Хрящеобразующие злокачественные опухоли
- Хондросаркома
Как злокачественная опухоль хрящевой ткани из группы остеогенных сарком выделена Phemister в 1930 г. В 1939 г. Комитет по костным саркомам при американской ассоциации хирургов включил хондросаркому в классификацию опухолей костей как самостоятельную нозологическую форму.
Частота хондросарком среди первичных злокачественных опухолей костей составляет от 10 до 16% и занимает второе место вслед за остеогенной саркомой. В зависимости от наличия или отсутствия признаков предсуществовавшей доброкачественной опухоли или диспластического процесса, на основе которого могла возникнуть злокачественная опухоль, хондросаркомы принято делить на первичные и вторичные. По данным различных авторов, частота первичных и вторичных хондросарком неодинакова. По мнению Ackerman (1962), Dahlin (1967), большинство хондросар-ком являются первичными; вторичные хондросаркомы встречаются в 5-10%. К диспластическим процессам, на основе которых может возникнуть вторичная хондросаркома, относят экзостозную хондродисплазию, хондроматоз костей, хондроматоз суставов. Озлокачествление солитарных хондром так же, как и хондромиксоидной фибромы, встречается редко. По расположению хондросарком в кости их принято делить на центральные и периферические. По данным Л. П. Кузьминой и С. И. Липкина (1969), последние, как правило, развиваются при озлокачествлении костно-хрящевых экзостозов.
Возраст больных хондросаркомой разнообразен, но чаще всего заболевание диагностируют в третьем, четвертом, пятом десятилетиях жизни больного. Хондросаркомы в детском и юношеском возрасте чрезвычайно редки.
Мужчины страдают чаще, чем женщины.
- Мезенхимная хондросаркома
Очень редко встречающаяся опухоль костей с высоким злокачественным потенциалом. Впервые описана Lichtenstein в 1956 г. Частота мезенхимной хондросаркомы составляет 0,3% от всех злокачественных опухолей скелета и 6,2% от всех хондросарком. Мезенхимальная хондросаркома отличается строением из недифференцированных "стромальных или мезенхимных клеток", наряду с которыми располагаются участки ясно дифференцированного относительно зрелого хряща. Степень дифференцировки последнего резко контрастирует с крайне слабой степенью дифференцировки клеток основной массы опухоли. Возраст больных колеблется от 20 до 60 лет. Наиболее частой локализацией опухоли являются позвоночник, ребра, таз и длинные трубчатые кости. Мезенхимная хондросаркома склонна к метастазированию и местным рецидивам. Длительность жизни больных после установления диагноза, как правило, не превышает 5 лет.
L. Lichtenstein и D. Bernstain (1956), описывая первые два своих наблюдения, подчеркивают, что опухоль, возникнув локально (мо-нооссально), через довольно длительное время выявляется в других отделах скелета, метастазы во внутренние органы определяются в поздние сроки. В качестве примера приводится наблюдение, в котором опухоль локализовалась в теменной кости и после ее удаления через 9 лет выявлена в позвоночнике, после ламинэктомии и благоприятного периода жизни диагностировано поражение мыщелка бедра, произведена ампутация. В последующем отмечена диссеми-нация опухоли, и больная умерла через 12 лет после первой операции. Авторы также отмечают, что гистологически опухоль во всех трех локализациях имела одинаковую картину.
- Светлоклеточная хондросаркома
Встречается редко. Ее частота среди всех хондросарком составляет около 2%. Возраст больных чаще всего находится в пределах 19-60 лет, и большинство больных старше 30 лет. Опухоль чаще всего локализуется в проксимальных отделах бедренной, плечевой и большеберцовой костей; описаны также поражения позвоночника и таза. Редко встречается локализация в двух костях.
Патогенез (что происходит?) во время Хрящеобразующих злокачественных опухолей:
Наиболее частой локализацией хондросарком являются кости таза, ребра, проксимальный отдел бедренной кости.
Симптомы Хрящеобразующих злокачественных опухолей:
Клинические проявления хондросарком в значительной степени зависят от варианта расположения опухоли. Периферические хондросаркомы в начале заболевания нередко протекают бессимптомно, лишь спустя значительное время отмечаются появление увеличивающейся опухоли и умеренные боли. Медленно увеличивающаяся опухоль из-за отсутствия болей иногда достигает значительных размеров, особенно в области костей таза, ребер, лопатки, верхнего конца бедра. Симптоматика центральных хондросарком характеризуется прежде всего прогрессивно усиливающимися болями и затем появлением опухоли. Длительность заболевания до установления диагноза при периферически расположенных опухолях составляет от 2 до 6 лет, при центральных она значительно короче, - как правило, до года.
Рентгенологическая диагностика хондросаркомы вызывает определенные трудности при центральном расположении опухоли, когда очаг поражения бесструктурен и не выходит за пределы кости. Появление в очаге деструкции участков обызвествления в виде крапчатости помогает уточнить диагноз.
Для периферических хондросарком характерными являются нечеткость наружных контуров, пятнистое обызвествление в мягких тканях и деструкция прилежащей кости, а также несоответствие определяемых клинически и рентгенологически размеров опухоли.
Гистологическое строение хондросарком отличается значительным разнообразием: относительно зрелые опухоли сохраняют наибольшую способность к дифференцировке; незрелые анаплазирован-ные хондросаркомы почти полностью теряют згу способность.
В зависимости от степени структурной анаплазии хондросарком выделены различные морфологические варианты опухоли. Ackerman и O'Neel (1951, 1952) разделили их на три группы:
- опухоли с малой степенью злокачественности;
- со средней степенью;
- с высокой степенью злокачественности.
С И . Липкин (1967) вместо распространенного в зарубежной литературе термина "степень злокачественности" использует термин "степень зрелости" и выделяет хондросаркомы высокой, средней и низкой степени зрелости.
Выделение структурных вариантов этого заболевания имеет большое не только теоретическое, но и практическое значение, так как позволяет дифференцированно подходить к выбору методики оперативного вмешательства.
- Мезенхимная хондросаркома
Клиническая симптоматика характеризуется интенсивными болями, наличием опухоли. Учитывая частую локализацию в позвоночнике, на первый план нередко выступают неврологические симптомы. Описаны случаи патологических переломов длинных трубчатых костей.
Рентгенологически выявляется литический очаг деструкции, расположенный чаще эксцентрично с участками обызвествления в центре.
- Светлоклеточная хондросаркома
Клиническая симптоматика неспецифична, и на первый план выступают наличие опухоли, непостоянные, малоинтенсивные боли, ограничение движений в суставе. Обращает внимание значительная продолжительность симптомов.
Рентгенологические симптомы характеризуются наличием литического очага деструкции, нередко расположенного в эпифизе кости. Иногда очаг деструкции отграничен нерезко выраженной зоной склероза. Кортикальный слой разрушается редко. Также редко имеет место типичная для хондросарком оссификация патологического очага. Характерен симптом вздутия кости.
Гистологический рисунок светлоклеточной саркомы имеет дольчатый вид, часто встречающийся у большинства хрящевых опухолей. Превалируют увеличенные в размерах хондроциты с ядрами, имеющими вид пузырька, и светлой цитоплазмой, митозы редки. Иногда встречаются гигантские многоядерные клетки.
Лечение Хрящеобразующих злокачественных опухолей:
Методом выбора лечения больных с хондросаркомами является оперативный.
При хонд роса ркомах высокой степени зрелости показаны и возможны сегментарные резекции костей вместе с опухолью. Правильно выполненные, они позволяют избежать рецидивов и метастазов и сохранить конечность. Подобные операции у больных с хондросар-комой средней степени зрелости в 15% случаев дают рецидивы и метастазы в легкие. Высокозлокачественная хондросаркома требует применения ампутаций и экзартикуляций.
- Мезенхимная хондросаркома
Лучевая терапия мезенхимной хондросаркомы неэффективна. Широкие абластичные резекции кости вместе с опухолью могут давать надежду на выздоровление в ранние сроки заболевания. Пятилетнее выживание пациентов составляет 60%.
- Светлоклеточная хондросаркома
Методом выбора в лечении считается хирургическое вмешательство. Адекватной операцией являются абластичная резекция сегмента кости вместе с опухолью и замещение дефекта. Описаны случаи метастазирования опухоли в легкие.
Комментариев пока нет, поделитесь Вашим мнением - оно очень важно для нас.