могут появиться эпилептические припадки (если отек распространился на головной мозг).
Отек Квинке несет опасность для жизни ребенка, поскольку часто утрудняет дыхание, что может привести к смерти. Должна быть оказана адекватная помощь. Часто пациента госпитализируют в реанимацию. При поражении отеком слизистых оболочек пищеварительной системы у ребенка болит живот (характер боли режущий), усиливается кишечная перистальтика.
При распространении на мозг отек Квинке провоцирует сильные головокружения и рвоту. В таких случаях быстро наступает летальный исход.
Проводят обязательные лабораторные исследования:
Необходимо аллергологическое обследование, включающее prick и скарификационные тесты с атопическими и грибковыми аллергенами, аллергологический анамнез, тест торможения естественной эмиграции лейкоцитов in vivo с медикаментами.
Однократно при подозрении на отек Квинке у детей проводят рентгенографию ОГК и делают электрокардиограмму. В зависимости от того, есть ли у ребенка еще какие-либо болезни, проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.
Детям с наследственным отеком Квинке нельзя заниматься теми видами деятельности, в результате которых возможны травмы. Противопоказаны физические усилия и механическое давление.
В период обострения вводят свежую или свежезамороженную нативную плазму. Доза составляет минимум 250-300 мл одномоментно. Также можно ввести вместо плазмы 5% раствор е-аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 часа, или 4 грамма принимают внутрь, пока обострение не прекратится. е-АКК можно заменить транексамовой кислотой, которую принимают по 1-1,5 г внутрь 2-3 раза в день.
Если у ребенка отек в области шеи и лица, вводят внутривенно нативную плазму – 250-300 мл, лазикс 40-80 мг, е-АКК 5% 200-300 мл, дексазон 8-12 мг. При отеке гортани: 0,1% раствор адреналина, 5% раствор эфедрина, (З-адреностимуляторы. Больные с отеком гортани должны быть госпитализированы в отделение отоларингологии.
Больным с наследственным отеком Квинке в профилактических целях следует принимать даназол (данол). Начальная суточная доза составляет 600 мг. Далее, когда будет достигнута ремиссия, больному ребенку дают 200 мг препарата в сутки постоянно. Даназол можно заменить метилтестостероном, доза – от 0,01 г. После ремиссии доза составляет 0,005-0,0075 г в сутки.
Если у ребенка наследственный отек Квинке, но ему противопоказаны даназол и метилтестостерон, то ему дают е-АКК 4-12 г в сутки per os или транексамовую кислоту 1-1,5 грама в сутки, проводится контроль свертываемости крови.
Перед оперативным вмешательством показано введение внутривенно капельно нативной плазмы в количестве 250-300 мл, е-АКК 5% 200-300 мл, дексазона 8-12 мг (преднизолон 90-120 мг). Срок лечения в стационаре составляет от 15 до 20 суток.
Результатом лечения является купирование клинических проявлений заболевания. Больных ставят на диспансерный учет, чтобы контролировать лечение медикаментами. На сегодня время существует единственный эффективный препарат для профилактики обострения и поддержания стойкой ремиссии наследственного отека Квинке у детей – даназол (или данол). Эффективность достигает 80%, а побочных эффектов минимум.
Комментариев пока нет, поделитесь Вашим мнением - оно очень важно для нас.