Фульминантная печеночная недостаточность

Что провоцирует / Причины Фульминантной печеночной недостаточности:

ФПН чаще наблюдается при вирусных и токсических гепатитах, отравлениях алкоголем, промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами (парацетамол, галатон, антидепрессанты, противотуберкулезные средства, тетрациклины и др), ишемии печени (ишемический гепатит, синдром Бадда-Киари, хирургический шок), болезни Вильсона-Коновалова, синдроме Рея, острой жировой дистрофии у беременных, тяжелой бактериальной инфекции, хронических заболеваниях печени. Примерно в 10-15 % случаев причина ФПН остается невыявленной.

По срокам развития энцефалопатии выделяют сверхострую (до 7 дней), острую (до 28 дней) и подострую (до 3 мес) ФПН.

Патогенез (что происходит?) во время Фульминантной печеночной недостаточности:

Клиническая картина синдрома проявляется тошнотой, рвотой и слабостью, которые возникают на фоне хорошего самочувствия больного. В дальнейшем присоединяются желтуха, тахикардия, артериальная гипотензия, гипервентиляция, лихорадка, энцефалопатия, печеночная кома. Печень, как правило, уменьшена в размерах, развивается асцит. Частыми осложнениями являются инфекции, нарушение гемодинамики, отек головного мозга, функциональная почечная недостаточность (гепаторенальный синдром) с острым канальцевым некрозом. Отек головного мозга - причина смерти больных. Появление отека головного мозга и подъем внутричерепного давления можно заподозрить при наличии систолической артериальной гипертензии, повышении мышечного тонуса с миоклонусом, приводящими к разгибанию, гиперпронации верхних конечностей и разгибанию ног (децеребрационная ригидность), а также при нарушении кординации движения глазных яблок с развитием косоглазия. Для контроля за состоянием больного используют мониторы для определения внутричерепного давления (эпидуральные, субдуральные, паренхимазные датчики). Предотвращение отека головного мозга может пробить жизнь больных.

Диагностика Фульминантной печеночной недостаточности:

При диагностике синдрома необходимо отличить ФПН от печеночной недостаточности, развивающейся при хронических заболеваниях печени. Основное внимание следует обратить на наличие заболеваний печени в анамнезе, длительность симптомов, размеры печени и селезенки, наличие печеночных знаков.

ФПН диагностируется на основе клинических проявлений (желтуха уменьшение размеров печени, энцефалопатия), биохимических данных (высокая концентрация билирубина, активность аминотрансфераз, снижение протромбинового индекса, V фактора свертывания крови). Выживаемость больных в III-IV стадиях энцефалопатии, если им не выполнена трансплантация печени, составляет 20 %, при I и II стадиях она достигает 65 %. У выживших больных цирроз, как правило, не развивается, но может сохраниться остаточное поражение ствола и коры головного мозга. Причинами летального исхода являются кровотечения, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, инфекционные осложнения, гипогликемия и панкреатит.

Лечение Фульминантной печеночной недостаточности:

Лечение больных ФПН целесообразно проводить в специализированных центрах, имеющих отделения трансплантации печени. Необходим контроль за показателями водно-электролитного баланса, регистрация введенной и выделенной жидкости. Больным устанавливают мочевой, центральный венозный и артериальный катетер, назогастральный зонд.

Для предотвращения эрозий и кровотечения из желудочно-кишечного тракта используют антагонисты гистаминовых рецепторов (фамотидин, квамател и др.), блокаторы протонной помпы (омепразол, лосек и др.). Обязательно определяют концентрацию глюкозы крови.

При наличии дыхательной недостаточности осуществляют ингаляции кислорода через маску, при необходимости прибегают к искусственной вентиляции легких.

Для предотвращения септических осложнений ежедневно производят исследование мокроты и мочи. Целесообразно проведение курса профилактической антибактериальной терапии. Препаратами выбора являются цефалоспорины третьего поколения и ванкомицин. Для энтеральной деконтаминации применяются колистин и тобрамицин.

В лечении артериальной гипотензии используют инфузии солевых растворов, альбумина, вводят дофамин, норадреналин или адреналин. При развитии печеночной недостаточности целесообразно введение дофамина.

При высоком содержании сывороточного креатинина (больше 400 мкмоль/л) показано проведение гемодиализа или артериальной гемофильтрации.

Коагулопатия является показанием для введения витамина К, свежезамороженной плазмы или тромбоцитарной массы. При печеночной энцефалопатии назначают безбелковую диету, фосфатные клизмы, через назогастральный зонд вводят лактулозу в дозе 15-30 мл, небольшие дозы бензодиазепинов короткого действия Смидазолам), антагонисты бензодиазепиновых рецепторов.

Для лечения отека головного мозга используется 20 % маннитол 100-200 мл (0,5-1 г/кг) в/в в течение 10 мин, если диурез превышает 30 мл/г (контроль осмолярности плазмы), последующее переливание плазмы можно проводить, пока осмолярность не достигнет 320 мОсм/кг.

У больных с почечной недостаточностью маннитол можно применять только в сочетании с ультрафильтрацией, во избежание гипер-осмолярности и перегрузки жидкостью.

При наличии электроэнцефалографических признаков эпилепти-формной активности с целью снижения потребности мозговой ткани в кислороде проводят лечение диазепамом.

В случае развития ФПН на фоне передозировки парацетамолом доказана эффективность применения N-ацетилцистеина, особенно в случаях его использования в течение первых 8 ч после приема парацетамола, что способствует снижению проявлений энцефалопатии, отека мозга и смертности N-ацетилцистеин используется по 150 мг/кг на 200 мл 5 % раствора глюкозы в течение 15 мин, затем 50 мг/кг на 500 мл в течение 4 ч и в дальнейшем по 1 мг/кг на 1000 мл в течение 16 ч в/в. Прогноз при ФПН, вызванной передозировкой парацетамолом, как правило, благоприятен, что обусловлено использованием специфического антидота-М-ацетилцистеина.

Использование высокообъемного плазмафереза в лечении больных ФПН с заменой 1 л плазмы в течение последующих трех дней улучшает гемодинамические показатели и мозговой кровоток, уменьшает признаки энцефалопатии, содержание билирубина, снижает протромбиновый индекс.

Применение искусственной печени предопределяет возможность добиться восстановления функции печени или выиграть время для трансплантации донорской печени. Плазму или кровь пропускают через культуру гепатоцитов. Используются клетки человеческой гепатобластомы или гепатоциты свиньи.

Трансплантация печени показана при III и IV стадиях комы, обусловленной ФПН. Абсолютными противопоказаниями к трансплантации печени являются респираторный дистресс-синдром, необходимость увеличения содержания кислорода во вдыхаемой смеси более 60 % фиксированное расширение зрачков на протяжении 1 ч и более, снижение церебрального перфузионного давления менее 40 мм рт. ст. более 1 ч. Относительные противопоказания - необходимость во введении возрастающих доз сосудосуживающих средств, сепсис, психические заболевания в анамнезе.

Прогноз. Критерии неблагоприятного прогноза при ФПН, требующие проведения трансплантации печени: заболевания печени вирусной, лекарственной этиологии, возраст менее 10 и более 40 лет, длительность желтухи до развития энцефалопатии более 7 дней, протром-биновый индекс менее 50, билирубин более 300 нмоль/л.

Противопоказания к трансплантации:

• Состояния, не позволяющие перенести операцию.
• Тяжелый сепсис.
• Признаки смерти мозга.

Выживаемость больных после трансплантации печени с энцефалопатией III стадии (сопор) составляет 90 %, с комой I стадии - 77 %, II стадии - 79 %, III стадии - 54 %.