Что провоцирует / Причины Феохромоцетомы:

Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. Эта опухоль чаще развивается у женщин среднего возраста. В детском возрасте феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. Вообще же эта опухоль встречается достаточно редко.

Около 10% случаев заболевания приходится на семейную форму, когда заболевание возникает в случае наличия той-же болезни хотя бы у одного из родителей, независимо от пола.

Редко встречается также наследственное заболевание, при котором наблюдается развитие опухолей в разных эндокринных железах. При этом феохромоцитома может сочетаться с раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника (аденома – доброкачественная опухоль ткани железы).

В 10% случаев феохромоцитома является злокачественной, но метастазы встречаются редко.

Патогенез (что происходит?) во время Феохромоцетомы:

В 85-90% случаев феохромоцитома локализуется в надпочечниках - чаще в правом, хотя в 10% случаев опухоль является двухсторонней. В остальных случаях опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию: может обнаруживаться в области брюшной части аорты, грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи. Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации чаще диагностируются у детей.

Симптомы Феохромоцетомы:

Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации – только ноадреналин, который, в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, обычно проявляется большим количеством симптомов.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы – артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.

Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10 – 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова – от нескольких минут до нескольких часов.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое АД, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист). Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.

Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

При злокачественной опухоли - феохромобластоме - нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета.

Диагностика Феохромоцетомы:

Важно когда больной имеет характерные жалобы определить, являются ли эти симптомы признаком феохромоцитомы или признаком гипертонической болезни, протекающей с периодическими кризами, то есть провести дифференциальную диагностику между этими заболеваниями.

При дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни необходимо учитывать следующие симптомы:

1. повышение показателей основного обмена веществ, выявляющихся с помощью специальных анализов, при феохромоцитоме; при этом показатели, связанные с работой щитовидной железы - нормальны;
2. похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;
3. молодой возраст больных и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет, а также необычная реакция артериального давления на применение определенных лекарственных веществ, его снижающих;
4. нарушение толерантности к углеводам (например, периодическое увеличение содержания сахара в крови).

Специалисты при тщательном анализе более 2 тысяч историй болезни больных с артериальной гипертензией показали, что наличие головной боли, сердцебиения и потливости у таких больных является важным критерием для диагноза феохромоцитомы. Частыми симптомами являются также бледность кожи, беспокойство. Сравнительно часто встречаются запоры.

Правильной диагностике заболевания помогает проведение специальных проб.

Пробы на провокацию приступа применяются при кризовой форме.

• Проба с гистамином проводится при нормальном исходном артериальном давлении. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление, затем вводят внутривенно 0,05 мг гистамина в 0,5 мл физраствора и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 секунд после введения гистамина АД может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных в течение первых 4 мин после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.
• Проба с тирамином. Проводится в тех же условиях, что и проба с гистамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно, и повышение в течение 2 мин систолического (верхнего) давления на 20 мм рт. ст. и более позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.
• Проба с глюкагоном. Проводится натощак и при тех же условиях: 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно, артериальное давление измеряют каждые 30 с в течение 10 мин. Результаты пробы такие же, как при введении гистамина и тирамина.
• Проба с клофелином. Больному, находящемуся в лежачем положении в отдельной комнате, в вену вводят катетер и через 30 мин берут кровь для определения количества катехоламинов в плазме крови. Затем больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, и через 3 ч повторно производят забор крови для определения содержания указанных гормонов. У больных с феохромоцитомой содержание гормонов в плазме крови после приема клофелина не изменяется, тогда как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.
• Существует также клофелин-глюкагоновая проба, проводить которую рекомендуется у больных лишь с незначительно повышенным уровнем катехоламинов в плазме крови.
• При постоянной артериальной гипертензии и артериальном давлении не ниже 160/110 мм рт. ст. применяется проба с фентоламином (регитин) или тропафеном. В тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5 мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение артериального давления в течение 5 мин на 40/25 мм рт.ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после проведения пробы больные в течение 1,5-2 ч должны лежать.

Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным исследованиям: определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче. Повышение уровня катехоламинов в крови сопровождается увеличением выделения с мочой как катехоламинов, так и веществ, образующихся после их распада. Особенно показательно сравнение содержания катехоламинов в порции мочи, собранной до приступа, и их уровень в порции мочи, собранной после приступа. Уровень катехоламинов изменяется в несколько десятков раз.

Важным в дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни является определение содержания специфического вещества хромогранина-А в сыворотке крови. Уровень хромогранина-А в сыворотке крови значительно повышен у больных феохромоцитомой, тогда как у больных с гипертонической болезнью он может незначительно превышать его содержание у практически здоровых лиц.

Для определения локализации опухоли применяются:

• УЗИ
• компьютерная томография (КТ)
• магнитно-резонансная томография (МРТ)
• сканирование надпочечников после инъекции специального вещества (131I-метайодобензилгуанидина)
• введение катетера в нижнюю полую вену (через вену на бедре) и взятие проб крови для определения содержания катехоламинов