Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера)

Что провоцирует / Причины Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари - Бамбергера):

Симптоматика этого процесса считается одним из важнейших признаков бронхогенного рака легких, особенно периферической формы. Иногда гипертрофическая остеоартропатия появляется за много месяцев до развития клиникорентгенологических симптомов онкологического заболевания. Ее частота при бронхогенном раке легких, по данным С. А. Рейнберга, составляет 7,3 %. Отмечено также, что 90 % всех гипертрофических остеоартропатий обусловлено бронхогенным раком. Из других возможных причинных факторов развития гипертрофической легочной остеоартропатий следует указать на лимфогранулематоз или метастазы саркомы в средостение, опухоли плевры, желудочнокишечного тракта, хронические воспалительные процессы в легких, врожденные «синие» пороки сердца, инфекционный эндокардит, цирроз печени, язвенный колит и др. Развитие специфических изменений пальцев и гиперпластического процесса надкостницы, повидимому, обусловлено токсическим влиянием гипотетического гуморального опухолевого фактора, нарушениями вегетативной нервной системы.

Патологоанатомической основой образования «барабанных» пальцев являются отек мягких тканей, сужение кровеносных сосудов, пролиферация фибробластов и разрастание коллагена. Костная структура ногтевых фаланг изменяется лишь в крайне тяжелых случаях, когда они истончаются и даже полностью рассасываются. Надкостница поражается преимущественно в концевых отделах длинных трубчатых костей, а также пястных, плюсневых костей, основных и средних фаланг. Периостальные наслоения окружают кость со всех сторон, имеют гладкую или слегка шероховатую поверхность. Они довольно быстро оссифицируются, при этом на рентгенограммах хорошо видна узенькая плотная полоска, отделенная от компактного коркового вещества диафиза светлым промежутком. При длительном течении процесса периостальные наслоения сливаются с диафизом кости в единую костную массу. Гистологически в периостальных наслоениях на ранних стадиях процесса усилена сосудистая сеть, имеются отек и лимфоидная инфильтрация.

Синовиальная оболочка вблизи от пораженных костей отечна, инфильтрирована небольшим числом лимфоцитов, сосуды ее переполнены кровью, а просвет иногда облитерирован; имеется нерезко выраженная пролиферация покровных клеток синовиальной оболочки. В полости сустава может накапливаться прозрачная желтоватого цвета жидкость.

Симптомы Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари - Бамбергера):

Патологические изменения, характерные для гипертрофической остеоартропатии, при хронических гнойных заболеваниях легких развиваются незаметно, в течение многих месяцев и лет; напротив, при онкологических заболеваниях прогрессируют быстро с преобладанием суставного синдрома. Изменение дистальных фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и формы ногтей по типу часовых стекол практически всегда сочетается с поражением костей. Болезненность измененных пальцев при пальпации не определяется, за исключением тех редких случаев, когда деформации возникают крайне быстро. Периостальный процесс, как правило, клинически бессимптомный, хотя может проявляться оссалгией и болезненностью костей при пальпации.

Поражение суставов развивается постепенно. Чаще вовлекаются в процесс коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Возникают боль, припухлость суставов, обычно симметричная, как симметричны и костные изменения. Пораженные суставы могут быть теплыми на ощупь, болезненными при пальпации, движения в них ограничены. У некоторых больных с длительным процессом, затрагивающим фаланги, изменения могут возникнуть и в межфаланговых суставах, что наряду с возможной утренней скованностью, длящейся иногда в течение часа и более, делает процесс очень похожим на РА.

Из общих симптомов следует отметить выраженную потливость кистей и стоп, бледность, приливы, тенденцию к развитию гинекомастии. Увеличение СОЭ обнаруживается, как правило, у больных бронхогенным раком легкого. Какихлибо специфических лабораторных тестов заболевания нет.

Синовиальная жидкость при гипертрофической легочной остеоартропатии обычно прозрачная, нормальной вязкости, содержит не более 1000 клеток в 1 мл, среди которых преобладают мононуклеары. Ревматоидный фактор ни в ней, ни в сыворотке крови не определяется.

Диагностика Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари - Бамбергера):

Диагноз ставят на основании характерной клинико-рентгенологической картины. Во всех случаях гипертрофической легочной остеоартропатии, особенно у пожилых людей, необходимо исключить злокачественные новообразования и прежде всего органов грудной клетки.

При отрицательных клиникорентгенологических результатах целесообразно повторять исследования по выявлению основного заболевания в возможно более короткие сроки. Необходимо иметь в виду возможность врожденной природы «барабанных пальцев». В таких случаях дефигурация концевых фаланг выявляется с раннего детства, не сопровождаясь болезненностью. Нужно также исключить идиопатическую гипертрофическую остеоартропатию, известную под названием пахидермопериостаза. Это семейное заболевание развивается постепенно, обычно у людей молодого и зрелого возраста, чаще у мужчин, и проявляется не только изменением костного скелета, но и уплотнением и утолщением кожи лица, ранним появлением глубоких морщин, особенно на лбу и щеках. Иногда лицо напоминает лицо больного проказой.

R связи с одновременным увеличением кистей и стоп иногда ставят ошибочный диагноз акромегалии.

«Барабанные палочки» могут образовываться как симптом акропатии у больных с нарушением функции щитовидной железы, акромемегалией, не сочетаясь в таких случаях с поражением костей (периоститами). Однако периоститы могут встречаться при многих заболеваниях, например, при псориатическом артрите, болезни Рейтера, васкулите, почечной остеодистрофии и других, что необходимо учитывать при распознавании природы процесса.

Лечение Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари - Бамбергера):

Суставные процессы хорошо поддаются лечению ацетилсалициловой кислотой, индометацином и другими негормональными препаратами. Исключительно быстрое (в течение ближайших суток) обратное развитие процесса, а также рассасывание иногда массивных периостальных наслоений в течение нескольких месяцев описано при хирургическом удалении опухоли легких или успешном радикальном лечении хронического воспалительного очага в них. Изолированный синдром «барабанных палочек» обычно не требует терапии.