Болезнь Бехчета полости рта

Что провоцирует / Причины Болезни Бехчета полости рта:

Причины развития синдрома Бехчета окончательно не установлены. Многие авторы полагают, что в основе рецидивирующего афтозного поражения слизистых оболочек полости рта, половых органов, глаз и в ряде случаев кишечника лежат аутоиммунные процессы. Существует также мнение и о генетической предрасположенности к возникновению симптома Бехчета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Бехчета полости рта:

Заболевание характеризуется хроническим течением с ремиссиями длительностью от нескольких дней до нескольких лет.

Страдают этим заболеванием одинаково часто лица обоего пола, преимущественно в возрасте 20-30 лет. Наиболее часто в качестве первого проявления синдрома Бехчета обнаруживают афты на слизистой оболочке рта, которые, как правило, не отличаются от обычных афт, возникающих при рецидивирующем афтозном стоматите. Афты резко болезненны, количество их невелико - от 1 до 5. В ряде случаев они окружены ободком гиперемии. Контуры афт могут быть различными. По переходной складке афты приобретают щелевидную форму. В других отделах полости рта они имеют округлые очертания. У больных могут возникнуть глубокие, длительно не заживающие язвы, после эпителизации которых остаются грубые соединительнотканные рубцы, деформирующие слизистую оболочку. Рецидивы могут сопровождаться повышением температуры, артралгией, миопатией. В некоторых случаях развиваются полиартралгии, имеющие сходство с ревматоидным полиартритом.

В области наружных половых органов (на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена) появляются болезненные афтозноязвенные высыпания с плотным инфильтратом у основания. Элементы поражения несколько приподняты над окружающей поверхностью, дно их покрыто сероватожелтым налетом.

Поражение глаз, по данным литературы, имеется у 70-85 % больных с синдромом Бехчета, у некоторых больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизистой оболочке рта и является первым признаком заболевания. Вначале развиваются болезненная светобоязнь, затем быстро гипопионирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем к стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой.

При синдроме Бехчета на коже нередко возникают рецидивирующая узловатая эритема, пиодермические элементы. При синдроме Бехчета имеется патергия кожи в местах незначительных травм. Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций появляются различные гнойничковые элементы, что очень характерно для синдрома Бехчета. Считают, что при патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании лишь двух симптомов - афт на слизистой оболочке рта и высыпаний на половых органах.

Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (вследствие повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться

Появление на месте инъекции воспалительного инфильтрата с распадом тканей в его центре на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, пищевода, кишечника, иногда отмечают припухлость слюнных и слезных желез и поражение нервной системы. Описаны случаи летальных исходов. Синдром Бехчета характеризуется хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву.

Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителий лимфоцитов и моноцитов. После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой имеется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита. В длительно существующих элементах нередко картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения бывают значительно реже.

Диагностика Болезни Бехчета полости рта:

Дифференциальнаядиагностика проводится с эрозивными папулами при вторичном сифилисе, герпетическими высыпаниями и рецидивирующим афтозным стоматитом. Болезнь Бехчета следует дифференцировать от синдрома Стивенса-Джонсона, при котором также поражается слизистая оболочка глаз (кератит, конъюнктивит, ирит, иридоциклит). Однако в отличие от болезни Бехчета при синдроме Стивенса-Джонсона в анамнезе прослеживается связь обострения с приемом лекарственного препарата, и поражение слизистых оболочек имеет генерализованный характер - множественные сливные эрозии на слизистой оболочке рта, носоглотки, трахеи, пищевода.

Лечение Болезни Бехчета полости рта:

Лечение представляет собой трудную задачу. Целесообразно применение антигистаминных препаратов и детоксицирующих средств, витаминов, антибиотиков, антикоагулянтов, препаратов хингаминового ряда. Лекарственную терапию подбирают в зависимости от выраженности клинических симптомов. В тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты, например дексаметазон по 3-6 мг в день с последующим переводом на поддерживающие дозы. В последние годы появились сообщения о благоприятном действии левамизола (декарис) по 150 мг 2 раза в неделю у больных с большим афтозом Турена, который больные принимали для удлинения периода ремиссии в течение полугода и более.

При тяжелой форме заболевания иногда назначают иммунодепрессанты (циклофосфамид, колхицин, азатиоприн и др.). Показана иммунокорригирующая терапия под контролем иммунограммы.