Синдром Конигсмарка

Что провоцирует / Причины Синдрома Конигсмарка:

Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, шансы рождения второго ребенка с таким же пороком составляют 25%.

Симптомы Синдрома Конигсмарка:

Главные признаки - микротия и атрезия наружного слухового прохода. Наружное ухо представляет собой небольшой кожно-хрящевой валик, имеющий вертикальное направление, иногда рудимент с хорошо выраженной мочкой. Слуховой проход отсутствует. Второе ухо обычное, других пороков не отмечается.

Диагностика Синдрома Конигсмарка:

При аудиологическом исследовании определяется кондуктивная тугоухость, обычно с повышением порогов воздушной проводимости по всему диапазону частот до 40-60 дБ. Костная проводимость в пределах нормы.

При рентгенологическом исследовании отмечаются строение сосцевидного отростка спонгиозного типа, отсутствие наружного слухового прохода, щелевидная барабанная полость, как правило, отсутствие слуховых косточек. Внутренний слуховой проход не изменен.

Диагностика основана на типичной клинической картине, состоянии слуховой функции, данных медико-генетического консультирования с учетом возраста и уровня интеллекта ребенка, одно- или двусторонности порока, а также рентгенологических данных.