Патогенез (что происходит?) во время Злокачественных опухолей сердца (рака сердца):

Из первичных злокачественных опухолей сердца наиболее часто встречается саркома сердца, изредка встречаются лимфомы.

Первичные злокачественные опухоли составляют 25% от общего количества первичных опухолевых поражений сердца. Наиболее частой их разновидностью является саркома, которая происходит из мезенхимы и поэтому может проявляться многообразием морфологических типов и обусловливать сложность гистологической верификации. Саркома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто в 30 - 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Опухоль поражает преимущественно правые отделы сердца, исходя, как правило, из эндокарда или перикарда. Первичная саркома сердца может вызвать окклюзию клапанных отверстий и выходных отделов желудочков, сдавливать и прорастать коронарные сосуды, крупные артерии и вены. Она отличается быстрым инвазивным ростом, прорастает все слои сердца и близлежащие органы, а также быстро и обширно метастазирует в легкие, средостение, трахеобронхиальные и ретроперитонеальные лимфатические узлы, надпочечники, мозг.

Ангиосаркома - наиболее частая разновидность, составляющая 33% первичных злокачественных опухолей. У мужчин встречается в 2- 3 раза чаще, чем у женщин. Опухоль может поражать любые отделы сердца, наиболее часто - правое предсердие.

Ангиосаркома макроскопически представляет собой плотное бугристое образование, инфильтрирующее ткани. На разрезе видны очаги некроза и кровооизлияний. Микроскопически определяются веретенообразные, полигональные или округлые клетки, образующие синцитий и складывающиеся в беспорядочно расположенные тяжи. Характерным является образование различных по размерам и форме сосудистых полостей, заполненных кровью и сообщающихся между собой. Между клетками опухоли находятся рыхлые сети аргирофильных волокон, напоминающих базальную мембрану.

Рабдомиосаркома происходит из сердечной исчерченной мышечной ткани, встречается в любом возрасте, несколько чаще у мужчин, составляет 20% всех первичных злокачественных опухолей сердца.

Макроскопически рабдомиосаркома определяется как узел мягкой консистенции белого или бледно-розового цвета, расположенный в толще миокарда. На разрезе обнаруживают очаги кровоизлияний и некрозов. Микроскопически определяется различное соотношение мелких округлых или овальных, веретенообразных клеток. Важное диагностическое значение имеет их выраженный полиморфизм: они могут напоминать теннисную ракетку, имея округлое тело с ядром и один толстый цитоплазматический отросток, или иметь паукообразную форму с центрально расположенным ядром и крупными вакуолями гликогена по периферии. В цитоплазме обнаруживаются миофибриллы с поперечной исчерченностью. Клетки опухоли могут располагаться сплошными полями или формировать альвеолярные и пучковые структуры, заключенные в сеть аргирофильных и коллагеновых волокон.

Фибросаркома является мезенхимальной опухолью, составляющей 10% всех первичных злокачественных новообразований сердца. Возникает улиц обоего пола в любом возрасте.

Макроскопически фибросаркома представляет собой четко отграниченный плотный узел белого или серовато-белого цвета либо имеет инфильтративный рост. Микроскопически обнаруживаются фибробластоподобные клетки с различной степенью дифференцировки и коллагеновые волокна. Клетки расположены в виде переплетающихся пучков.

Другие первичные злокачественные опухоли, в том числе мезотелиома и лимфома, выявляются редко. Необходимы детальные исследования их морфологических и клинических особенностей.

Вторичными опухолями сердца чаще бывают метастазы рака молочной железы, легких, желудка, а иногда почек и щитовидной железы. Вторичные опухоли сердца встречаются в 25 раз чаще первичных.

Метастатические опухоли сердца встречаются в несколько раз чаще, чем первичные опухоли. Поскольку продолжительность жизни больных с различными формами злокачественных опухолей увеличивается за счет более эффективной их терапии, есть основания ожидать, что частота метастазов в сердце будет увеличиваться. Хотя метастазирование в сердце может наблюдаться при всех видах опухолей с частотой 1-20 %, вероятность такого метастазирования особенно высока при злокачественной меланоме, лейкемии и лимфоме (в порядке убывания). В абсолютных цифрах метастазы в сердце чаще всего встречаются при раке молочной железы и легких, что отражает наибольшую распространенность этих опухолей. Метастазы в сердце чаще всего возникают на фоне развернутой клинической картины основного заболевания, обычно имеются первичное или метастатическое поражения где-либо в грудной полости. Тем не менее, иногда метастазы в сердце могут быть первыми проявлениями опухоли иной локализации.

Метастазы в сердце возникают благодаря их гематогенному или лимфогенному распространению или вследствие прямой инвазии. Обычно они представляют собой небольшие, жесткой консистенции узелки, иногда, особенно при саркомах или гематологических опухолях, может наблюдаться диффузная инфильтрация. Перикард вовлекается в процесс чаще всего, далее по частоте поражения следует миокард всех камер сердца. Реже отмечается поражение эндокарда и сердечных клапанов. Клинически метастазы в сердце проявляются лишь у 10 % больных, они редко приводят к смерти. У большинства больных метастазы не служат причиной существующих клинических проявлений, а возникают на фоне предшествующих проявлений злокачественной опухоли. Метастазы в сердце могут давать различные симптомы, чаще всего это одышка, появление систолического шума, признаки острого перикардита, тампонада сердца, быстрое увеличение площади сердечного контура при рентгенологическом исследовании, вновь появившиеся нарушения ритма сердца, атриовентрикулярная блокада, застойная сердечная недостаточность. Как и при первичных опухолях сердца, клинические проявления больше зависят от локализации и размеров опухоли, чем от ее гистологического типа. Многие из этих признаков и симптомов могут наблюдаться также при миокардитах, перикардитах, кардиомиопатиях либо быть результатом лучевой терапии или химиотерапии.

Симптомы Злокачественных опухолей сердца (рака сердца):

Клиническая картина зависит от локализации опухоли и величины обструкции полостей сердца. Типичным являются необъяснимая, быстро прогрессирующая сердечная недостаточность с увеличением размеров сердца, выпотом в перикард (геморрагическим), тампонадой, болью в области грудной клетки, аритмиями, нарушениями проводимости, обструкцией полой вены и внезапная смерть. Опухоли, ограниченные миокардом без распространения внутрь полости, могут некоторое время протекать бессимптомно или вызывать аритмии и нарушения проводимости.

У больного может быть длительное небольшое повышение температуры тела, похудание, постепенно нарастающая слабость, боли в суставах, различные высыпания на туловище и конечностях, онемения пальцев рук и ног. Постепенно могут сформироваться признаки хронической сердечной недостаточности – барабанные палочки (похудание пальцев рук и утолщение их на концах), изменения ногтей по типу «часовые стекла». Появляются изменения в анализах крови.

Заподозрить наличие злокачественного новообразования можно по следующим симптомам:
• боль внутри грудной клетки является ранним и частым симптомом злокачественного поражения;
• наличие гемоперикарда при отсутствии травмы в анамнезе;
• необходимость проведения повторных перикардиоцентезов (цитологическое исследование эвакуированной жидкости обязательно);
• прогрессирование синдрома верхней полой вены при отсутствии тампонады сердца.

При распространении опухоли на перикардиальное пространство часто образуется геморрагический выпот в перикард и может возникнуть тампонада. Поскольку наиболее часто поражается правая часть сердца, саркома нередко вызывает симптомы правожелудочковой недостаточности вследствие обструкции правого предсердия, правого желудочка, трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. Обструкция верхней полой вены может приводить к отеку лица и верхних конечностей, тогда как обструкция нижней полой вены вызывает застой во внутренних органах.

Диагностика Злокачественных опухолей сердца (рака сердца):

Инструментальные исследования при злокачественных опухолях указывают на преимущественное поражение правых отделов органа, и среди редких случаев прижизненной диагностики у 60-70% больных обнаруживаются отдаленные метастазы.

Эхокардиография рассматривается как метод выбора в диагностике опухолей сердца, достаточный для выработки соответствующей хирургической тактики.

В последнее время все большее признание в диагностике приобретает метод компьютерной томографии - метод отличается высокой чувствительностью и надежностью, позволяет проводить топическую диагностику опухоли и определить место ее фиксации. Другим достоверным методом топической диагностики опухолей сердца является магнитно-резонансная томография.

Лечение Злокачественных опухолей сердца (рака сердца):

Лечение злокачественных опухолей сердца чаще всего симптоматическое. Хирургическое лечение преобладающего большинства больных с первичными злокачественными новообразованиями сердца неэффективно в связи с тем, что к моменту диагностики отмечается значительное распространение опухоли как в пределах самого миокарда, так и на близлежащие органы и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию с системной химиотерапией или без нее, что позволяет временно уменьшить клиническую выраженность заболевания и в ряде случаев увеличить продолжительность жизни до 5 лет после начала лечения.

Прогноз неблагоприятный. При постановке диагноза саркомы сердца у 80% больных уже имеются метастазы. Как правило, больные умирают в течение 6 - 12 мес после появления первых клинических симптомов.