Церебральный паралич у детей (ДЦП) характеризуется выраженными стойкими двигательными, пароксизмальными, речевыми, поведенческими нарушениями, умственной отсталостью (олигофренией), причем расстроены не только двигательные, но и постуральные механизмы, которые ответственны за удержание позы. Формируется патологический постуральный стереотип, обусловливающий повышение мышечного тонуса и патологическую иннервацию.
На возникновение ДЦП влияют различные повреждающие факторы, которые обуславливают патологическое развитие или гибель отдельных частей головного мозга. Эти факторы действуют в перинатальный период. Основным патогенетическим фактором является гипоксия, при которой страдают участки головного мозга, отвечающие за поддержку равновесия и обеспечение двигательной рефлекторной системы. Таким образом, появляются расстройство мышечного тонуса, патологические двигательные акты, парезы, параличи.
На возникновение ДЦП во время внутриутробного развития влияет патология беременности: токсикозы, фетоплацентарная недостаточность, нефропатия беременных, преждевременная отслойка плаценты, инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха, герпес и сифилис), резус-конфликт, угроза прерывания беременности, а также соматические заболевания женщины (гипотиреоз, артериальная гипертензия, сахарный диабет, врожденные и приобретенные пороки сердца). Перенесенные матерью травмы в период беременности могут послужить причиной возникновения детского церебрального паралича.
Существуют факторы риска развития церебрального паралича у детей, которые влияют на ребенка. К ним относятся: тазовое предлежание плода, преждевременные роды, стремительные роды, узкий таз, крупный плод, затяжные роды, слишком сильная родовая деятельность и дискоординированная, длительный безводный период перед родами. Только в редких случаях родовая травма становится единственной причиной возникновения ДЦП. Чаще всего, тяжелые роды, приводящие к возникновению ДЦП, являются следствием уже сформировавшейся внутриутробной патологии.
В послеродовом периоде к основным факторам можно отнести асфиксию и гемолитическую болезнь ребенка. Асфиксия младенца, приводящая к ДЦП, может быть связана с аспирацией околоплодных вод, разными пороками развития легких, патологией беременности. Частой послеродовой причиной возникновения ДЦП является токсическое поражение мозга при гемолитической болезни, развивающейся в результате несовместимости крови или иммунологического конфликта плода и матери.
В настоящее время отсутствует единая общепринятая классификация ДЦП, поэтому выделяются тетрапарез, гемипарез, парапарез или характер нарушения тонуса мышц - спастичность, ригидность, дистония, а также классифицируют спастическую, гиперкинетическую, атонически-астатическую и смешанную формы ДЦП.
Спастическая форма клинически выражается разнообразными синдромами. К ней можно отнести спастическую диплегию (болезнь Литтла). При этой форме имеет место тетрапарез, однако в ногах паретические явления представлены наиболее значительно, преобладает тонус в сгибателях рук, разгибателях и приводящих мышцах ног. Из-за спастичности более всего страдает проксимальный отдел конечностей. В руках возможны движения в лучезапястных суставах и пальцах, в то время как движения в плечевых и локтевых суставах затруднены. Руки больного обычно находятся в положении отведения в плечевых суставах, в положении сгибания в локтевых и пронирования в кистях. В положении лежа ноги больного обычно вытянуты. При попытке поставить ребенка его ноги перекрещиваются с упором на носки. Глубокие рефлексы резко повышены, зона их расширена, отмечается стойкий контралатеральный эффект. Наблюдается клонус стоп и реже надколенника. Широко представлены патологические стопные знаки сгибательной и разгибательной групп мышц.
С возрастом постепенно развивается тугоподвижность крупных суставов, а затем и ограничение движений из-за контрактуры. Постоянное напряжение сгибателей стоп приводит к значительному напряжению ахиллова сухожилия. В положении сидя спина больного имеет форму дуги. Часть детей страдают эпилептическими припадками, которые значительно ухудшают их речевое и психическое развитие.
Двойная гемиплегия (тетраплегия) - самая тяжелая форма церебрального паралича у детей. Эта тяжесть обусловлена значительным поражением психомоторного развития и симптоматической эпилепсией. Дети, как правило, обездвижены, в положении на спине руки у них приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах или, наоборот, разогнуты и вытянуты. Отмечается скрещивание ног в нижней или верхней трети голени. Резко нарушено разведение бедер. Мышечный тонус повышен, часто развивается контрактура многих суставов, глубокие рефлексы высокие, с расширенной рефлексогенной зоной, вызываются патологические стопные знаки. Практически всегда выражены псевдобульбарные симптомы, в связи с чем затруднено жевание и глотание пищи. У многих детей отмечается симптоматическая эпилепсия с генерализованными и парциальными приступами.
Гемиплегическая форма представляет собой односторонний паралич или парез, при котором страдает преимущественно рука. У большинства больных гемипарез проявляется уже в первые месяцы жизни. Мышечный тонус повышен на пораженной стороне, причем рука больного согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а нога вытянута. Глубокие рефлексы высокие с обеих сторон, но на стороне пораженных конечностей они обычно выше, отмечаются патологические симптомы и клонус, иногда недостаточность VII и XII пар черепных нервов. На пораженной стороне могут быть снижены брюшные рефлексы. У некоторых больных наблюдаются генерализованные судорожные припадки, но чаще всего приступы бывают по типу джексоновских. Походка больных циркумдуцирующая. Интеллект, как правило, страдает в меньшей степени, чем при других формах ДЦП.
Гиперкинетическая форма обычно выражается изменением мышечного тонуса и наличием непроизвольных движений в виде атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии и других гиперкинезов.
Непроизвольные движения могут быть уже в середине первого года жизни ребенка. До этого наблюдаются беспокойство, задержка двигательных навыков, изменения мышечного тонуса дистонического характера. К концу первого года жизни в клинической картине начинает доминировать разнообразный гиперкинез, в состоянии покоя выраженный нерезко. При каких-либо действиях, эмоциональных нагрузках избыточные движения становятся отчетливыми, захватывая в основном дистальный отдел конечностей, мимическую мускулатуру. В мускулатуре туловища, шеи наблюдаются движения типа торсионной дистонии. Тонус мускулатуры изменяется, чаще можно отметить дистонию с тенденцией к гипертонии, реже гипотонию. Глубокие рефлексы нередко остаются нормальными или повышены. Движения больного бывают неловкими, порывистыми.
Гиперкинез значительно тормозит развитие общей моторики детей. Садиться и сидеть они или не могут, или начинают очень поздно. Речь больных значительно нарушена, отмечаются ее общее недоразвитие, дизартрия, косноязычие. Снижение интеллекта может быть от незначительного до грубого. Характерны значительные нарушения вегетативных функций в виде спонтанных гипертермии, гипергидроза, тахикардии, лабильности артериального давления.
При атонически-астатической или мозжечковой форме нарушаются связи мозжечка с другими отделами ЦНС, а непосредственно мозжечок, как правило, не страдает. Тонус мышц больных снижен, отмечается некоторая "разболтанность" суставов, переразгибание в локтевых и коленных суставах. При движениях отчетливо выражены атаксия, дисметрия, асинергия. Иногда наблюдаются тремор туловища и головы, горизонтальный нистагм. Глубокие рефлексы могут быть повышенными. У отдельных больных мозжечковые расстройства комбинируются с пирамидными и экстрапирамидными.
При сочетанном поражении пирамидной и экстрапирамидной систем выделяют смешанную форму детского церебрального паралича, в этом случае наблюдаются спастические параличи и гиперкинез.
Симптомами "риска" ДЦП в первом полугодии жизни проявляются высоким или низким мышечным тонусом, задержкой в развитии статики и моторики, длительным сохранением рефлексов спинального автоматизма, наличием рефлексзапрещающих позиций. Церебральный паралич у детей проявляется отставанием нервно-психического развития от принятых в педиатрии норм:
задержка психического развития, расстройство восприятия, нарушения способности к обучению, отклонения в поведении и т. п.
На сегодня не существует диагностических критериев ДЦП. Но педиатры сразу обращают внимание на определенные типичные симптомы ДЦП. К ним относятся: низкий бал, определяемый шкалой Апгар сразу после рождения ребенка, нарушения мышечного тонуса, аномальная двигательная активность, задержка ребенка в психофизическом развитии, отсутствие контакта с матерью. В случае подозрения на ДЦП необходим скрупулезный неврологический осмотр ребенка. Для диагностики используются электрофизиологические методы обследования: электромиография и электронейрография, электроэнцефалография, исследование вызванных потенциалов; транскраниальная магнитная стимуляция. Эти методы помогают отличить ДЦП от наследственных неврологических болезней, которые проявляются к 1-ом году жизни, к примеру, врожденная миопатия, атаксия Фредрейха, синдром Луи-Бара и другие.
Применение в диагностике ДЦП нейросонографии и МРТ головного мозга позволяют обнаружить сопутствующие ДЦП органические изменения, к примеру, очаги кровоизлияний или ишемии, атрофию зрительных нервов, перивентрикулярную лейкомаляцию, а также определить пороки развития головного мозга (врожденную гидроцефалию, микроцефалию и доугие).
Для проведения полной диагностики необходимо привлечь детского офтальмолога, ортопеда, отоларинголога, логопеда, психиатра, эпилептолога. Чтобы отличить ДЦП от наследственных и обменных болезней применяют надлежащие исследование геном и биохимические анализы.
Лечение должно быть комплексным, по возможности, этиопато-генетическим, щадящим и непрерывным с первых дней жизни. В остром периоде лечение новорожденных проводится в родильном доме и направлено на восстановление нарушенных витальных функций и стимуляцию нормального развития нервной системы. Основное значение придается стимуляции последовательного развития двигательных и психических функций.
В раннем восстановительном периоде проводится противосудорожная, дегидратационная терапия, направленная на ликвидацию неврологического синдрома, нормализацию мышечного тонуса, миелинизацию пирамидных и экстрапирамидных путей, восстановление функциональной зрелости нервных клеток.
При противосудорожной терапии используют препараты, минимально угнетающие дыхательный центр (седуксен, натрия оксибутират). И только в том случае, если они не помогают, обращаются к противосудорожным средствам, угнетающим дыхание (барбитураты, магния сульфат).
Медикаментозное лечение детского церебрального паралича начинают с установления диагноза и продолжают до 2-3 лет, иногда до 5 лет. На этой стадии назначается компенсаторно-восстановительная терапия и проводится комплексно. Особое внимание уделяется лечебной гимнастике и массажу, стимулированию психического, предречевого и речевого развития, физиотерапевтическим процедурам. Используют лекарственные препараты, обладающие стимулирующим, релаксирующим, противосудорожным, седа-тивным свойством. Цель лечебной гимнастики - восстановление врожденных двигательных рефлексов, подавление патологических тонических и лабиринтных рефлексов, патологической синергии. Активные занятия ею начинают только после расслабления мышц, которое достигается точечным или расслабляющим массажем. Ряд упражнений проводят на большом мяче, укладывая ребенка на него животом или спиной (тренировка вестибулярного аппарата). У больных вырабатывают способность ползания, умение переходить из положения лежа в положение сидя, захвата игрушки, вставания, ходьбы. При выполнении упражнений необходимо использовать словесное сопровождение. На протяжении 2-3-го года жизни у ребенка воспитывают элементы стереогноза, праксиса, восприятия пространственного расположения окружающих предметов.
Из физиотерапевтических процедур применяют электрофорез с эуфиллином и никотиновой кислотой, кальцием, сульфатом магнием (в виде воротника по Щербаку на шейный или грудной отделы позвоночника), а также воздействие импульсным током по общепринятой схеме, синусоидальным модулированным током на теменно-височную область головы. Благоприятное влияние на детей оказывают хвойные и морские ванны с гидрокинезотерапией, аппликации озокерита и парафина.
Медикаментозное лечение при церебральном параличе у детей включает применение препаратов, оказывающих разнообразное действие на уже законченный патологический процесс в нервной системе.
Препаратами стимулирующего действия являются пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), витамины группы В. Курс лечения ими составляет от 1 до 1,5-2 мес., в год проводят 3-4 курса.
При спастической форме ДЦП с целью подавления патологической активности структур ретикулярной формации ствола мозга и снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, скутамил-ц, амизил, метамизил. Лечение проводят курсами по 1-2 мес. 3-4 раза в год. Препараты применяют за 20-30 мин до массажа, когда наблюдается максимум релаксации.
При гиперкинетических формах ДЦП применяют амидин, циклодол, ридинол, L-ДОФА, постепенно увеличивая суточные дозы в 2-3 раза во время курса лечения.
При мозжечковой форме ДЦП обычно с мышечной гипотонией, применяют галантамин (нивалин), прозерин, оксазил, дибазол, АТФ. Лечение проводится также курсами по 1-2 мес. 3-4 раза в год. При необходимости применяют противосудорожные препараты. Показанием к их назначению является наличие изменений на ЭЭГ или клинически выраженные судорожные припадки.
Для улучшения гемодинамики нервной системы рекомендуется прием кавинтона, являющегося оксигенатором и активатором мозгового метаболизма. Доза должна составлять таблетки 3 раза в сутки (1 таблетка содержит 5 мг препарата). Актовегин применяют с целью купирования последствий гипоксии, стабилизации церебрального кровообращения в дозе от 1 до 2-5 мл 1 раз в сутки внутримышечно. Сермион увеличивает проницаемость сосудов, потребление кислорода и глюкозы, а также медитацию моторных импульсов. Применяют его в дозе от 10 до 30 мг в сутки.
Прогноз зависит от степени поражения мозга. Грубые дефекты мозга приводят к тяжелым клиническим проявлениям ДЦП с гидро- или микроцефалией, симптоматической эпилепсией, значительным отставанием в психоречевом развитии.
При отсутствии тяжелой патологии длительная этапная комплексная терапия может привести к значительному улучшению моторики больного, самостоятельному передвижению, самообслуживанию, а у части больных - к возможности обучения по программе средней школы.
Для коррекции патологических установок, профилактики и устранения контрактуры применяют ортопедическое лечение путем наложения постоянных или съемных гипсовых лангет, специальных "рукавичек" и "сапожков". В некоторых случаях прибегают к оперативному устранению патологии (ахилло- и аддуктомия).
Комментариев пока нет, поделитесь Вашим мнением - оно очень важно для нас.