Прогрессирующая сегментарная липодистрофия относится к редким формам поражения жировой ткани. Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез недостаточно выяснены. Предполагают, что прогрессирующая липодистрофия связана с генетически обусловленными нарушениями обмена веществ, есть данные о возможном поражении диэнцефальной области.
Гистологически определяются атрофия и фиброз жировой ткани.
Отмечается атрофия жировой ткани в подкожной клетчатке на ограниченных участках при сохраненном или даже повышенном отложении жира в других областях. Атрофия жировой ткани преимущественно отмечается на лице и верхней половине туловища, иногда поражается голень или бедро. Изредка прогрессирующая сегментарная липодистрофия сочетается с отосклерозом, кистозными изменениями костей и дебильностью. Часто прогрессирующая сегментарная липодистрофия сопровождается нарушениями водно-солевого обмена, расстройствами менструального цикла, вазомоторными нарушениями, понижением функции щитовидной железы вплоть до клинически выраженного гипотиреоза.
Дифференциальный диагноз проводят с так называемым пубертатным истощением, нейрогенной анорексией.
Патогенетическое лечение не разработано; применяют физиотерапию, массаж, седативные средства. Прогноз для жизни благоприятный.
Комментариев пока нет, поделитесь Вашим мнением - оно очень важно для нас.