Патогенез (что происходит?) во время Гидроксиапатитной артропатии:

Различают первичную и вторичную гидроксиапатитную артропатию.

Происхождение первичной не выяснено. Предполагают влияние травм, профессиональных вредностей, нарушений обмена.

Вторичная гидроксиапатитная артропатия может возникнуть при длительном применении витамина D, гемодиализа, при гипотиреотоксикозе, гемохроматозе, ПФА.

В патогенезе заболевания большая роль отводится наследственному фактору. Описаны случаи семейной гидроксиапатитной артропатии, а также случаи развития заболевания у близнецов. О значении семейного предрасположения свидетельствует также частое наличие у этих больных и членов их семей антигенов гистосовместимости HLA A2 и HLA B35.

Механизм развития острого приступа гидроксиапатитной артропатии, согласно мнению В. Amor, можно представить следующим образом: кальцификат, находящийся в покое, асимптомен. При частичном его поглощении макрофагами возникает подострая боль. В некоторых случаях кальцификат вступает в контакт с синовиальной оболочкой (сухожилия или сустава), и вследствие способности кристаллов аппатита вызывать воспаление или в результате их быстрого растворения повышается местный уровень кальция, что вызывает большой приток полинуклеаров, фагоцитирующих кристаллы. Клинически это проявляется острым артритом или периартритом. При наличии контакта кальцификата с синовиальной оболочкой прорыв происходит чаще всего в сторону наружной синовиальной поверхности (между синовиальной оболочкой и капсулой), и, таким образом, воспалительная реакция является экстрасиновиальной, но может распространиться и до синовиальной полости.

Кроме того, вследствие наличия сообщений между синовиальной оболочкой сухожилия и суставной полостью кристаллы могут проникать и в полость сустава, но там они быстро растворяются, поэтому в синовиальной жидкости, полученной в фазе развившегося приступа, кристаллов не находят, но обнаруживается очень высокое содержание кальция (до 300 мг при норме 70- 80 мг). Этим гидрокснапатитная артропатия резко отличается от других микрокристаллических артритов - подагры и пирофосфатной артропатии, при которых кристаллы свободно переходят из хряща в синовиальную полость, где медленно резорбируются.

Симптомы Гидроксиапатитной артропатии:

Складывается из периодически развивающихся приступов острого или подострого моноолигоартрита. Изредка наблюдается острый или хронический полиартрит. В 75 % случаев поражается плечевой сустав, затем по частоте следует кисть, лучезапястный, позвоночник, локтевой и коленный суставы, реже тазобедренный, голеностопный и стопа.

Клинические признаки зависят от локализации поражения. При поражении сухожилий плеча и лопатки развивается хорошо известная картина острого или подострого плечелопаточного периартрита, а при поражении мышц, прикрепляющихся к области тазобедренного сустава,- картина трохантерита, с сильными или умеренными болями, локальной болезненностью и припухлостью в области прикрепления пораженного сухожилия и с резким ограничением подвижности конечности (главным образом отведения).

Поражение сухожилий мышц, прикрепляющихся к области локтевого сустава - общего разгибателя, общего сгибателя кисти и трицепса, проявляется клинической картиной эпикондилита или реже эпитрахеита с болями и ограничением движений, в которых участвуют пораженные сухожилия.

При поражении пальцев и кисти боли имеют неопределенный тупой характер. Они постоянные, усиливающиеся ночью и сопровождаются местной утренней скованностью. Может наблюдаться теносиновит сгибателей, синдром карпального канала, реактивный артрит лучезапястного сустава. При этом клинические симптомы обычно выражены очень скудно в виде небольшой локальной болезненное ей и припухлости, без всякой деформации сустава.

В области коленного сустава боли носят главным образом механический характер, т. е. возникают при нагрузке на сустав (ходьба, стояние на ногах). Определяется локальная болезненность в области прикрепления пораженного сухожилия (болезненные точки). В некоторых случаях может быть небольшой выпот в полости сустава или припухлость в области наружного края надколенника (подпателлярный бурсит).

На стопе боли могут локализоваться в области наружной и внутренней лодыжки или наблюдаются приступы острого псевдоподагрического артрита в области I плюснефалангового сустава, как это имеет место и при ПФА.

После окончания приступа боли и воспалительные явления в суставах и околосуставных тканях обычно полностью исчезают до следующего приступа. Однако в некоторых случаях наблюдается хроническое течение с постоянными артралгиями и часто повторяющимися острыми атаками.

Течение болезни весьма вариабельно, что служит причиной многих диагностических ошибок. В. Amor и соавт. выделяют четыре клинические формы:

• рецидивирующий, мигрирующий мон оо лигоартрит;
• острый псевдополиартрит;
• хронический псевдополиартрит;
• поражение позвоночника.

Моно/олигоартрит - наиболее частая и типичная форма, которая встречается у 65 % больных. Это резко выраженный артрит или периартрит, который развивается без видимой причины, поражается не более двух суставов. Через несколько дней или 2-3 нед наступает выздоровление. Интервалы между приступами продолжаются от нескольких дней до нескольких недель.

Острый псевдополиартрит характеризуется одновременным поражением многих суставов, с лихорадкой и умеренным увеличением СОЭ, что придает ему большое сходство с ревматоидным или инфекционным полиартритом. Однако при внимательном исследовании больного обнаруживаются признаки не артрита, а периартрита - локальная (но недиффузная, как при артрите) болезненность и припухлость в области прикрепления сухожилий мышц, отсутствие стойких деформаций суставов, хотя в некоторых случаях определяется небольшой выпот в отдельных суставах.

Хронический псевдополиартрит чрезвычайно труден для распознавания. Он характеризуется длительным поражением многих суставов с постоянными полиартралгиями и иногда небольшими локальными воспалительными реакциями (особенно в плечевых и коленных суставах), на фоне которых наблюдаются многочисленные острые приступы с синовитом, часто с поражением большого пальца стопы, но без деформации сустава.

Поражение позвоночника встречается у 35 % больных и протекает в виде острых приступов радикулита шейного, грудного, поясничного, развивающихся без всякой видимой причины. Боли чаще ночные, без иррадиации. Приступы могут сопровождаться лихорадкой и хорошо поддаются действию антиревматических лечебных препаратов.

Диагностика Гидроксиапатитной артропатии:

• Рентгенография

Характерным является обнаружение на рентгенограмме множественных очагов кальцификации в области мягких периартикулярных тканей (сухожилии мышц, связок и капсулы сустава). Следует отметить, что локализация кальцификатов не всегда параллельна клинической картине болезни. Так, кальцификация в области тазобедренных суставов и позвоночника может не давать никаких клинических проявлений, и наоборот, при рецидивирующих артритах и периартритах коленных, голеностопных и лучезапястных суставов на рентгенограммах может не наблюдаться кальцификации. Следует помнить также о том, что после "острого приступа ранее определявшиеся кальцификаты могут исчезнуть. Обычно кальцификаты располагаются в сухожилиях, вблизи их прикрепления к когтям, образующим сустав, ни иногда их можно обнаружить в области бурс, связок и суставной капсулы.

Чаще всего кальцификаты определяются в области плеча между головкой плечевой кости и плечевым отростком лопатки в виде округлых интенсивных теней различной величины. В области локтя они располагаются у наружного и внутреннего мыщелков и под олекрононом, в области лучезапястного сустава - у шиловидного отростка лучевой кости или на фоне мелких костей запястья. В области межфаланговых суставов кальцификаты определяются на прямой рентгенограмме как тонкая тень, идущая параллельно суставной щели (кальцификации капсулы сустава). В некоторых случаях кальцификаты располагаются в области головок пястных костей и фаланг.

В области тазобедренного сустава кальцификаты локализуются вокруг большого бугра соответственно местам прикрепления ягодичных мышц. Наблюдается кальцификация гленоидальной связки. В области коленного сустава кальцификаты располагаются около наружного и внутреннего мыщелков. В некоторых случаях могут иметь место кальцификация крестообразных связок и отдельные кальцификаты у нижней трети надколенника. В области голеностопного сустава кальцификаты располагаются в месте латеральных связок наружной и внутренней лодыжек. Часто их можно видеть в области прикрепления пяточного сухожилия к пяточному бугру. Кальцификаты могут также определяться в области I плюснефалангового сустава стопы, иногда симулируя сесамовидные косточки.

В области позвоночника кальцификаты определяются или в виде точечных теней, расположенных по углам тел позвонков, или, более редко, в виде маленьких ядер в наружной части межпозвонкового диска. Кальцификация пульпозного ядра (в отличие от пирофосфатной артропатии и охроноза) никогда не наблюдается.

• Постановка диагноза

Диагностика ГА часто очень затруднительна. Обычно ставится диагноз: полиартралгия, острый или хронический артрит или полиартрит. В. Атог и соавт. на основании своего опыта предложили выделять диагностические критерии болезни.

Большие критерии: предшествующий артрит или полиартрит острый, подострый, рецидивирующий и полностью обратимый; периартикулярная кальцификация пораженных суставов; исчезновение кальцификации во время острого приступа; макро или микрокристаллы гидроксиапатита в синовиальной жидкости или в периартикулярных структурах.

Малые критерии: наличие на рентгенограмме кальцификатов в области двух суставов (кроме пораженных); асептическая синовиальная жидкость (отсутствие микрокристаллов при микроскопическом исследовании); содержание кальция в синовиальной жидкости выше, чем в норме; большая чувствительность к лечению антивоспалительными нестероидными препаратами в период острых приступов.

Диагноз ставят на основании трех больших критериев или двух больших и одного малого при отсутствии клиникорентгенологических признаков другого заболевания.

• Дифференциальный диагноз

Заболевание дифференцируют от других микрокристаллических артритов - подагры, ПФА. Клинически эти заболевания могут протекать идентично, особенно в ранней фазе, когда дифференциальная диагностика особенно трудна.

Некоторое значение имеет локализация острого артрита при этих трех заболеваниях: при гидроксиапатитной артропатии поражается чаще всего плечевой сустав, при ПФА - коленный, при подагре - I плюснефаланговый сустав. Следует учитывать возможность атипичной локализации приступа при всех этих заболеваниях. Рентгенологические данные мало помогают в ранних фазах болезни, как уже указывалось, острый гидроксиапатитовый криз может разыграться в суставе без видимой кальцификации периартикулярных тканей или же кальцификаты во время острого приступа могут быстро рассосаться. В ранней стадии ПФА еще не видна кальцификация хряща, а при подагре еще нет внутрикостных тофусов. Все же при подозрении на гидроксиапатитную артропатию следует сделать рентгенографию еще двух - трех клинически непораженных суставов, при которой можно обнаружить кальцификаты. Наиболее достоверным дифференциальнодиагностическим признаком является исследование синовиальной жидкости: при подагре и ПФА обнаруживаются многочисленные кристаллы, а при гидроксиапатитной артропатии они отсутствуют. Большое значение имеет, конечно, и исследование содержания мочевой кислоты в крови: наличие гиперурикемии при подагре и нормальное ее количество при ПФА и гидроксиапатитной артропатии.

При длительном течении болезни дифференциальный диат ноз с подагрой облегчается вследствие наличия при подагре тофусов, развития вторичного артроза, характерных пробойников на рентгенограмме и постоянной гиперурикемии. При пирофосфатной артропатии в этой стадии уже имеют место псевдоартрозные изменения с характерной локализацией в суставах кистей и множественная кальцификация хрящей на рентгенограмме. О наличии гидроксиапатитнои артропатии свидетельствуют преимущественная периартикулярная кальцификация, полное обратное развитие воспалительных явлений в суставных и околосуставных тканях, отсутствие деформации суставов, несмотря на длительное течение, отсутствие кристаллов в синовиальной жидкости при высоком уровне кальция в ней, нормальный уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. Множественная кальцификация сухожилий на рентгенограмме.

Подобные признаки отличают это заболевание от ревматоидного артрита с длительными воспалительными процессами в суставе, стойкими деформациями и воспалительными изменения.

Большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики поражений позвоночника, свойственных гидроксиапатитнои артропатии, ПФА, охронозу, деформирующему спондилезу.

При всех этих заболеваниях выявляют корешковый синдром, острый или подострый. Однако на рентгенограмме позвоночника определяется различная локализация кальцификатов. При ПФА кальцификаты располагаются только в виде точек по краям тел позвонков либо с наружной части диска, никогда не наблюдается кальцификация пульпозного ядра. При хондрокальцинозе кальцифицируется все фиброзное кольцо в виде линейной тени параллельно поверхности тела позвонка, обращенной к диску, или по наружной поверхности диска, а иногда и весь диск (как при охронозе).

При деформирующем спондилезе обычно не наступает кальцификации диска, однако в некоторых случаях может иметь место его локальная кальцификация на фоне выраженных дегенеративных изменений дисков и тел позвонков. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний с гидроксиапатитнои артропатией имеет большое значение отсутствие при них множественной кальцификации сухожилий в области периферических суставов.

Локальные тендиниты (особенно в области плечевого сустава) встречаются часто. Они проявляются приступами острого или подострого периартрита, чаще в области плеча, главным образом у женщин среднего и пожилого возраста. Кальцификаты при этом заболевании также состоят из кристаллов гидроксиапатита. Однако при этом кальцификация определяется только в области одного сустава. Вероятно, часть случаев столь часто встречающегося заболевания, определяемого как плечелопаточный периартрит, особенно если он периодически повторяется, в действительности является проявлением гидроксиапатитнои артропатии. К сожалению, рентгенограммы других суставов при этом не снимаются.

Лечение Гидроксиапатитной артропатии:

Так как этиология болезни неизвестна, лечение остается симптоматическим. Во время острого приступа хороший эффект оказывают нестероидные антивоспалительные средства (пиразолоновые и индольные препараты, вольтарен и др.). В дозировках, применяемых при приступах псевдоподагры и подагры, они быстро прерывают острый приступ. При очень острых явлениях показано внутрисуставное введение гидрокортизона или кеналога или обкалывания этими препаратами периартикулярных тканей. При слабых приступах и относительно небольшой кальцификации могут в течение длительного времени применяться малые дозы антивоспалительных средств - вольтарена, бруфена, метиндола. Колхицин не оказывает ни лечебного, ни профилактического действия.

При хронических фирмах целью уменьшения болей и воспалительных явлений можно рекомендовать физические и курортные методы лечения, как местные (электрофорез йода, фонофорез гидрокортизона, синусоидальные токи, парафиновые и грязевые аппликации), так и общие (радоновые и сероводородные ванны).