Краниофарингиома

Патогенез (что происходит?) во время Краниофарингиомы:

Выделяют две клинико-патологические формы краниофарингиомы - адамантиноматозную и папиллярную.

Краниофарингиомы гипофиза вызывают гиперпролактинемию, нарушая транспорт дофамина из гипоталамуса в аденогипофиз. Они представляют собой кистозные обызвествленные объемные образования, расположенные супраселлярно.

Краниофарингиома возникает из остатков кармана Ратке - эктодермальной структуры, из которой развивается аденогипофиз. Краниофарингиома обычно представляет собой супраселлярное объемное образование, она имеет кистозное строение и у взрослых в 80% случаев содержит кальцификаты. Гистологически краниофарингиома напоминает эпидермоидную кисту. В силу своей локализации она проявляется задержкой роста у детей, эндокринными расстройствами у взрослых и нарушениями зрения у тех и других.

Симптомы Краниофарингиомы:

Краниофарингиомы могут оставаться нераспознанными в течение многих лет. Как правило, краниофарингиомы проявляются между 10 и 20 годами. Около 55-60% краниофарингиом - кистозные образования, 15% - солидные, 25-30% имеют смешанное строение. Опухоль возникает супраселлярно; по мере роста она сдавливает зрительный перекрест, гипоталамус и гипофиз.Секреция гормонов аденогипофиза отсутствует или сильно снижена. Иногда поражается нейрогипофиз, что приводит к несахарному диабету. Типичные проявления краниофарингиомы - низкорослость и ожирение. При рентгенографии черепа часто выявляют супра- или интраселлярные кальцификаты, эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла. Возможны нарушения зрения. Краниофарингиому следует заподозрить при задержке роста, отставании костного возраста от паспортного, ожирении.

Диагностика Краниофарингиомы:

Повышается внутричерепное давление, нарушаются зрение, психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза (например, дефицит СТГ у детей), иногда отмечается гиперпролактинемия. При обзорной рентгенографии черепа обнаруживают увеличение или истончение стенок турецкого седла; у 80% детей и 40% взрослых выявляют крупные интра- или экстраселлярные обызвествленные образования. Опухоль обычно хорошо видна при КТ и МРТ.

Лечение Краниофарингиомы:

Лечение краниофарингиомы - хирургическое. Если полностью удалить опухоль невозможно, после операции прибегают к дистанционной лучевой терапии или стереотаксической лучевой хирургии.

Резекция опухоли устраняет избыточное давление на соседние структуры мозга. Лучевая терапия сдерживает рост опухоли у 70-90% больных. Хирургическое вмешательство и лучевую терапию часто сочетают. При необходимости проводят заместительную гормональную терапию.

Методика проведения лучевой терапии

При краниофарингиомах в зону облучения включается вся опу­холь, границы которой определялись до выполнения оперативного вмешательства. Однако если во время операции удаляется значи­тельный компонент кисты, то место расположения стенок ее в объ­ем не включается.

Обычно для проведения облучения используются мегавольтные излучения, генерируемые гамма-аппаратами или линейными уско­рителями. Лучшее дозное поле наблюдается при облучении фотона­ми с энергией 6-10 МэВ с использованием противолежащих лате­ральных полей.

Наилучшие результаты консервативного лечения больных краниофарингиомой были получены после использования суммар­ных доз 50-55 Гр по сравнению с детьми, у которых дозы были ниже 50 Гр. Обычно разовая доза лежит в пределах 1,8-2,0 Гр, которая подводится 5 раз в неделю, ежедневно.

Необходимо отметить, что местные рецидивы краниофарингиомы после радикального их удаления редки. Однако нежелательные осложнения, возникающие во время или после выполнения опера­тивного вмешательства, еще значительны. Так, послеоперационная смертность достигает 2-5%, и значительные функциональные нару­шения встречаются у 10% детей.

Анализ данных об эффективности консервативного лечения показывает, что выраженность функциональных нарушений после такой терапии находится в прямой зависимости от объема выпол­ненной операции.

После неполного хирургического удаления бластомы без по­слеоперационной лучевой терапии наблюдается удивительно быстрое восстановление роста опухоли. Так, у этих больных в 70% случаев были зарегистрированы рецидивы в течение 3-х лет после неради­кальных операций.

Прогноз. В связи с тем, что основными прогностическими факторами являются радикальность и атравматичность удаления опухоли, результаты лечения в значительной степени зависят от опыта конкретного хирурга. Например, в лучших хирургических сериях 10-летняя выживаемость достигает 96%, но диапазон составляет 30–96%. Большинство радикально не удаленных опухолей рецидивируют в течение первых 3 лет. Считают, что опухоли размером более 5 см невозможно удалить радикально, поэтому прогноз при них значительно хуже. Практически все больные после операции нуждаются в длительной заместительной гормональной терапии и наблюдениях эндокринолога.