Симптомы Атрезии:

Атрезия пищевода проявляется практически с первых же дней жизни ребенка, на что указывают выделение слюны из носа,приступообразный кашель, одышка и цианоз при каждом кормлении (синдром Мендельсона). Важным клиническим признаком данного заболевания является срыгивание нествороженным молоком. Иногда наблюдается рвота желудочным содержимым, которое попадает в ротовую полость через фистульный ход между дистальным отделом пищевода и трахеей. Это дезориентирует врача в отношении правильного диагноза.

Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти. Другой грозной опасностью являются пневмонии, обусловленные либо аспирацией пищи, слизи или слюны, либо непосредственным их попаданием в дыхательные пути через свищевой ход. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения этой аномалии развития. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка. Поэтому эффективность лечения снижается.

Диагностика Атрезии:

Элементарным диагностическим приемом при атрезии пищевода считается его зондирование тонким резиновым зондом через рот или нос. В этом случае ощущается препятствие при попытке дальнейшего проведения зонда, который заворачивается в пищевод и даже может выходить обратно тем же путем. Данный метод, однако, по своей точности уступает рентгенологическому.

Для подтверждения диагноза необходимо контрастирование пищевода 15 - 20 мл воздуха или 1-2 мл жидкого контраста. Использование с этой целью взвеси сульфата бария категорически недопустимо вследствие сильного раздражения бронхов при ее попадании в дыхательные пути через фистулу. Ребенок должен находиться в положении лежа на спине, что способствует обнаружению слепого конца пищевода. Контуры его ровные, форма коническая или веретенообразная. Если имеется трахеоэзофагеальная фистула, то контрастное вещество попадает в дыхательные пути.

Соответственно анатомическим вариантам пищеводных атрезии возможны следующие ситуации:

• проксимальный отдел пищевода заканчивается слепо, контрастное вещество аспирируется в трахею и далее через свищевой ход между последней и дистальным отрезком пищевода проникает в желудок; в этом случае от бифуркации трахеи до желудка определяется тоненькая полоска воздуха ("карандашная линия" Солис - Коэна и Левина);
• контрастное вещество из проксимального пищевода через фистулу попадает в трахею, из нее через вторую фистулу в дистальный пищевод и желудок.

В боковых позициях можно обнаружить переднее или заднее смещение и сужение трахеи расположенным позади пищеводом.

В некоторых случаях целесообразно провести трахео- или эзофагоскопию.

В плане дифференциальной диагностики следует иметь в виду пилороспазм, эзофагоспазм, атрезию двенадцатиперстной кишки и другие аномалии.

Лечение Атрезии:

Лечение хирургическое: прямой анастомоз "конец в конец" между проксимальным и дистальным отрезками пищевода или гастростома с последующей реконструктивно-пластической операцией через год. На исход оперативного вмешательства влияет степень доношенности ребенка и истощения, наличие аспирационной пневмонии. Успешно выполненная хирургическая коррекция порока обеспечивает относительно удовлетворительный трансэзофагеальный пассаж, однако нормальная перистальтика дистального отрезка пищевода обычно не восстанавливается.

Для успешного лечения этого заболевания необходима своевременная диагностика, так как довольно быстро смерть больных наступает от аспирационной пневмонии и истощения. С момента установления диагноза атрезии пищевода необходима комплексная предоперационная подготовка, включающая в себя постоянную ингаляцию увлажненного кислорода для ликвидации дыхательной недостаточности, отсасывание из полости рта и носоглотки слюны и слизи, санационную бронхоскопию, назначение антибиотиков широкого спектра действия для профилактики и лечения аспирационной пневмонии - наиболее частого осложнения. Чем раньше поставлен диагноз атрезии пищевода, тем короче время проведения предоперационной подготовки. Следует подчеркнуть особую роль проводимого на этом этапе парентерального питания. При сообщении верхнего отдела пищевода с трахеей эффективность предоперационной подготовки невелика, так как при этом слизь и слюна неизбежно попадают в дыхательные пути, быстро прогрессирует аспирационная пневмония, поэтому необходимо оперировать больных как можно раньше.

Доступ - правосторонняя торакотомия в четвертом - пятом межреберье. После рассечения медиастинальной плевры и пересечения непарной вены мобилизуют проксимальный и дистальный участки пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища последний пересекают и ушивают, образовавшиеся отверстия в указанных органах зашивают нерассасывающимся шовным материалом на атравматической игле. В последние годы чаще используют внеплевральную торакотомию.

Оптимальный способ коррекции атрезии пищевода - наложение прямого анастомоза между проксимальным и дистальным отделами пищевода. Однако такой тип операции возможен лишь у 20 - 25 % оперируемых больных. При диастазе между верхним и нижним участками пищевода более 1,5 - 2 см подобный способ оперативной коррекции невозможен вследствие опасности прорезывания швов межпищеводного анастомоза за счет чрезмерного натяжения тканей в данной зоне. В этих случаях целесообразнее использовать двухэтапное оперативное вмешательство. На первом этапе ликвидируют пищеводно-бронхиальный свищ (при его наличии) и формируют гастростому или эзофагостому с нижним отделом пищевода на животе для энтерального питания ребенка. Вторым этапом (обычно через 1 - 2 года после первой операции) выполняют пластику пищевода участком толстой кишки или желудка.

Следует отметить, что примерно у 40 % больных, помимо врожденных аномалий пищевода (из которых наиболее частой является атрезия), имеются врожденные пороки развития и других жизненно важных органов (сердце, кишечник, почки и т. п.), что существенно ухудшает прогноз хирургического лечения данного заболевания.