Нейроэндокринная акромегалия

Симптомы Нейроэндокринной акромегалии:

Нейроэндокринная акромегалия характеризуется сочетанием симптомов, вызываемых избытком гормона роста (иногда и пролактина) и недостатком других гормонов гипофиза, а также симптомов повышения внутричерепного давления и сдавления зрительных нервов растущей опухолью. Заболевание развивается постепенно. Наблюдается изменение внешности больных. Черты их лица становятся грубыми, увеличиваются надбровные дуги, нос, нижняя челюсть, расширяются межзубные промежутки, нарушается прикус. Прогрессирующее увеличение стоп и кистей, особенно в ширину, вынуждает больных пользоваться обувью и перчатками больших размеров. У больных акромегалией отмечают искривление позвоночника, увеличение размеров грудной клетки в переднезаднем направлении (бочкообразная грудная клетка). Часто развиваются артрозы, появляется грубое оволосение, кожа утолщается и образует складки, характерна повышенная потливость. Увеличение гортани, языка (макроглоссия) и голосовых складок приводит к изменению голоса: он становится хрипловатым и низким. Увеличение размеров и массы внутренних органов (спланхномегалия) сопровождается нарушением их функции — развиваетсясердечная недостаточность, повышается АД, появляются клинические признаки дистрофии печени и эмфиземы легких. Для начального периода заболевания характерны тиреотоксикоз и появление узлов в щитовидной железе. Позже при больших размерахопухолигипофиза отмечают развитие гипотиреоза и недостаточность надпочечников, что проявляется нарастающей мышечной слабостью, отеками. У половины пациентов нарушается толерантность к глюкозе, обнаруживаются признаки сахарного диабета. Почти у всех женщин под влиянием избытка пролактина и недостатка гонадотропных гормонов нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, — галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция. Иногда понижается секреция антидиуретического гормона, что вызывает появление признаков несахарного диабета. По мере ростаопухолигипофиза и повышения внутричерепного давления возникают постояннаяголовная боль,рвота,головокружение, нарушение зрения.

При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.

Прогноздля жизни при своевременно поставленном диагнозе и правильном лечении благоприятный, возможно некоторое улучшение внешности за счет уменьшения объема мягких тканей, хотя полностью косметические дефекты не исправляются. При больших, быстро растущих неоперабельных опухолях и тяжелых расстройствах функции сердечно-сосудистой системы прогноз заболевания плохой. Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, офтальмолога и нейрохирурга.

Диагностика Нейроэндокринной акромегалии:

Диагнозустанавливают на основании характерного внешнего вида больных. Он подтверждается высокой концентрацией гормона роста в крови и результатами рентгенологического исследования черепа и скелета. О размере аденомы гипофиза (если она служит причиной повышенного образования гормона роста) и характере ее увеличения судят по данным рентгенографии черепа в динамике, компьютерной томографии головы, а также на основании картины глазного дна и определении состояния полей зрения.

Дифференциальный диагнозпроводят с болезнью Педжета, сопровождающейся специфической деформацией длинных костей и свода черепа.

Лечение Нейроэндокринной акромегалии:

Лечениепри выявленной аденоме гипофиза заключается в хирургическом удалении опухолиили се радиохирургическом разрушении. При невозможности операции или неэффективности лучевой терапии длительно применяют парлодел - препарат, способный подавлять секрецию гормона роста. Симптоматическое лечение направлено на снижение внутричерепного давления и др.