Что провоцирует / Причины Бронхолегочной дисплазии:

Бронхолегочная дисплазия младенцев сначала рассматривалась медиками как негативное влияние кислорода и ИВЛ. Сегодня же этот диагноз считается полиэтиологическим заболеванием.

Факторы развития бронхолегочной дисплазии:

• токсическое действие кислорода
• незрелость легких недоношенного малыша
• баротравма легких
• респираторные расстройства
• легочная гипертензия
• инфекция
• гиповитаминоз А и Е
• наследственные факторы
• отек легких

Незрелость легких недоношенного ребенка

Частота и тяжесть бронхолегочной дисплазии коррелирует с массой тела новорожденного и периодом его вынашивания матерью. 73% малышей, которые при рождении весили до 1 кг, обрели диагноз «бронхолегочная дисплазия». Заболеваемость среди детей, родившихся с массой от 1 до 1,5 кг, примерно 40%. Диагносты, учитывая период выношенности ребенка (гестационный возраст), говорят о бронхолегочной дисплазии новорожденных, если малыш родился до 28-й недели.

Токсическое действие кислорода

Кислород имеет значение на ранних стадиях заболевания. Гипероксидное повреждение легких вызывает некротические процессы в эпителии дыхательных путей ребенка, в эндотелии капилляров легких, в трансформации альвеолоцитов 2 типа в 1-й тип. Окислительная атака становится причиной легочной гипертензии и ателектазов, стоит отметить, что нарушается и мукоцилиарный клиренс.

Баротравма легких

При дыхании значительным количеством кислорода у ребенка возникают повреждения эпителия, который является клеточным барьером, в легких развивается протеинсодержащий отек. Возникает необходимость давать ребенку с помощью искусственной вентиляции еще больше кислорода. Это формирует порочный круг, поскольку повреждения легких от этого только усугубляются.

Инфекция

Если в дыхательных путях ребенка поселяются микроорганизмы, у него возрастает риск развития бронхолегочной дисплазии. Некоторые возбудители могут привести к хорионамниониту, слишком ранним родам, поражениям легких, например, гиперреактивности бронхов, воспалению бронхов, инактивации сурфактанта. Вторичная инфекция развивается при попадании в легкие внутрибольничной флоры в процессе интубации трахеи.

Отек легких

Отек легких может быть вызван избыточным объемом инфузионной терапии, наличием открытого артериального протока, нарушениями при выведении жидкости.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхолегочной дисплазии:

Патогенез начинается с экспозиции повреждающих стимулов, которые были названы выше (например, перегрузка сосудистого русла объемным кровотоком, ишемия-реперфузия и пр.). Далее эти агенты вызывают локальное повреждение, результатом которого становится разрушения и отмирание клеток. Сигнальная система организма дает ответ, запуская воспалительный процесс, возникает отек ткани легких.

Альвеолит разрешается у части больных, а у других он персистирует, что вызывает бронхолегочную дисплазию недоношенных и доношенных новорожденных. Далее в патогенезе рассматриваемой болезни следует поступление мононуклеарных клеток и пролиферация фибробластов с последующим фиброзом. вместе с выше описанными процессами меняется строение легких – морфология дыхательных путей с воспалением, метаплазией, гипертрофией гладкой мускулатуры. Осуществляется редукция капиллярного кровотока с развитием гипертрофии гладкой мускулатуры артерий, гиперчувствительной к гуморальным стимулам.

Симптомы Бронхолегочной дисплазии:

Типичным симптомом является слишком частое дыхание малыша. Он делает более 60 вдохов/выдохов в минуту, что называется в науке учащенными дыхательными движениями. Мать может заметить одышку, а в легких врачи выслушивают ослабленное или жесткое дыхание легких. Также в легких есть влажные хрипы.

Если при бронхолегочной дисплазии у новорожденного развивается дыхательная недостаточность, то в дыхании принимает участие вспомогательная мускулатура. При вдохе втягиваются внутрь участки между ребрами, бывает втяжение надключичных ямок, раздутие крыльев носа. Также наблюдают посинение кожи в районе носогубного треугольника, потом начинается цианоз ног и рук, а потом и торса.

Диагностика Бронхолегочной дисплазии:

Для диагностики важны данные анамнеза. На бронхолегочную дисплазию у ребенка указывает рождение на сроке до 32 недель, проведение ИВЛ в периоде новорожденности. Также важны клинические данные. У ребенка есть потребность в кислороде (дети до 28 дней жизни).

Врачи проводят осмотр, чтобы зафиксировать одышку и учащенное дыхание. Также применяют обязательно аускультацию легких, выслушивая дыхательные шумы и влажные хрипы. Рентгенограмма показывает замещение легочной ткани соединительной, что является типичным признаком отека и фиброза. В некоторых случаях прибегают к консультации пульмонолога.

Лечение Бронхолегочной дисплазии:

Поддерживающее лечение включает такие компоненты?

• ограничение приема жидкости
• нутритивная поддержка
• ингаляционные бронходилятаторы (не всегда)
• прием диуретиков

Важно вовремя диагностировать и сразу же лечить респираторные инфекции у младенцев до 28 дней. Цель терапии – как можно раньше снять ребенка с искусственной вентиляции легких и кислородной поддержки.

Калорийность рациона рассчитывается по формуле: 120 и более ккал на 1 кг тела ребенка в день. Калорийность должна быть повышена по сравнению с нормой, поскольку на дыхание отводится дополнительная работа, а легкие требуют восстановления и развития. Прием малышом жидкости ограничивают, чтобы не было отека легких и полнокровия. Врачи могут назначить диуретики: хлортиазид по 10-20 мг на 1 кг тела больного в сутки + спиронолактон по 1-3 мг/кг 1 раз в сутки или в 2 приема. Эффективен Фуросемид, который вводят внутривенно по 1-2 мг/кг, внутримышечно по 1-2 мг/кг или внутрь по 1-4 мг/кг через 12-24 часа для новорожденных и через 8 часов для детей боле естаршего возраста. Его можно применять недолго, поскольку длительные курсы вызывают гиперкальциурию и, как следствие, остеопороз, переломы и образование камней в почках. Требуется мониторинг водноэлектролитного баланса на протяжении лечения диуретиками.

Тяжелые формы бронхолегочной дисплазии новорожденных могут вызывать потребность ИВЛ и кислородотерапии на протяжении нескольких недель или месяцев. Давление и фракцию кислорода во вдыхаемом воздухе (FiО2) следует снизить так быстро, как сможет ребенок перенести, однако нельзя позволять ребенку находиться в состоянии гипоксемии. Нужен постоянный контроль оксигенации артериальной крови, для этого применяют пульсоксиметр; поддерживают на уровне больше или равно 88 % сатурации.

Когда ребенка снимают с ИВЛ, есть риск респираторного ацидоза, потому можно лечить его без возврата к прежнему режиму ИВЛ, если рН остается выше 7,25 и у пациента отсутствует тяжелая дыхательная недостаточность. Для снижения госпитализаций по причине РСВ проводят пассивную иммунопрофилактику моноклональными антителами к респираторно-синцитиальному вирусу, паливизумабом. Но эта мера стоит больших денег, ее применяют в основном детям из группы высокого риска.

С ноября по апрель детям вводится противовирусный препарат в дозировке 15 мг на 1 кг тела ребенка через 1 месяц, пока не пройдет 6 месяцев после лечения по поводу острого заболевания. Дети старше 6 месяцев также должны прививаться против гриппа.

Прогноз бронхолегочной дисплазии

Прогноз зависит от тяжести болезни. Вероятность смерти у детей, которые в 36 недель гестации до сих пор находятся на ИВЛ, составляет от 20 до 30% в первые 12 месяцев жизни. Дети с бронхолегочной дисплазией имеют в 3-4 раза более высокую частоту задержки роста и задержки нервнопсихического развития.

У детей с бронхолегочной дисплазией на протяжении 3-4 лет есть повышенный риск заболеть инфекциями нижних дыхательных путей. У них быстро развивается респираторная декомпенсация, если возникает инфекционный процесс в легочной ткани. Ребенок должен быть госпитализирован при выявлении дыхательной недостаточности или клиники респираторной инфекции.

Профилактика Бронхолегочной дисплазии:

Предотвратить данную болезнь можно, если быстро снижать параметры ИВЛ до уровня, который является минимальным переносимым ребенком. Далее нужно снять ребенка с ИВЛ. Важно рано применять эуфиллин как стимулятор дыхания, чтобы избежать для недоношенных интермиттирующей принудительной вентиляции.

Врачи в качестве профилактики могут пренатально назначить глюкокортикоиды. Если у ребенка при рождении очень низкая масса тела, назначают сурфактант. Важна ранняя коррекция открытого боталлова протока и избегание больших объемов жидкости для снижения тяжести и частоты бронхолегочной дисплазии. Если ребенка невозможно снять с искусственной вентиляции легких в нудные сроки, следует исключить нозокомиальную пневмонию и открытый боталлов проток.