Болезнь Уипла

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Уипла:

В прошлом болезнь Уипла рассматривали как первичное нарушение жирового обмена. В настоящее время имеются доказательства, что это, повидимому, системная инфекция, которая может поражать любые органы или ткань, хотя преимущественно проявляется патологией суставов и тонкой кишки.

В слизистой оболочке кишки, синовиальной ткани, а также практически в каждом органе можно обнаружить при электронномикроскопическом исследовании стержневидные включения микроорганизмов, которые исчезают после лечения антибиотиками. Важнейший диагностический признак этого заболевания - наличие многоядерных пенистых клеток в слизистой оболочке и лимфатических узлах пораженной кишки, макрофагов, содержащих ШИКположительные (гликопротеиновые) гранулы, - объясняют незавершенным фагоцитозом этих бактерий, которые называют бациллами Уипла. Однако получить культуру микроорганизма в лабораторных условиях пока не удалось.

Симптомы Болезни Уипла:

Перед появлением классических симптомов кишечного поражения могут пройти годы и даже десятилетия. Продромальные явления могут относиться к изменениям практически любого органа, но наиболее типичны небольшая лихорадка, потеря массы тела, не связанная с диареей, гиперпигментация кожных покровов, лимфаденопатия, гипотония, склонность к развитию полисерозитов и пр. Самый частый продромальный синдром - интермиттирующий, а иногда и длительно текущий неэрозивныи артрит, не отличающийся от артритов при других энтерогенных инфекциях; иногда выявляется сакроилеит;

В крови обнаруживаются анемия и лейкоцитоз с нейтрофилезом. Характерным признаком синовиального выпота считается высокое содержание в нем мононуклеарных клеток. Характерные признаки развернутой стадии болезни: лихорадка, снижение массы тела, понос, ухудшение процессов всасывания в кишечнике.

В прошлые годы до применения антибиотиков заболевание заканчивалось смертью; в настоящее время антибиотикотерапия обрывает течение болезни.

Диагностика Болезни Уипла:

До появления патологических изменений со стороны желудочнокишечного тракта диагноз поставить трудно. При наличии системных проявлений процесс принимают за ревматоидный артрит, саркоидоз, болезнь Аддисона и др. На стадии кишечного поражения диагностика становится достаточно простой. В ряде случаев приходится использовать рентгенографию тонкой кишки, лапаротомию с биопсией лимфатических узлов или пероральную биопсию слизистой оболочки тонкой кишки для выявления характерных гистологических изменений.

Лечение Болезни Уипла:

Назначают пенициллин (по 1 000 000-2 000 000 ЕД/сут) и стрептомицин (1 г/сут) в теченние 10-14 дней, а затем тетрациклин (0,5-1 г/сут) в течение года, так как прекращение лечения в более ранние сроки может обусловить возобновление процесса.

Негормональные антивоспалительные средства применяются симптоматически; от назначения кортикостероидов в настоящее время воздерживаются.