Патогенез (что происходит?) во время Пороков сердца приобретенных:

Патологическая анатомияП. с. п. представлена органическими изменениями пораженного клапана и подклапанных структур, зависимыми от этиологии порока.

Ревматизм. При ревматическом процессе выявляются разной степени изменения створок клапанов и просвета клапанных отверстий, развивающиеся в исходе вальвулита и хордального эндокардита. Отмечаются повреждения эластических мембран, перерождение эластических волокон пораженных створок, выпадение в них белковых масс (фибрина, гиалина), что способствует обызвествлению створок и их деформации, особенно значительной при образовании крупнобугристых кальцинатов, резко нарушающих подвижность и смыкаемость створок, а также проходимость клапанного отверстия. Гиперпластические разрастания фиброзно-эластической ткани обусловливают сращения створок между собой, а при сочетании вальвулита митрального клапана с хордальным эндокардитом также сращение створок с хордами. Обычно формируются сочетанные пороки (наиболее часто митральный), чаще, чем при П. с. п. другой этиологии, ревматические пороки бывают комбинированными. Изолированные пороки одного клапана в форме только стеноза или только недостаточности встречаются редко.

Митральный стеноз характеризуется значительным уменьшением клапанного отверстия вследствие утолщения, склероза и сращения створок между собой и с хордами. В большинстве случаев отмечается сращение створок между собой при интактных хордах с формированием стеноза в виде диафрагмы. При массивных сращениях створок с хордами и заращении межхордальных пространств наблюдается стеноз в виде воронки, при котором комиссуротомия не эффективна. Ограниченные сращения створок и хорд формируют промежуточный вариант митрального стеноза.

Митральная недостаточность при ревматизме обусловлена склерозом и кальцинозом створок митрального клапана, препятствующими их смыканию, деформацией створок (в исходе язвенного эндокардита), а при воронкообразном митральном стенозе— иммобилизацией створок и хорд.

Морфология трикуспидальной недостаточности и стеноза правого атриовентрикулярного отверстия аналогична таковой при митральных пороках, однако изменения створок клапана и хорд обычно менее выражены.

Аортальный порок при ревматизме обычно бывает сочетанным, но нередко отмечается значительное преобладание стеноза устья аорты либо недостаточности клапана. Последняя характеризуется такими же изменениями створок (заслонок), как и при митральной недостаточности. Стеноз устья аорты формируется в результате сращения соседних створок с образованием трех комиссур, при этом просвет клапанного отверстия представляется треугольным. Деформация клапана часто усугубляется крупнобугристым кальцинозом.

Бактериальный эндокардит. Клапанные пороки сердца обычно формируются в виде недостаточности клапанов— чаще всего аортального или митрального. Значительно реже выявляются пороки трикуспидального клапана и клапана легочного ствола. В исходе полипозно-язвенного эндокардита краевые или центральные узуры пораженных створок обнажаются, отмечаются разрастание соединительной ткани, гиалиноз, образуются крупнобугристые кальцинаты.

Сифилис. Порок сердца присифилисев большинстве случаев представлен изолированной недостаточностью аортального клапана, в формировании которой нередко существенное значение имеет растяжение восходящей аорты, обусловленное сифилитическим мезаортитом. Недостаточность заслонок усугубляется вовлечением в процесс зоны прикрепления заслонок к аорте в виде гиперпластического склерозирования интимы, а в ряде случаев также склерозом заслонок вследствие специфического эндокардита. Последний проявляется лимфоплазмо-цитарными инфильтратами и тромботическими наложениями с их организацией.

Атеросклероз. Порок сердца при атеросклерозе также в большинстве случаев бывает аортальным. В фиброзном кольце заслонок вначале отмечаются возрастной гиалиноз и очаговое отложение липидов с последующим обызвествлением. Постепенно образуется пластинчатый петрификат, который при движении заслонок подвергается деструкции. Очаги деструкции пропитываются белками крови, дополнительно петрифицируются, в краях заслонок происходит напластование фиброзно-эластической ткани, постепенно формируется крупнобугристый кальциноз, приводящий к недостаточности клапана и сужению устья аорты. Связь развития такого порока сердца с атеросклерозом не всегда можно доказать, в связи с чем выявляемую патологию иногда обозначают как изолированный кальциноз аортального клапана. Не исключено, что в ряде случаев он развивается в исходе своевременно не распознанных эндокардита или изолированного вальвулита. Аналогичный процесс возможен в фиброзном кольце митрального клапана (крупнобугристые кальцинаты, проникающие в основание створок клапана и в миокард желудочков).

Патофизиология сердечной деятельности, отличающаяся специфическими особенностями при отдельных П. с. п., имеет в то же время ряд общих черт в характере нарушений внутрисердечной гемодинамики и в механизмах их компенсации.

При недостаточности любого клапана сердца основой нарушения внутрисердечной гемодинамики является патологическое сообщение между желудочком сердца и предсердием (либо аортальным стволом) в тот период сердечного цикла, когда нормально функционирующий клапан должен разобщать эти камеры, обеспечивая, в частности, герметичность желудочка в фазе изоволюмического напряжения. Отсутствие этой клапанной функции имеет два важных патофизиологических следствия, определяющих снижение эффективности работы сердца как насоса. Первое из них— регургитация, т.е. обратный естественному направлению кровотока заброс крови в смежную камеру через клапанный дефект. Недостаточность атриовентрикулярного клапана характеризуется регургитацией крови сокращающегося желудочка в фазе систолы в соответствующее предсердие, а недостаточность клапана аорты или легочного ствола проявляется регургитацией крови из этих сосудов в фазе диастолы соответственно в левый или правый желудочек сердца. В результате объем наполнения сообщающихся через клапанный дефект камер и объем перемещаемой крови в период сокращения их стенок возрастают на величину объема регургитируемой крови, т.е. возникает дополнительная нагрузка объемом, которая требует повышения работы сердца пропорционально массе регургитируемого объема и расстоянию его перемещения. Чем больше выражена недостаточность клапана, тем больше объем регургитируемой крови и, следовательно, дополнительный прирост работы сердца, расходуемый не на повышение энергии кровотока в сосудах, а только на компенсацию клапанного дефекта (коэффициент полезного действия сердца как насоса снижается). Второе следствие клапанного дефекта состоит в том, что в связи с негерметичностью камеры, из которой происходит регургитация крови, формирование в ней давления за счет напряжения стенок камеры нарушается. Это проявляется, например, снижением диастолического АД в аорте при недостаточности клапана аорты, снижением систолического давления в левом желудочке при недостаточности митрального клапана. В результате уменьшается полная механическая энергия крови в сосудистом русле, что выражается снижением среднего гемодинамического давления, если компенсация не достигается дополнительным повышением работы сердца.

При стенозе атриовентрикулярных отверстий или устий аорты, легочного ствола кровоток через суженное отверстие затруднен и миокард соответствующей камеры сердца испытывает нагрузку сопротивлением, которая требует большего напряжения миокарда, чем при нагрузке объемом (недостаточности клапанов), ибо сопротивление кровотоку пропорционально четвертой степени уменьшения радиуса отверстия. Преодоление дополнительного сопротивления возможно лишь за счет соответствующего значительного повышения давления внутри сердечной камеры, что позволяет создать градиент давления на тракте с узким отверстием, достаточный для изгнания требуемого объема крови за должное время. Чем больше степень стеноза, тем труднее обеспечить такой градиент дополнительными энергозатратами. При недостаточном повышении энергии сокращения стенок сердечной камеры период изгнания крови из нее удлиняется. Значительное повышение давления в предсердии при стенозе правого или левого атриовентрикулярного отверстия приводит к ретроградной гипертензии в венах и капиллярах соответственно большого или малого кругов кровообращения, что существенно изменяет режим массообмена в капиллярах, обусловливает замедление капиллярного кровотока (так называемый застой крови) и может быть причиной развития отека тканей.

При разной степени нарушений внутрисердечной гемодинамики порок сердца может длительно, иногда многие годы, не проявляться системными гемодинамическими расстройствами благодаря раннему развитию процессов компенсации, контролируемых нейрогуморальными механизмами регуляции гемодинамики. Наибольшее значение имеют компенсаторные изменения функции и морфологии самого сердца и компенсаторные реакции сосудов.

Компенсаторные процессы на уровне сердца начинаются с его гиперфункции, адекватной дополнительной нагрузке на миокард объемом перемещаемой крови или сопротивлением кровотоку. При этом повышение работы сердца достигается увеличением преимущественно мощности сокращений его камер (которое при нагрузке объемом по закону Старлинга пропорционально приросту их объемного растяжения) или преимущественно частоты сердечных сокращений либо в результате сочетания этих изменений, что во многом определяется включением рефлекторных механизмов регуляции гемодинамики. При пороках, сопровождающихся снижением систолического объема крови, нагнетаемого в аорту, рефлекс осуществляется с каротидных интерорецепторов: ослабление их раздражения снижает тормозящее влияние на сердце нерва Геринга, а значительное уменьшение систолического прироста внутрикаротидного объема крови сопровождается общей активацией симпатических нервов и приростом секреции в кровь адреналина, стимулирующее влияние которых на сердце (повышение силы и частоты сокращений) реализуется черезb-адренорецепторы миокарда. Аналогичную активацию симпатоадреналовой системы порождает и рефлекс Бейнбриджа, связанный с возбуждением барорецепторов в стенках правого предсердия при пороках, приводящих к повышению в нем давления. Так как гиперфункция миокарда при П. с. п. имеет долговременный характер, она завершается формированием устойчивых условий для ее обеспечения компенсаторной гипертрофией миокарда.

В основе компенсаторной гипертрофии лежит механизм активации генетического аппарата клеток миокарда за счет дефицита высокоэргических соединений, возникающего в процессе гиперфункции. Гипертрофия не только уменьшает степень дополнительной нагрузки на единицу массы миокарда (за счет роста массы при неизмененной нагрузке), но и увеличивает энергетические резервы сердца вследствие гипертрофии и гиперплазии митохондрий, осуществляющих ресинтез АТФ. При малых степенях недостаточности клапанной функции процесс гипертрофии прекращается по достижении компенсации порока вследствие обеспечения энергетического баланса на новом уровне функционирования миокарда. Если порок ведет к значительной гиперфункции, то процесс усиленной гипертрофии не сопровождается адекватным обеспечением образования и эффективного использования дополнительной энергии и полная компенсация в этих случаях не достигается.

Недостаточная компенсация порока за счет гиперфункции миокарда приводит к возникновению дополнительных компенсаторных процессов в сосудистой системе, среди которых особое место занимают рефлексы Ларина, Китаева и феномен централизации кровообращения.

Рефлекс Парина отмечается при П. с. п., ведущих к повышению давления в правых камерах сердца. Суть рефлекса состоит в том, что в ответ на раздражение барорецепторов этих камер происходит секвестрация некоторой части крови в физиологические депо большого круга кровообращения, в частности в печень и селезенку, что приводит к снижению притока крови по полым венам и уменьшает нагрузку сердца объемом.

Рефлекс Китаева (гипертония легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах) наблюдается при пороках, сопровождающихся повышением давления в левом предсердии, особенно при митральном стенозе. Этот рефлекс в существенной мере предохраняет от гипертензии легочные капилляры, препятствуя тем самым развитию отека легких.

Феномен централизации кровообращения отмечается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца и обусловлен рефлекторной (с интерорецепторов каротидного синуса) активацией симпатоадреналовой системы с генерализованной тонической реакцией периферических резистивных сосудов; это ведет к перераспределению крови преимущественно головному мозгу и сердцу при снижении кровотока в других органах, скелетных мышцах и коже.

Декомпенсация порока характеризуется возникновением сердечной недостаточности и нарушениями кровообращения, имеющими при отдельных пороках сердца свои особенности. При постепенно развивающейся декомпенсации порока в основе ее лежит нарастающий дефицит энергетического обеспечения гиперфункционирующих структур миокарда, что в значительной мере связано с прогрессирующей миокардиодистрофией от гиперфункции. Роль компенсаторных реакций сосудистой системы, в частности рефлекса Китаева или феномена централизации кровообращения, по мере прогрессирования сердечной недостаточности возрастает, и на каком-то этапе эти компенсаторные механизмы приобретают значение жизненно важных, но в то же время сами становятся начальными звеньями патогенеза вторичных нарушений. Так, при выраженной декомпенсации митрального порока рефлекс Китаева остается почти единственвым (во всяком случае ведущим) механизмом предотвращения опасного для жизни отека легких, но связанная с ним артериальная легочная гипертензия обуславливает гипертрофию, перенапряжение и в конечном итоге появление недостаточности правого желудочка сердца.

Симптомы Пороков сердца приобретенных:

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

В сравнении с другими П. с. п. митральная недостаточность встречается наиболее часто, сочетаясь в подавляющем большинстве случаев с митральным стенозом. Как изолированный порок (так называемая чистая митральная недостаточность) она составляет, по разным данным, всего около 2% всех П. с. п. у взрослых больных, однако у детей ее определяют в несколько раз чаще. Примерно в³/₄случаев митральная недостаточность этиологически связана с ревматизмом; среди других причин ее развития наибольшее значение имеют бактериальный эндокардит и атеросклероз. В последнем случае порок формируется вследствие краевой ретракции створок клапана, но определенную роль в нарушении функции клапана могут играть укорочение хорд и другие последствия кардиосклероза (гипотония папиллярных мышц, изменения фиброзного кольца клапана), что в ряде случаев может существенно сближать эту форму порока с функциональной (относительной) митральной недостаточностью. Особой формой порока при интактных створках клапана является редко наблюдаемая так называемая острая митральная недостаточность, развивающаяся вследствие разрыва или острой дисфункции папиллярной мышцы (при остром инфаркте миокарда) или разрыва хорд (при бактериальном эндокардите, травме сердца).

Основные нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральной недостаточности отмечаются в период систолы желудочков. В самом ее начале регургитация крови из левого желудочка в предсердие практически отсутствует (из-за высокого сопротивления потоку крови на площади несмыкания створок клапана), поэтому какое-то время, хотя и более короткое, чем в норме, левый желудочек находится в фазе изоволюмического напряжения, позволяющего создать внутрижелудочковое давление, достаточное для открытия аортального клапана. В результате максимум регургитации крови в предсердие совпадает с началом ее изгнания в аорту. Выпадение звука захлопывания створок (из-за их несмыкания) ослабляет I тон сердца, а турбулентный поток регургитируемой через клапанный дефект крови обусловливает характерный аускультативный симптом этого порока— систолический шум в проекции митрального клапана. Другие клинические проявления порока связаны с нагрузкой регургитируемым объемом крови левых камер сердца. Отмечаются дилатация и гипертрофия левого желудочка, растяжение левого предсердия с повышением давления в нем (пропорционально объему регургитации) и в легочных венах. При выраженной митральной недостаточности постепенно развивается и вторичная артериальная гипертензия малого круга кровообращения, создающая нагрузку сопротивлением на правый желудочек и обусловливающая усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Снижение систолического выброса крови в аорту отмечается только при очень большом объеме регургитации и, как правило, связано с декомпенсацией порока. Последняя характеризуется также признаками левожелудочковой, а впоследствии и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Клинические проявления и течение.Самыми ранними являются аускультативные признаки порока, которые возникают сразу после его формирования. Другие проявления определяются стадией развития процессов компенсации и декомпенсации порока. Если митральная недостаточность протекает без осложнений, не сочетается с другими П. с. п. и активным кардитом, в большинстве случаев она длительное время не приводит к заметным изменениям кровообращения. Обычно больные не предъявляют жалоб в течение нескольких десятков лет после возникновения порока, выполняя привычные нагрузки. Лишь при значительной митральной недостаточности, чаще формирующейся после повторных атак ревматизма, симптомы декомпенсации порока могут появиться в ближайшие годы или месяцы. В таких случаях больные жалуются на ощущение сердцебиения и одышку при физическом напряжении, утомляемость, иногда боли в области сердца; в последующем одышка становится постоянной, возможны приступы кардиальной астмы, чувство тяжести в правом подреберье, отеки нижних конечностей.

Отклонения в статусе, выявляемые при врачебном обследовании больного, складываются из объективных симптомов собственно порока и признаков недостаточности кровообращения при его декомпенсации.

Осмотр больного до наступления правожелудочковой недостаточности не выявляет существенных отклонений. Лишь в отдельных случаях при многолетнем пороке у больных с астеническим телосложением, особенно у детей, определяется «сердечный горб» (выбухание грудной стенки, чаще слева от грудины) вследствие выраженного увеличения сердца за счет гипертрофии и дилатации преимущественно левого желудочка. При развитии правожелудочковой недостаточности обнаруживаются акроцианоз, набухание шейных вен, изменения конфигурации живота (за счет увеличения печени, появления асцита), отеки. Пальпаторно в стадии выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка в пятом межреберье определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок сердца, смещенный влево от среднеключичной линии, в редких случаях— систолическое дрожание; при значительной гипертрофии правого желудочка выявляется пульсация его стенки под мечевидным отростком. При пальпации печени можно обнаружить некоторое ее увеличение за счет полнокровия (рефлекс Ларина) еще до появления других очевидных признаков правожелудочковой недостаточности; по мере нарастания последней печень приобретает плотную консистенцию, край ее утолщен и закруглен (может стать несколько заостренным при формировании псевдоцирроза).

Перкугорно определяется расширение границ относительной тупости сердца влево и вверх (за счет дилатации соответственно левого желудочка и левого предсердия), в поздних стадиях декомпенсации порока— также вправо (вследствие дилатации правого предсердия).

Аускультативная картина порока наиболее информативна, она тем более специфична, чем больше клапанный дефект и объем регургитируемой через него крови. Специфическим является сочетание ослабленного I тона сердца и систолического шума (шума регургитации), слышимого лучше всего на верхушке сердца и проводящегося в подмышечную область (особенно при положении больного на левом боку) или вдоль левого края грудины. Шум возникает фазу после ослабленного I тона сердца, но при значительном дефекте клапана и раннем появлении регургитации (в период напряжения желудочков) шум замещает I тон, который совсем не прослушивается. Менее специфичными, но достаточно постоянными при возникновении легочной гипертензии аускультативными признаками порока «являются усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Нередко отмечается расщепление II тона, в т.ч. за счет запаздывания его аортального компонента вследствие удлинения периода изгнания крови из левого желудочка в аорту. При выраженной митральной недостаточности нередко на верхушке сердца хорошо прослушивается физиологический ЦТ тон сердца, усиление которого связано с возрастанием колебаний стенки левого желудочка при его заполнении увеличенным объемом крови, поступающей из левого предсердия. Аускультативно определяются также различные аритмии сердца, появляющиеся вследствие дистрофии миокарда от гиперфункции.

В отличие от обычно медленного развертывания клинической картины порока ревматической этиологии (и еще более медленного при атеросклеротическом поражении клапана), острая митральная недостаточность вследствие разрыва хорды или папиллярной мышцы проявляется внезапным развитием прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности (кардиальная астма, отек легких) и столь же внезапным появлением грубого систолического шума на верхушке сердца при исчезновении I тона. Если она связана с дисфункцией папиллярной мышцы (без ее разрыва), порок характеризуется в основном аускультативными признаками, в то время как одышка и застой в легких мало выражены.

Органическая митральная недостаточность может осложняться мерцательной аритмией, при которой в растянутом предсердии легко образуются пристеночные тромбы. Даже при функционально полноценном миокарде появление мерцательной аритмии нередко приводит к сердечной недостаточности. Возможны тромбоэмболия в сосуды большого круга кровообращения, стенокардия, кровохарканье, которые наблюдаются значительно реже, чем при митральном стенозе, но в отдельных случаях бывают первыми клиническими проявлениями порока. Чрезвычайное физическое напряжение может вести к возникновению отека легких, который у больных с митральной недостаточностью отмечается, по разным данным, в 8 раз реже, чем при митральном стенозе. Одним из возможных осложнений митральной недостаточности ревматического происхождения является бактериальный эндокардит.

Идиопатический пролапс митрального клапанаредко обусловливает значимую систолическую регургитацию крови в предсердие, т.е. собственно митральную недостаточность. Чаще она наблюдается при вторичном пролапсе митрального клапана, особенно у больных с дилатационной кардиомиопатией. Преобладающее клиническое значение пролапса митрального клапана состоит в том, что, будучи весьма распространенной формой патологии (около 4% в общей популяции и около 30—40% у больных кардиологических стационаров), он часто сочетается с различными нарушениями сердечного ритма, в т.ч. с пароксизмальными тахикардиями, и рассматривается как один из факторов риска внезапной смерти. Частое выявление при идиопатическом пролапсе митрального клапана аритмий и синдрома преждевременного возбуждения желудочков (по некоторым данным, в 3 раза чаще, чем в общей популяции) объясняется высокой частотой сочетания пролапса митрального клапана с дополнительными проводящими атриовентрикулярными трактами.

Пролапс митрального клапана чаще обнаруживается у худощавых молодых женщин. Около⁴/₅лиц с пролапсом митрального клапана— практически здоровые люди, не предъявляющие жалоб и не имеющие ограничений трудоспособности; примерно у 20% больных отмечаются кардиалгии, нарушения проводимости и ритма сердца, выражающиеся жалобами на сердцебиения и перебои в работе сердца. При обследовании больного предположить пролапс митрального клапана позволяют только аускультативные симптомы: мезосистолический щелчок высокого тона, иногда звонкий I тон сердца и систолический шум. Так как регургитация при пролапсе митрального клапана происходит, как правило, только во второй половине систолы, систолический шум выслушивается на отдалении от I тона сердца (ближе ко II тону) и определяется как телесистолический.

Прогноззависит от степени митральной недостаточности (при объеме регургитации менее 5млсистемная гемодинамика, как правило, не нарушается) и от течения заболевания, приведшего к пороку. При небольшом клапанном дефекте порок остается компенсированным длительное время, и больные сохраняют трудоспособность на многие годы. Однако и в этих случаях рецидив ревматического кардита (особенно повторные ревматические атаки) и любое дополнительное поражение миокарда левого желудочка (инфаркт, миокардиодистрофия в связи с артериальной гипертензией и др.) существенно ухудшают прогноз. При значительной митральной недостаточности, приводящей к быстрой декомпенсации порока, прогрессирующая недостаточность кровообращения инвалидизирует больного и часто является причиной смерти. В таких случаях жизненный прогноз может быть улучшен только путем протезирования клапана.

Таблица: Основные диагностические признаки наиболее распространенных приобретенных пороков сердца

Объективные клинические признаки	Рентгенологические признаки	Данные неинвазивных инструментальных исследований (электрокардиографии, фонокардиографии, эхокардиографии и др.)		Данные зондирования сердца
1	2	3		4
ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)
Верхушечный толчок сердца усилен, смещен влево, вниз и кзади. Пальпаторно нередко определяется систолическое дрожание над верхушкой сердца. Сердце расширено влево и вверх, а при длительной легочной гипертензии также и вправо. Типичная аускультативная триада: ослабленный I тон сердца, громкий дующий убывающий или голосистолический шум на верхушке сердца, который проводится в подмышечную область и на спину, а также усиление и акцент II тона над легочным стволом, иногда с расщеплением или раздвоением (постсистолический галоп). При тяжелой митральной недостаточности на верхушке может выслушиваться III тон и короткий диастолический шум (шум заполнения)	Увеличение левого предсердия, наиболее четко выявляемое в косых проекциях, в которых видно отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (более 6 см). В передней проекции талия сердца сглажена, выбухает 3-я дуга (увеличенное левое предсердие); закругление верхушки сердца и увеличение дуги левого желудочка сердца — признаки его гипертрофии и дилатации. Отмечается увеличение угла расхождения главных бронхов (до 90° и более) вследствие давления, оказываемого на бифуркацию трахеи снизу увеличенным левым предсердием. При наличии гемодинамических расстройств усиление сосудистого, а в дальнейшем и интерстициального компонента легочного рисунка. При длительной легочной гипертензии — увеличение правых отделов сердца; в большинстве случаев, в отличие от митрального стеноза, легочный конус правого желудочка и дуга легочного ствола выбухают умеренно. На рентгенокимограмме — выбухание левого предсердия в момент систолы левого желудочка («симптом коромысла», или систолическая экспансия). На электрокимограмме — замещение отрицательной систолической волны левого предсердия высоким подъемом кривой (волна регургатации), круто снижающейся после открытия митрального клапана (II тон на ФКГ)	ЭКГ. Часто регистрируются изменения зубца Р: расширенный двугорбый зубец в отведениях I, II, двухфазный (±) в отведении V1 с более продолжительной и высокоамплитудной второй фазой (P-mitrale), иногда его инверсия в отведениях III, aVF. Признаки гипертрофии левого желудочка выявляются не всегда. При наличии высокой легочной гипертензии могут регистрироваться признаки гипертрофии обоих желудочков. В случаях длительного течения заболевания — нередко мерцательная аритмия. ФКГ. Убывающий систолический шум (реже лентообразный голосистолический шум), возникающий одновременно с I тоном, имеющий относительно высокочастотный спектр. Шум усиливается в положении больного на левом боку, после нагрузки и ослабевает после приема нитроглицерина. I тон ослаблен и часто не дифференцируется с началом шума. Усиление левожелудочкового III тона на средних и низких частотах (регистрируется не ранее чем через 120 мспосле II тона). Эхокардиограмма. Наиболее постоянные признаки: увеличение диастолического размера полости левого желудочка, избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки, увеличение полости левого предсердия и экскурсии его задней стенки. На допплер-эхокардиограмме выявляется систолическая регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие		При левой вентрикулографии в правой косой проекции определяется регургитация контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие во время каждой систолы (нерегулярный заброс возможен при экстрасистолах, связанных с нахождением зонда в левом желудочке). Степень регургитации ориентировочно оценивают, сравнивая интенсивность тени правого предсердия и аорты (при максимальной регургитации интенсивность этих теней одинакова). Признак теряет значение при выраженной атриомегалии, когда относительно небольшое количество контрастного вещества смешивается со значительной массой крови. В связи с хорошей растяжимостью левого предсердия волна регургитации на кривой давления левого предсердия или заклинивающего давления в легочной артерии наблюдается лишь при тяжелой митральной недостаточности; при небольшой и умеренной недостаточности эти кривые могут быть нормальны. Отмечается повышение давления в легочном стволе, а при выраженной легочной гипертензии — и в правом желудочке
Пролапс митрального клапана
Осмотр, пальпация и перкуссия не выявляют каких-либо особенностей. На верхушке сердца могут выслушиваться звонкий I тон, напоминающий звук удара по туго надутому мячу, систолический короткий щелчок высокого тона, телесистолический шум. Все аускультативные признаки усиливаются (а иногда появляются) после физической нагрузки	Специфические признаки отсутствуют	ЭКГ. Специфические изменения отсутствуют. Часто выявляются нарушения ритма сердца (преимущественно желудочковая экстрасистолия, изредка желудочковая тахикардия и наджелудочковые аритмии). Иногда инверсия зубца Т в левых грудных отведениях, которую связывают с ишемией папиллярной мышцы вследствие ее перерастяжения с сужением питающей артерии. ФКГ. Регистрируется характерный щелчок в виде 2—3 высокочастотных осцилляций в середине или ближе к концу систолы. При переходе обследуемого из горизонтального положения в вертикальное щелчок приближается к I тону. Щелчок во времени совпадает с западением систолической волны апекскардиограммы. Телесистолический высокочастотный шум, начинающийся от систолического щелчка или начала западения систолической волны апекскардиограммы. Изредка голосистолический нарастающий шум. Звуковые феномены усиливаются после нагрузки, приема нитроглицерина и уменьшаются через час после приема анаприлина. Эхокардиограмма. Обнаруживается прогиб одной (как правило, задней) и редко обеих створок митрального клапана в середине или конце систолы, в исключительных случаях — на протяжении всего времени сокращения левого желудочка. Признаки пролапса становятся более четкими через 3—5 минпосле приема под язык нитроглицерина и значительно смягчаются или исчезают через час после приема внутрь 40 мг анаприлина. Выявлению пролапса способствует также проба с физической нагрузкой (10 приседаний). На допплер-эхокардиограмме — систолическая регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие		Выявляется незначительный заброс контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие во всех сердечных циклах подряд. Иногда регургитация отсутствует, и обнаруживается только выраженное прогибание купола одной из створок (обычно задней) в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Кривые внутриполостного давления не изменены; повышение давления в левом предсердии или давления заклинивания легочного ствола наблюдается редко и мало выражено
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)
Бледность лица, ограниченный багровый цианотический румянец щек, яркие пунцовые или синюшные губы, цианоз крыльев носа (facies mitralis), цианоз ушных раковин и ногтевых лож. После нагрузки — пепельная бледность, усиление цианоза. У болеющих с детства — хрупкое телосложение, нежные черты лица, инфантильность (митральный нанизм), возможен «сердечный горб». Изредка охриплость голоса, афония (симптом Ортнера) связаны со сдавлением возвратного нерва увеличенным левым предсердием. Верхушечный толчок ослаблен, определяется надчревная пульсация, в области верхушки сердца нередко пальпируется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Относительная тупость сердца расширена вверх и вправо. Характерные аускультативные признаки — «мелодия митрального стеноза»; хлопающий резко усиленный I тон на верхушке сердца; акцент над легочным стволом II тона и удвоение или утроение его за счет второго компонента II тона («щелчка открытия» митрального клапана) и третьего компонента, связанного с неодновременным захлопыванием аортального и легочного клапанов. «Щелчок открытия» митрального клапана, слышимый лучше всего в точке Боткина — Эрба, формирует своеобразный аускультативный феномен — «ритм перепела», наблюдающийся только при митральном стенозе. Диастолический шум на верхушке сердца, обычно пресистолический (при синусовом ритме) или двойной — протодиастолический и пресистолический; оба шума могут сливаться, образуя голодиастолический шум с мезодиастолическим ослаблением (диастолический рокот, или перекат); при мерцательной аритмии — протодиастолический шум. При выраженной легочной гипертензии во втором межреберье слева от грудины иногда выслушивается короткий нежный диастолический шум относительной недостаточности клапана легочного ствола (шум Грэма Стилла)	В передней проекции — сглаженность талии сердца, выбухание 3-й дуги по левому контуру сердца. В косых проекциях контрастированный пищевод отклоняется левым предсердием по дуге малого радиуса. Иногда атриомегалия. В отдельных случаях видно обызвествление створок митрального клапана (в передней проекции — слева от тени позвоночника, в I косой проекции — на границе между средней и задней третью тени сердца). При легочной гипертензии — выбухание пульмонального конуса и дуги легочного ствола, расширение крупных ветвей легочных артерий при гипертонусе мелких артерий (симптом «ампутации») с расширением корней легких и сохранением их структуры; увеличение правого желудочка и правого предсердия. Тень сердца увеличена в поперечнике, иногда влево, если краеобразующим становится увеличенный правый желудочек, а неизмененный левый желудочек ретируется кзади. Признаки венозного застоя особенно выражены при декомпенсации порока	ЭКГ. Часто наблюдаются признаки перегрузки левого предсердия и нарушения внутрисердечной проводимости в форме зубца p-mitrale (широкий двугорбый зубец Р в отведениях I, II, часто отрицательный в отведениях III и aVF, двухфазный в отведении V1 с положительной первой и более широкой отрицательной второй фазой). Электрическая ось во фронтальной плоскости почти всегда вертикальна; поворот ее более чем на 70° наблюдается при наличии гемодинамических расстройств. Могут быть признаки гипертрофии и напряжения правого желудочка; одним из них может служить инверсия зубца Т в правых грудных отведениях. ФКГ. Резкое увеличение амплитуды I тона. Увеличение интервала между зубцом Q на ЭКГ и I тоном на ФКГ до 8—12 мс (норма 4мс). Увеличение амплитуды II тона над легочным стволом и расщепление тона с запаздыванием легочного компонента на 4—6 мс. На верхушке сердца регистрируется диастолический шум, преимущественно низкочастотный пресистолический; а также протодиастолический, начинающийся сразу после «тона открытия митрального клапана», при его отсутствии — через 10—12 мс после II тона, убывающий или исчезающий к середине диастолы или же изолированный убывающий протодиастолический шум. Патогномоничным признаком является регистрация протодиастолического тона («щелчок открытия» митрального клапана), который имеет следующие отличительные особенности: зона оптимальной регистрации между левым краем грудины и верхушкой сердца, хорошее проведение за пределы верхушки влево, преимущественно средне- и высокочастотный спектр, синхронность с точкой 0 апекскардиограммы, отсутствие изменений при форсированном дыхании. Продолжительность интервала от аортального компонента II тона до «тона открытия митрального клапана» при синусовом ритме обратно пропорциональна степени стеноза и варьирует от 4 до 12 мс; она увеличивается до максимума при переходе больного в вертикальное положение. Эхокардиограмма. Патогномонично однонаправленное конкордантное движение створок митрального клапана в диастолу (большая передняя створка увлекает за собой сращенную с ней заднюю). Резко снижена скорость ранней фазы диастолического закрытия передней створки митрального клапана. Митральный клапан расположен выше чем обычно. Уменьшается систолический фрагмент кривой, отражающей движение митрального клапана от межжелудочковой перегородки, а также амплитуда диастолического расхождения створок (около 10 мм при норме 27 мм) и их общая экскурсия (около 17 ммпри норме 24 мм). При утолщении и кальцинозе створок регистрируются интенсивные многослойные эхосигналы. Отмечается увеличение переднезаднего размера полости левого предсердия	Контрастная кардиография выявляет увеличение полости левого предсердия, задержку в нем контрастного вещества, наличие тромбов при отсутствии увеличения полости левого желудочка. Манометрически регистрируется патологический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, составляющий 5—30 мм рт. ст. Давление в легочном стволе может быть повышено (систолическое до 40—120 мм рт. ст., диастолическое — до 15—20 мм рт. ст., среднее до 20—85 мм рт. ст. при норме соответственно 30, 10 и 15 мм рт. ст.). Эти изменения давления и наличие градиента не вполне специфичны и могут регистрироваться даже при чистой митральной недостаточности. Характерно постепенное снижение давления в левом предсердии в период диастолы (исчезновение волны диастаза). На кривой давления в левом желудочке исчезает зубец, связанный с сокращением левого предсердия
ПОРОКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность)
Характерные периферические симптомы: бледность кожи; видимая пульсация («пляска») сонных, нередко также подключичных и плечевых артерий, иногда с синхронным пульсу сотрясением головы (симптом Мюссе); пульсирующее сужение зрачков (признак Ландольфи); капиллярный пульс, определяемый по пульсирующему изменению окраски (от бледной к розовой) язычка и миндалин (признак Мюллера), подногтевого ложа, где он лучше виден при легком надавливании на кончик ногтя (симптом Квинке) или искусственного пятна гиперемии, вызванной трением кожи: «скачущий» пульс периферических артерий — высокий и скорый (pulsus celer et altus, пульс Корригена). Над крупными артериями (особенно над бедренной) независимо от их сдавления иногда выслушивается громкий тон («пистолетный выстрел») или двойной тон Траубе, при надавливании на артерию головкой стетоскопа слышен двойной (систолический и диастолический) шум Дюрозье вместо обычного систолического шума. Систолическое АД имеет тенденцию к повышению, диастолическое давление по Короткову обычно ниже 50 мм рт. ст., нередко определяется как нулевое, пульсовое давление всегда повышено. Систолическое давление на ногах может быть выше на 30—60 мм рт. ст. (при норме до 20 мм рт. ст.), чем на плечевых артериях (признак Хилла). Верхушечный толчок сердца, приподнимающий типа choe en dome (франц. куполообразный), смещен влево и вниз; при сердечной недостаточности может ощущаться как удвоенный (бисистолия по В. П. Образцову). Перкуторные границы относительной тупости сердца расширены влево и вниз. В точке Боткина — Эрба и по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, начинающийся непосредственно вслед за неизмененным или имеющим металлический оттенок II тоном сердца. Шум дующий, преимущественно высокочастотный, убывающего характера, при значительном пороке — более громкий и длительный. В случаях значительной дилатации аорты максимум шума определяется справа от грудины во втором межреберье; этот шум проводится вниз по правому краю грудины. На поздних стадиях нередко слышен систолический шум относительного аортального стеноза, иногда грубый, а также систолический тон изгнания. Иногда выявляется пресистолический шум Флинта, обусловленный митральным стенозом (регургитирующая кровь оттесняет вверх переднюю створку митрального клапана). Появление ритма протодиастолического галопа на фоне тахикардии свидетельствует о значительном снижении сократимости левого желудочка, при этом диастолический шум ослабевает	Обнаруживается увеличение левого желудочка, талия сердца становится подчеркнутой, и тень сердца приобретает форму башмака: дуга аорты удлинена, тень грудной аорты расширена на всем протяжении. Кальцификация восходящей аорты характерна для сифилитической этиологии порока. Пульсовые колебания тени левого желудочка значительно увеличены и сочетаются с выраженной систолической дилатацией тени сосудистого пучка (качающееся движение сердца и крупных сосудов). На рентгенокимограмме выявляется высокая амплитуда зубцов на контурах аорты и всего сердца, особенно левого желудочка. При развитии сердечной недостаточности выявляется увеличение левого предсердия («митрализация» порока) и признаки венозного застоя в легких; в дальнейшем расширяются и правые отделы сердца	ЭКГ. Выявляются признаки гипертрофии и часто перенапряжения левого желудочка, которые на поздних стадиях выраженного порока сочетаются с признаками коронарной недостаточности. Иногда выявляются экстрасистолы. ФКГ. Изменения I и II тонов непостоянны. Часто регистрируется усиление III и IV тонов. Низкоамплитудный высокочастотный убывающий диастолический шум сливается с легочным компонентом II тона. Хорошо выявляется протосистолический шум изгнания при относительном аортальном стенозе. Эхокардиограмма. Патогномоничные признаки — диастолическая сепарация створок аортального клапана и их дрожание — выявляются редко. Чаще наблюдается мелковолновое диастолическое дрожание и преждевременное закрытие створок митрального клапана. Обнаруживаютдилатацию левого желудочка и увеличение экскурсии его стенок, особенно в области путей оттока, гипертрофию стенок левого желудочка и расширение инцизуры на кривой движения межжелудочковой перегородки. Просвет аорты расширен. На допплер-эхокардиограмме — признаки диастолической регургитации крови из аорты в левый желудочек; при выраженной аортальной недостаточности возможна небольшая регургатация из левого желудочка в левое предсердие. Сфигмограмма сонной артерии характеризуется крутой анакротой, заостренной и часто зазубренной вершиной («симптом указательного пальца»), исчезновением инцизуры и диакротической волны. Фазовый анализ выявляет укорочение фазы изоволюмического сокращения левого желудочка (вплоть до ее исчезновения) и некоторое удлинение фазы изгнания	На кривой давления в аорте часто отсутствует дикротическая волна, отражающая закрытие аортального клапана. Диастолическое давление в аорте снижено и нередко приближается к конечному диастолическому давлению в левом желудочке. Иногда, особенно при наличии функционального аортального стеноза, систолическая волна давления в аорте имеет два пика (puls us bisferiens). Контрастирование восходящего отдела аорты позволяет оценить степень регургитации крови в желудочек (по сравнению интенсивности контрастирования аорты и левого желудочка) и исключить такие причины ее быстрого опорожнения, как незаращение артериального протока. При тяжелой аортальной недостаточности нередко выявляется теледиастолическая митральная регургитация под влиянием мощной регургитации крови из аорты, не ведущей, однако, к полному смыканию створок митрального клапана; указанный феномен лучше обнаруживается при левой вентрикулографии
Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)
Бледность кожи, усиливающаяся при физической нагрузке. Малый и медленный пульс (pulsus panrvus et tardus), снижение систолического пульса и пульсового давления, пропорциональные степени стеноза. Верхушечный толчок сердца приподнимающий, смещен вниз и влево. У основания сердца определяется систолическое дрожание. Расширение перкуторных границ сердца влево. Над основанием сердца справа от грудины выслушивается систолический шум, часто грубый, хорошо проводящийся на сонные артерии. Максимум шума может смещаться от середины систолы. Он распространяется на всю прекардиальную область и может выслушиваться в области проекции грудного и брюшного отделов аорты (соответственно в межлопаточном пространстве и в эпигастрии). Тоны сердца ослаблены в области наибольшей громкости шума, иногда не выявляются. Для значительного стеноза характерно парадоксальное расщепление II тона. При умеренном стенозе в точке Боткина — Эрба или на верхушке сердца может выслушиваться систолический щелчок («тон изгнания»)	Размеры и форма сердца изменяются постепенно и долгое время могут быть почти нормальными. При многолетнем пороке сердце приобретает характерную «аортальную» конфигурацию с подчеркнутой талией и признаками гипертрофии левого желудочка. Специфические признаки — постстенотическое расширение аорты и обызвествление аортального клапана. При сердечной недостаточности развивается дилатация левого желудочка, затем левого предсердия, а в дальнейшем и правых отделов сердца («митрализация» аортального стеноза); выявляется картина венозного застоя в легких	ЭКГ. Признаки гипертрофии левого желудочка выявляются часто, но не всегда соответствуют степени стеноза. Нередко регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса (обычно бифасцикулярная). Иногда при отсутствии митрального порока сердца выявляется «митральный» зубец Р, что связано с чрезмерным напряжением левого предсердия во время его систолы (из-за высокого конечного диастолического давления в левом желудочке). ФКГ. Ослабление I тона и аортального компонента II тона (не наблюдается при субаортальном стенозе и атеросклерозе аортального клапана). При выраженном стенозе регистрируется парадоксальное расщепление II тона сердца: легочный компонент появляется раньше аортального, интервал между ними уменьшается на высоте вдоха. Систолический шум имеет ромбовидную или веретенообразную форму: он начинается вскоре за I тоном и заканчивается до начала II тона. Чем больше степень стеноза, тем позднее регистрируется максимум шума. Амплитуда шума возрастает после постэкстрасистолической компенсаторной паузы, а также после приема больным нитроглицерина. Эхокардиограмма. Определяются косвенные признаки аортального стеноза: утолщение стенки миокарда левого желудочка при отсутствии расширения его полости (до развития серд<

Диагностика Пороков сердца приобретенных:

Диагнознедостаточности митрального клапана устанавливают по типичной аускультативной триаде (систолический шум, ослабление I тона на верхушке сердца, акцент II тона над легочным стволом), подтверждаемой с помощью ФКГ, и наличию признаков гипертрофии и дилатации левых желудочков и предсердия. Эти признаки при хронической форме порока выявляются с помощью перкуссии и пальпации, рентгенологического исследования, данных ЭКГи эхокардиографии. Допплер-эхокардиография позволяет определить регургитацию и оценить ее объем. Этиологический диагноз основывается на анамнезе и совокупности сопутствующих митральной недостаточности проявлений заболевания. В пользу ревматической природы заболевания свидетельствуют указания на перенесенный ревматизм (примерно у половины больных с ревматической митральной недостаточностью) и особенно убедительно— одновременное наличие симптомов митрального стеноза либо порока другого клапана (комбинированного порока). Возникновение изолированного порока в пожилом возрасте более характерно для атеросклеротической митральной недостаточности, в пользу которой может свидетельствовать также малая степень усиления II тона над легочным стволом, из-за чего при атеросклеротической этиологии порока нередко сохраняется акцент II тона над аортой. Диагноз острой митральной недостаточности при разрыве папиллярной мышцы или сухожильной хорды основывается на внезапном появлении резкой одышки (кардиальной астмы), аускультативных признаков развивающегося отека легких при одновременном возникновении аускультативных симптомов порока, подтверждаемых на ФКГ, и отсутствии гипертрофии левых отделов сердца. Об острой митральной недостаточности в связи с дисфункцией папиллярной мышцы следует думать в случае внезапного появления систолического шума при малой выраженности или отсутствии симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности; интенсивность шума обычно зависит от положения тела больного.

Диагноз пролапса митрального клапана можно предположить при наличии мезосистолического щелчка и телесистолического шума, выявляемых на ФКГ; но окончательно он устанавливается с помощьюэхокардиографиии других инструментальных методов .

Дифференциальный диагнозпри отсутствии полной картины порока проводится чаще всего с состояниями, при которых обнаруживается систолический шум. Различия последнего с систолическим шумом при других П. с. п. выявляются путем топографической аускультации: шум при трикуспидальной недостаточности и стенозе устья аорты имеет иные точки максимального звучания на грудной клетке и пути проведения. Значительное усиление шума трикуспидальной недостаточности на высоте вдоха часто позволяет отличить его от шума митральной недостаточности. После приема под язык нитроглицерина систолический шум аортального стеноза усиливается, а при митральной недостаточности ослабевает. После внутривенного введения небольшой дозы мезатона усиливается шум митральной недостаточности, а шум аортального стеноза ослабевает. В сокращениях, следующих за компенсаторной постэкстрасистолической паузой, интенсивность шума аортального стеноза увеличивается, а интенсивность шума митральной недостаточности не меняется. Большое значение имеют данные ФКГ для установления характера шума и рентгенологическое исследование, с помощью которого довольно рано можно выявить признаки гипертрофии и дилатации отделов сердца, свойственные определенным приобретенным порокам сердца.

Большие трудности представляет иногда дифференциальный диагноз органической митральной недостаточности с относительной, развивающейся у больных с тяжелыми поражениями миокарда, значительным увеличением сердца и сердечной недостаточностью, в частности при дилатационной кардиомиопатии. Данные анамнеза, динамического наблюдения, клинических и многих инструментальных методов исследования в подобных случаях мало информативны. Существенную диагностическую информацию может дать эхокардиографическое исследование в разных режимах.

Профилактика Пороков сердца приобретенных:

Первичная профилактика П. с. п. состоит в предупреждении болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, т.е. она совпадает с профилактикойревматизма,инфекционныхэндокардитов,атеросклероза,сифилисаи более редких форм патологии, осложняющихся пороками сердца. При возникновении этих заболеваний формирование порока сердца может быть предупреждено их ранним эффективным лечением. Существенное значение для профилактики П. с. п., связанных с ревматическим и инфекционным эндокардитами, имеют закаливание организма, осуществляемое с детства, санация очагов хронической инфекции (особенно при хроническом тонзиллите, отите, синусите, кариесе зубов).

Вторичная профилактика, т.е. система мероприятий, направленных на предотвращение прогрессирования органических изменений клапанного аппарата сердца и нарушений насосной функции сердца, проводится в рамках консервативного лечения больных с компенсированными П. с. п. и предупреждения рецидивов ревматизма, осуществляемой по программе, действующей в единой государственной системе профилактики и лечения ревматизма.