Плазмоклеточный острый лейкоз

Что провоцирует / Причины Плазмоклеточного острого лейкоза:

Патогенез (что происходит?) во время Плазмоклеточного острого лейкоза:

Симптомы Плазмоклеточного острого лейкоза:

У большинства больных плазмоклеточным лейкозом опухолевый процесс носит распространенный характер - поражаются ровеносные сосуды, органы дыхания, желудочно-кишечного тракт, почки, кожа. Часто выявляются лейкемиды на коже, выраженный геморрагический синдром.

Диагностика Плазмоклеточного острого лейкоза:

Лейкозные плазматические клетки широкопротоплазменные, с ядром правильной формы и базофильной цитоплазмой без включений. Зачастую ядро расположено эксцентрично.

Лейкозные плазматические клетки дают отрицательную реакцию на миелопероксидазу, с Суданом черным Б, положительны в реакции на кислую фосфатазу. В цитоплазме 30-80% лейкозных клеток обнаруживаются или грубые ШИК-положительные гранулы, заполняющие всю цитоплазму, или множество мелких гранул на фоне диффузной окраски. В целом ШИК-реакция всегда интенсивна.

Активность а-нафтилацетат эстеразы высокая в 20-100% клеток и почти не ингибируется NaF в концентрации 1,5 мг/мл. Средняя активность СДГ, ЛДГ, а-ГФДМ в лейкозных плазматических клетках 25-30 гранул на клетку.

Подтвердить принадлежность этих лейкозных клеток к плазматическому ряду удается реакцией иммунофлюоресценции. На фиксированных мазках пунктатов костного мозга больных в цитоплазме лейкозных клеток обнаруживаются внутриклеточные иммуноглобулины, чаще всего иммуноглобулин G. (Необходим контроль на специфическое свечение обработкой исходных мазков бычьим альбумином, конъюгированным с родамином).

Лечение Плазмоклеточного острого лейкоза:

Несмотря на активное противолейкозное лечение с использованием полихимиотерапии, у детей, страдающих плазмоклеточным острым лейкозом, не удается получить ремиссии.

Прогноз неблагоприятный.