Гемангиобластома

Патогенез (что происходит?) во время Гемангиобластомы:

Гемангиобластомы также могут возникнуть у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз), унаследованным аутосомно-доминантным состоянием, при котором развиваются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли, в том числе ангиома сетчатки глаза, киста поджелудочной железы, феохромоцитома и почечно-клеточная карцинома.

На протяжении жизни, такие пациенты имеют развитие множественных опухолей в головном и спинном мозге.

Гемангиобластомы появляются в двух базовых видах: солидные и кистозные. Солидные опухоли состоят полностью из опухолевых клеток. Кистозные гемангиобластомы состоят из обычно небольшого солидного компонента, прикрепленного к обычно намного большей кистозной части опухоли. Любая из форм гемангиобластомы может давить на головной мозг и стать причиной неврологических симптомов, таких как головные боли, слабость, проблемы с равновесием и координацией, и/или гидроцефалия. В редких случаях опухоль обнаруживается случайно во время оценки другого заболевания.

Симптомы Гемангиобластомы:

У пациентов с мозжечковой гемангиобластомой обычно появляются симптомы, связанные с увеличением опухоли и давлением, оказываемым кистой на мозжечок или вызванные гидроцефалией (избыточной спинномозговой жидкостью). Обычные симптомы этой опухоли головного и спинного мозга включают головную боль, потерю координации, дисбаланс, тошноту и рвоту.

Гемангиобластома головного или спинного мозга может привести к потере двигательной функции (слабости), потере чувствительности в конечностях или нарушению функции кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика Гемангиобластомы:

Гемангиобластома, как правило, хорошо диагностируется с применением магнитно-резонансной томографии головного или спинного мозга. Компьютерная томография головного мозга также может определить многие мозжечковые и мозгового ствола гемангиобластомы. Выявление твёрдых частей гемангиобластомы интенсивно определяется применением контраста при МРТ и КТ, в то время как связанные кисты (жидкие) не определяются.

Лечение Гемангиобластомы:

Относительно эффективным методом также является лучевая терапия.

Гемангиобластомы традиционно лечатся хирургическим удалением при операции методом субокципитальной или ретро-сигмовидной краниотомии. Целью операции является устранение расширения опухолевого узла полностью, что может быть достигнуто у 80-90% больных. Любой пациент с диагнозом гемангиобластомы, должен быть тщательно обследован на предмет заболевания Гиппеля-Линдау.