Что провоцирует / Причины Ангиосаркомы печени:

Возникновение ангиосаркомы печени связано с токсическими веществами - мономерами винил хлорида, соединениями мышьяка, стероидами, радием и (возможно) медью, а также с хроническим идиопатическим гемахроматозом и болезнью Реклингаузена. Ангиосаркома составляет примерно 23% опухолей печени у лиц, контактировавших с торием. Хотя у 40% умерших на вскрытии обнаруживаются фиброз или цирроз печени, насколько они взаимосвязаны с ангиосаркомой, неизвестна. Для выявления причины опухоли в оставшихся 60% случаев также требуется дальнейшее исследование.

Патогенез (что происходит?) во время Ангиосаркомы печени:

Печень увеличена в размерах, содержит множество узлов, напоминающих кавернозную гемангиому. Ангиосаркому относят к группе заболеваний, протекающих с повреждением синусоидального барьера, в которую входят также пелиоз печени и дилатация синусов. Эти три состояния могут быть связаны с токсическим действием винилхлорида, мышьяка, торотраста и анаболических стероидов. Ангиосаркома может осложнить течение нейрофиброматоза.

Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев).

При гистологическом исследовании опухоли выявляют заполненные кровью кавернозные синусы, которые выстланы злокачественными анаплазированными эндотелиальными клетками. Эти клетки отчасти могут напоминать клетки эпителия сосудов на самых ранних стадиях развития в эмбриогенезе.

Высокодифференцированные опухоли напоминают пелиоз печени.

Отчётливо видны гигантские клетки, солидные саркоматозные очаги и внутрисинусоидное распространение опухоли с прорастанием её в ветви воротной и печёночных вен. В прилежащих к опухоли участках печёночной ткани отмечаются пролиферация жёлчных протоков и гипертрофия выстилающих синусоиды клеток.

Опухолевые клетки могут экспрессировать антиген, ассоциированный с фактором свёртывания VIII, являющийся маркёром эндотелиальных клеток.

Симптомы Ангиосаркомы печени:

Симптомы ангиосаркомы печени не специфичны. Больные жалуются на боли в животе, слабость и снижение массы тела, также часто определяются гепатомегалия, асцит и желтуха. Функциональные пробы печени также изменены, но ни одна из них не является прямым маркером опухоли. Тромбоцитопения и ДВС-снндром характерны для ангиосаркомы и могут быть связаны с локальным влиянием опухоли на факторы тромбообразования и кровяные элементы. Массивное кровотечение в брюшную полость встречается в 25% случаев и возможно связано с высокой встречаемостью дефицита свертываемости и сосудистой природой новообразования. Смерть наступает в течение 2 лет с момента появления первых симптомов.

Течение ангиосаркомы агрессивное, в большинстве случаев в течение года после выявления опухоли развиваются метастазы. Не подтверждена зависимость исхода ангиосарком от степени злокачественности опухоли. В то же время отмечена корреляция продолжительности жизни с выраженностью лимфоцитарной инфильтрации опухоли.

Диагностика Ангиосаркомы печени:

При УЗИ ангиосаркомы представляют собой либо одиночные, либо множественные гиперэхогеные образования, обычно гетерогенные вследствие кровотечений различной давности.

Компьютерная томография выявляет сетчатую картину отложений торотраста и в печени, и в селезенке. Округлое распространение вещества по периферии узла является характерным признаком ангиосаркомы. При отсутствии признаков отложения торотраста при неусиленной КТ ангносаркомы выглядят как одиночные или множественные гиподенсные образования, содержащие гиперденсные участки свежих кровоизлияний. Многие опухоли имеют пониженную плотность по сравнению с печенью и в артериальную фазу, и в фазу воротной вены после введения контрастного препарата. В артериальную фазу некоторые образования являются высокоплотными, а в фазу воротной вены становятся изоденснымн. Может присутствовать центрипетальное контрастное усиление, симулирующее картину усиления при гемангиоме. Повторная оценка опухоли при помощи МСКТ и наличие различной картины усиления ангиосаркомы позволяют полностью исключить гемангиому.

При магнитно-резонансной томографии на Т1-ВИ ангиосаркома видна как гипоинтенсивное образование с участками гиперинтенсивности, соответствующими кровотечению. На Т2-ВИ интенсивность сигнала высокая, но с наличием зон низкоинтенсивного сигнала. Опыт применения МРТ с контрастным усилением при ангиосаркомах ещё невелик. При динамической контрастной МРТ картина усиления ангиосарком отличается от кавернозной геман-гиомы и схожа с картиной при спиральной компьютерной томографии (СКТ). Определяется диффузное или центральное усиление, хотя в некоторых случаях имеются периферическое усиление и центрипетальное заполнение опухоли контрастом. В таком случае наличие неровных краёв позволяет подтвердить диагноз. В равновесную фазу образование является гомогенным, гиперинтенсивным, с чёткими границами.

Макроскопически ангиосаркомы имеют нечеткие границы, губчатую структуру и геморрагии. Они состоят из злокачественных клеток эндотелия, выстилающих сосудистые каналы различных размеров. Иногда определяются метастазы в лимфатические узлы, селезенку, лёгкие, кости и надпочечники. Большинство ангиосарком выглядят в виде множественных узлов, иногда с наличием внутреннего кровотечения. Если ангиосаркома представляет собой одиночное крупное образование, у нее нет капсулы, и она часто содержит крупные кистозные области, заполненные кровью.

Лечение Ангиосаркомы печени:

Лечение ангиосарком заключается в радикальном удалении опухоли. При этом наилучший шанс для сохранения жизни дает ампутация конечности. Однако даже она не предотвращает от развития рецидивов. Первичная опухоль чувствивительная к лучевой терапии, но ее рецидивы рентгенорезистентны. Летальный исход иногда удается отдалить с помощью полихимиотерапии. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, трудно поддаются лечению и являются основной причиной смерти.

Прогноз плохой; лишь в исключительно редких случаях опухоль чувствительна к лучевой терапии.