Множественный ретикулогистиоцитоз

Симптомы Множественных ретикулогистиоцитозов:

Заболевание проявляется хроническим полиартритом с симметричным поражением суставов верхних и нижних конечностей, весьма схожим с ревматоидным артритом, особенно если поражены проксимальные межфаланговые суставы. В некоторых случаях при поражении дистальных межфаланговых суставов заболевание схоже с псориатическим артритом, тем более что для дермоартрита также весьма характерно наличие небольшой припухлости (валика) вокруг ногтей. Вследствие выраженной костной деструкции и хронического воспаления происходит стойкая деформация суставов конечностей, особенно кистей, со сгибательными контрактурами пальцев, отчего кисть приобретает характерный вид лорнетки. Иногда в процесс вовлекаются крестцовоподвздошные суставы и суставы позвоночника. Движения в суставах и ходьба затруднены, однако анкилозы образуются редко. Могут наблюдаться также теносиновиты близлежащих мышц.

Второй характерный признак - образование округлых кожных узелков бурого или желтоватого цвета, диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, расположенных изолированно или группами на коже лица, волосистой части головы, на ушах, тыльной стороне кистей и пальцев, особенно вокруг ногтей. Узелки могут располагаться и на слизистых оболочках, иногда на месте этих узелков образуются язвочки. Узелки то появляются, то исчезают.

Приблизительно у 40 % больных на веках обнаруживаются ксантелазмы (плоские ксантомы).

Диагностика Множественных ретикулогистиоцитозов:

Рентгенография. На рентгенограммах суставов наблюдаются сначала дефекты костной ткани в субхондральной кости, похожие на «пробойники» при подагре, затем постепенно развивается выраженная деструкция суставных поверхностей эпифизов вплоть до полного остеолиза значительной части эпифиза.

Лабораторные данные. Показатели крови могут быть нормальными. СОЭ часто умеренно увеличена.

Течение заболевания хроническое с периодическими обострениями и спонтанными ремиссиями. Через несколько лет процесс может стабилизироваться. Прогрессирование деструкции суставов может привести к инвалидности.

Постановка диагноза. Диагноз ставят на основании наличия хронического деструктивного артрита и характерных кожных узелков. Однако он часто затруднен и в таких случаях решается с помощью биопсии пораженных тканей, где обнаруживаются гигантские гистиоцитарные клетки, содержащие ШИКположительный материал.

Лечение Множественных ретикулогистиоцитозов:

На кожные поражения и артрит благоприятное влияние оказывают кортикостероиды в больших дозах (30-40 мг преднизолона в день). Однако по прекращении кортикостероидной терапии все симптомы болезни вновь появляются. Согласно наблюдениям A. Ryckewaert, некоторый терапевтический эффект может быть достигнут при применении иммунодепрессантов в обычных дозах (лейкерана, азатиоприна и др.).