Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring; син. дерматит буллезный полиморфный, болезнь Дюринга) - хроническое заболевание кожи, характеризующееся полиморфизмом высыпаний. Впервые описано в 1884 г. L.A. Duhring. Это довольно редко встречающееся заболевание. Поданным Б.М.Пашкова, слизистая оболочка рта при этом заболевании поражается лишь у 10 % больных.
Этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыясненными. По современным представлениям герпетиформный дерматит Дюринга имеет аутоиммунную природу. Определенную роль в этиологии заболевания играет повышенная чувствительность к препаратам йода. При даче внутрь 3-5 % раствора йодида калия возникают высыпания, типичные для этого заболевания.
Герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся у лиц с нарушениями функции тонкой кишки (синдромом мальабсорбции) и формированием впоследствии иммуноаллергических реакций.
Заболевание обычно начинается с субъективных ощущений (зуд, жжение, покалывание), небольшой лихорадки, недомогания, которые могут предшествовать кожным высыпаниям за несколько часов, дней или даже месяцев. Высыпания при герпетиформном дерматите характеризуются истинным полиморфизмом и представляют собой сочетание эритематозных пятен; напряженных пузырьков и пузырей как на отечном эритематозном основании, так и на внешне не измененной коже; уртикароподобных эритематозных элементов, папуловезикул. Высыпания симметричны, располагаются чаще всего на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, ягодицах, пояснице, лице и волосистой части головы.
Изолированное поражение слизистой оболочки рта не отмечается, но наряду с типичными поражениями кожи возникают изменения в полости рта. Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний. На гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта появляются папулы, пузыри и пузырьки. Иногда образуются только пузыри, располагающиеся на гиперемированном основании группами, субэпителиально, с прозрачным содержимым и толстой покрышкой. Это делает их внешне похожими на герпес, вследствие чего заболевание получило свое название. Через 3-4 дня пузыри вскрываются, образуя яркокрасные эрозии с фестончатыми очертаниями, болезненность выражена слабо. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии в полости рта существуют 2-3 нед. После их эпителизации остаются гипо и гиперпигментированные пятна. Элементы поражения чаще всего локализуются на слизистой оболочке неба и щек. Заболевание характеризуется циклическим течением. Длительность периодов ремиссии может значительно варьировать.
В периферической крови больных герпетиформным дерматитом Дюринга и в содержимом пузырей выявляется эозинофилия.
Диагноз дерматита Дюринга ставят на основании типичных клинических проявлений (групповое расположение субэпидермальных пузырей на слизистой оболочке рта, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток, циклическое течение заболевания, типичные полиморфные высыпания на коже), а также эозинофилии в периферической крови, содержимом пузырей и повышенной чувствительности к йоду.
Дифференциальная диагностика.
Заболевание дифференцируют от:
Для лечения дерматита Дюринга используют препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (дапсон, ДДС, авлосульфон), диуцифон и др. Наряду с препаратами сульфонового ряда назначают аскорбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, антигистаминные препараты. В случае тяжелого, упорного характера заболевания эти препараты комбинируют с кортикостероидами в суточных дозах (40-50 мг преднизолона в течение 2-3 нед с последующим снижением дозы на 2,5-5 мг каждые 5-7 дней). Назначают диету с исключением продуктов из ржи и пшеницы.
Прогноз благоприятный.
Комментариев пока нет, поделитесь Вашим мнением - оно очень важно для нас.