Патогенез (что происходит?) во время Пороков развития половых органов:

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки

• Атрезия девственной плевы.
• Атрезия влагалища (полная, свищевая):
  • проксимальная;
  • дистальная.
• Аплазия влагалища:
  • верхнего отдела;
  • среднего отдела;
  • среднего и нижнего отделов;
  • верхнего и среднего отделов;
  • тотальная.
• Непроходимость шейки матки.
  • Атрезия цервикального канала (всего или наружного зева).
  • Аплазия шейки матки (всей или влагалищной части).
• Непроходимость влагалища в сочетании с патологией нижних мочевых путей.

Симптомы Пороков развития половых органов:

Клиника врожденной непроходимости влагалища и шейки матки проявляется, как правило, с началом менструаций и формированием гематокольпоса или гематометры. Крайне редко пороки диагностируются до наступления пубертата из-за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможно заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно при обследовании ребенка по поводу беспокойства, обычно связанного с мочеиспусканием, объемного образования брюшной полости или ассоциированных пороков развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевых путей. В подростковом возрасте непроходимость влагалища и шейки матки приводит к растяжению кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки часто попадают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие, а ге-матометра проявляет себя спастическими болями, иногда с потерей сознания.

Свищевые (неполные) формы атрезии влагалища как в раннем, так и в подростковом возрасте часто сопровождаются восходящей инфекцией и образованием пиокольпоса. Клинически свищевая форма атрезии с пиокольпосом проявляется периодическими гнойными выделениями, определить причину которых трудно. Пиокольпос, имеющий сообщение с внешней средой, обычно не сопровождается выраженным ухудшением состояния, повышением температуры, расширением полости матки и цервикального канала. Недренирующийся пиокольпос редко бывает изолированным. Как правило, быстро развиваются пиометра, пиосальпинкс и рефлюкс гноя в брюшную полость. Тогда нарастает клиника «острого живота», ухудшается общее состояние больной, температура достигает фебрильных значений. Восходящая инфекция развивается подчас столь быстро, что даже экстренная кольпотомия не спасает больных от перитонита и гистерэктомии.

Диагностика Пороков развития половых органов:

Диагностика простых вариантов порока не представляет сложностей. Стандартное обследование при подозрении на непроходимость влагалища и шейки матки, помимо общеклинических и лабораторных исследований, включает сбор анамнеза, оценку физического и полового развития, осмотр наружных половых органов, бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей, ректально-абдоминальное исследование, зондирование влагалища, УЗИ половой и мочевой систем. Как правило, этих исследований достаточно для точного определения варианта порока и выбора метода оперативного вмешательства.

При объективном обследовании преддверие влагалища и девственная плева выглядят обычно. Даже при тотальной аплазии влагалища его преддверие сохранено. Только при атрезии девственной плевы ее вид отличается от обычного. При надавливании на переднюю брюшную стенку над лоном девственная плева выбухает в виде цианотичного купола.

Бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей дают существенную информацию в основном при свищевой атрезии влагалища, когда гнойные выделения служат косвенным диагностическим признаком, а результаты анализов необходимы для проведения рациональной антибактериальной терапии.

Пальпируемое при ректально-абдоминальном исследовании округлое эластичное малоболезненное и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху, обычно является гематокольпосом. Давление на гематокольпос через прямую кишку передается на матку и ощущается при пальпации над лоном. Смещаемость гематокольпоса ограничена, чем он отличается, например, от кисты яичника, похожей локализации, консистенции и формы.

Зондирование влагалища имеет целью определение глубины нижнего отдела влагалища и проводится одновременно с ректально-абдоминальным исследованием. Расстояние от верхушки купола влагалища до дна гематокольпоса позволяет точно определить диастаз между отделами влагалища, оценить запасы пластического материала и наметить план операции. Дистальная часть влагалища часто представлена одним преддверием и имеет глубину около 1-2 см. Реже углубление за девственной плевой бывает менее 1 см.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних гениталий документально подтверждает правильность трактовки клинических данных. Исследование проводят при наполненном мочевом пузыре с расположением датчика над лоном и в области промежности. Попутно осматривают органы брюшной полости и забрюшинного пространства. УЗИ позволяет достоверно определить размеры матки и ее полости, толщину эндометрия, размеры и толщину стенок гематокольпоса, расстояние от его дна до кожи промежности. Вместе с тем достоверность УЗИ достаточно высокая лишь в диагностике наиболее простых форм порока - низких атрезии влагалища без удвоения органов. Во всех сомнительных случаях - при несовпадении данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования данные УЗИ следует проверять другими методами - эндоскопией, магнитно-резонансной томографией (МРТ). В некоторых наблюдениях наиболее информативны лапароскопия и вагинография.

В диагностике сложных или нетипичных пороков развития влагалища следует отдавать предпочтение магнитно-резонансной томографии. Специальной подготовки к МРТ не требуется. Исследование проводят в положении пациентки на спине во фронтальной, сагиттальной и аксиальной проекциях. При атрезиях и аплазиях влагалища наиболее информативна для уточнения анатомического строения сагиттальная проекция, позволяющая точно определить величину диастаза между отделами влагалища, размеры гематометры и гематокольпоса, оценить состояние шейки матки. Однако при удвоении влагалища и матки сагиттальные срезы не позволяют достаточно легко реконструировать анатомические взаимоотношения органов. В случае удвоения половых путей более информативно исследование во фронтальной проекции. В распознавании многих сложных аномалий внутренних половых органов МРТ представляет наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства.

Данные УЗИ и МРТ при свищевой форме непроходимости влагалища могут различаться в зависимости от времени проведения исследования и степени заполнения влагалища содержимым. Опорожнение обычно происходит во время ректально-абдоминального исследования. Пиокольпос может опорожняться спонтанно на фоне противовоспалительной терапии. Ошибочная трактовка данных МРТ возможна при «пустом» влагалище.

В диагностике «пустого» влагалища при свищевых формах ат-резии вагинография более информативна, чем УЗИ и МРТ. До появления УЗИ и МРТ вагинография была единственным исследованием полости влагалища выше уровня обструкции. Однако вагинография связана с высоким риском инфицирования проксимального отдела влагалища при замкнутом гематокольпосе. В настоящее время вагинографию целесообразно использовать лишь при свищевой форме атрезии влагалища в качестве документирующего исследования.

Эндоскопические исследования нижних мочевых путей (синусо-уретроцистоскопия), как и уродинам и ческие исследования, показаны детям с сочетанной мочеполовой патологией (ятрогенные повреждения уретры, персистирующий урогенитальный синус, клоакальные аномалии).

Таким образом, уточнение анатомии порока развития, необходимое для выбора хирургической тактики, возможно лишь при комплексном обследовании, включающем рентгенологические и эндоскопические методы. МРТ остается наиболее информативным клиническим методом исследования органов малого таза.

Диагностические трудности при непроходимости влагалища и шейки матки подтверждаются высокой частотой и разнообразием диагностических ошибок, совершаемых как гинекологами, так и врачами других специальностей.

Первичный этап диагностики при врожденной непроходимости влагалища и шейки матки практически всегда вызывает затруднение и редко завершается установлением правильного диагноза. Заболевание часто проявляет себя весьма неожиданно, начинается с острых болей в животе, задержки мочи или появления опухолевидного образования в брюшной полости, которые нередко становятся причиной срочной лапаротомии.

Многим девочкам-подросткам с врожденной непроходимостью влагалища сначала выполняют аппендэктомию по поводу подозрения на острый аппендицит и лишь затем им устанавливают правильный диагноз. Это обусловлено резкими болями в животе, часто не оставляющими у хирурга сомнений в необходимости экстренной операции. Избежать неоправданных аппендэктомий позволяет УЗИ.

К тяжелым последствиям может привести неверная диагностика мукокольпоса у грудных детей. Подозрение на опухоль или кисту брюшной полости провоцирует хирурга на выполнение широкой лапаротомии с удалением верхнего отдела влагалища.

Острая задержка мочи или примесь гноя в моче (пиурия), встречающаяся при свищевом пиокольпосе, требует урологического обследования. Ребенок может надолго стать «путешественником» по урологическим стационарам.

Часто встречаются ошибки при полном удвоении матки и аплазии или атрезии одной половины удвоенного влагалища. Наиболее сложно определить второе замкнутое влагалище, когда имеются две почки, так как полное удвоение матки и добавочное замкнутое рудиментарное влагалище сопровождаются агенезией одной почки.

В связи с острыми болями внизу живота при непроходимости влагалища нередко вскрывают гематокольпос и эвакуируют его содержимое. Подобное вмешательство, особенно при высоком гематокольпосе, связано со значительным риском повреждения уретры, мочевого пузыря и прямой кишки и может привести к развитию пиокольпоса, пиометры и перитониту. Экстренных показаний для опорожнения гематокольпоса не существует. Женские половые пути имеют большие адаптационные возможности, и обезболивающей терапии (баралгин, максиган) бывает достаточно для ослабления или купирования болевого синдрома. Оперативные вмешательства могут выполнять только специалисты, желательно у пациенток в межменструальном периоде.

Лечение Пороков развития половых органов:

При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием - традиционное крестообразное рассечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором перекиси водорода или антисептиками в течение 7-10 дней.

Хирургическое лечение врожденной непроходимости влагалища и шейки матки представляет серьезную задачу, требует использования местных тканей и позволяет добиться нормальной проходимости влагалища при всех вариантах аномалий без применения кишечного, брюшинного и кожного кольпопоэза. Реконструкция влагалища призвана создать условия для беспрепятственного оттока менструальных выделений, обеспечить возможность нормальной половой жизни, наступления и вынашивания беременности. Восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение имеющихся анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища составляют смысл и задачи лечения.

Обнаружив непроходимость влагалища, врач не всегда должен немедленно «приниматься за работу». Если очевиден недостаток пластического материала - малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища, следует отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевый дефицит лучше искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением размеров гематокольпоса при последующих менструациях. Дистальный отдел влагалища растягивают расширителями Гегара № 19-24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища, в течение 2-4 менструальных циклов.

Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями. Аплазии среднего и нижнего отделов влагалища представляют наиболее трудную для оперативного лечения форму порока развития.

Оперативные вмешательства у больных с непроходимостью шейки матки выполняют по аналогичным принципам. Хорошая экспозиция шейки матки достигается при использовании заднесагиттального параректального доступа. Анастомозы шейки матки с влагалищем формируют с использованием лоскутов и частичным рассечением цервикального канала для образования протяженной линии соединения.

При удвоении матки и влагалища, одно из которых замкнутое рудиментарное, требуется иссечение межвлагалищной перегородки. Во время операции необходимо стремиться к ее максимальному иссечению.

Эффективность и прогноз. Комплекс методов диагностики и хирургического лечения позволяет добиться нормальной проходимости и объема влагалища при всех вариантах аномалий.