Что провоцирует / Причины Паракокцидиоидомикоза:

Возбудитель паракокцидиоидомикоза – диморфный гриб Paracoccidioides brasiliense (синонимы: Blastomyces brasiliensis, Lutziomyces histiosporocellularis, Mycoderma вrasiliense). Природной (сапрофитической) формой является мицелиальная форма гриба, а тканевой (паразитической) – дрожжеподобная фаза. Тканевые формы – в виде крупных округлых клеток от 10-60 мкм, с выраженными двойными стенками и множеством почек по периферии.

Патогенез (что происходит?) во время Паракокцидиоидомикоза:

Паракокцидиоидомикоз встречаются только в Центральной и Южной Америке (кроме островов Вест-Индии и Чили); большинство случаев зарегистрировано в Бразилии и Колумбии. Мужчины старше 30 лет, работающие в сельском хозяйстве, болеют в 15 раз чаще.

В немалой степени развитию заболевания способствует привычка чистить зубы расщеплёнными веточками и листьями, часто загрязнёнными конидиями или фрагментами мицелия возбудителя.

Природной (сапрофитической) формой паракокцидиоидомикоза выступает мицеяиалъная фаза гриба, а тканевой (паразитической) - дрожжеподобная фаза. Заболевание развивается при ингалировании конидий гриба либо при имплантации их в слизистую оболочку полости рта во время чистки зубов расщеплённой веточкой.

Основным фактором вирулентности считают полисахариды (а-глюканы) клеточной стенки, индуцирующие образование гранулём. Большинство случаев паракокцидиоидомикоза зарегистрировано у лиц с нарушениями иммунного статуса.

Патоморфология
- Поражение лёгких
- Бронхопневмония с альвеолярным выпотом, включающим возбудителей, нейтрофилы и гигантские клетки
- Гранулематозное воспаление интерстициальной ткани с фиброзом и некрозом
- Поражение кожи и слизистых оболочек: развитие реакций, напоминающих псевдоэпителиоматозную гиперплазию.

Симптомы Паракокцидиоидомикоза:

Классификация паракокцидиоидомикоза
- Лёгочная форма: медленно развивающиеся гранулематозные очаги первичного инфицирования в лёгких с замещением фиброзной тканью.
- Кожная форма: множественные язвы кожи и слизистых оболочек, увеличение регионарных лимфатических узлов.
- Лимфатическая форма: увеличение и болезненность при пальпации шейных, подключичных или подмышечных лимфатических узлов.
- Висцеральная форма: боль в области живота, увеличение лимфатических узлов органов брюшной полости (печени, селезёнки, надпочечников).
- Смешанная форма: сочетание лёгочной, кожной, лимфатической и висцеральной форм.
- Ювенильный паракокиидиоидомикоз наблюдают у лиц моложе 30 лет; характеризуется острым и подострим течением; типичным считают поражение лёгочных лимфатических узлов и распространение возбудителя в различные органы. Прогноз заболевания неблагоприятный.
- Паракокцидиоидомикоз взрослых протекает более вяло; очаги также могут быть локализованными в лёгких либо диссеминировать в печень, селезёнку, надпочечники; типичны поражения слизистой оболочки рта и носа, изъязвления на лице. Отмечают дисфагию и дисфонию; лёгочные поражения проявляются лихорадкой, поверхностным дыханием, кашлем с кроваво-гнойной мокротой и болями в груди. Прогноз заболевания более благоприятный.

В 80% поражаются легкие в области средостения, у корней легких. Варианты названия болезни отражают возможные ее формы: паракокцидиоидная гранулема, легочный, висцеральный, слизисто-кожно-лимфангитический паракокцидиоимикоз. В соответствии с возрастом, выделяют ювенильный паракокциоидоз и паракокциоидоз взрослых. Встречается в острой и хронической формах.

При остром легочном поражении нарушения со стороны дыхательных органов отмечаются пациентами редко. Наиболее часто обнаруживаются болезненные язвы на слизистой рта и носа, возникающие вследствие гематогенного распространения. У пациентов также могут наблюдаться увеличение шейных лимфатических узлов и бородавчатые, покрытые корками поражения на лице (гранулематозные очаги). Возможны жалобы на торакальную миалгию, развитие симптоматики бронхита, очаговой и абсцедирующей пневмонии, а также милиарной диссеминации в легких. Очаги первичного инфицирования обычно выявляются в легких, где они могут самоограничиваться с замещением фиброзной тканью.

Хроническая форма характеризуется гранулематозным гнойным воспалением межуточной ткани с фиброзом и некротическими проявлениями.

Поражения костей обнаруживаются в 25% случаев. Поражения кожи и слизистых сопровождаются развитием реакций, напоминающих плоскоклеточную карциному.

Генерализованная форма проявляется поражениями желудочно-кишечного тракта, гепато- и спленомегалией, асцитом, может также вызывать поражения надпочечников, ЦНС. При диссеминировании возникают множественные язвы кожи и слизистых оболочек. Поражение развивается медленно и носит характер гранулематозного воспаления. Часто наблюдаются регионарные лимфадениты, поражения многих внутренних органов с вовлечением клеток макрофагально-моноцитарной системы. Прогноз тяжелый, часто летальный.

Диагностика Паракокцидиоидомикоза:

Лабораторные исследования
- Биопсия поражённых органов
- Выделение возбудителя. Культивирование при температуре 37 °С в течение 3-4 нед способствует появлению беловато-кремовых колоний, образованных дрожжеподобными клетками до 40-50 мкм в диаметре. Последние окружены множеством почкующихся клеток с суженным основанием, что напоминает корабельный штурвал, являющийся диагностическим признаком паракокцидиоидомикоза
- Серологические исследования: метод радиальной иммунодиффузии (специфичность составляет 99%, AT выявляют у 85% больных).

Дифференциальный диагноз
- Туберкулёз
- Гистоплазмоз
- Кокцидиоидомикоз
- Саркома Копоши
- Лимфомы
- Пневмоцистоз.

Лечение Паракокцидиоидомикоза:

- Амфотерицин В сначала 100 ЕД/кг, затем ежедневно повышать дозу на 100 ЕД/кг до 500-1 000 ЕД/кг (не более 50 000 ЕД) в/в капельно в 5% р-ре глюкозы в течение 2-6 ч через день, курсовая доза 2 млн ЕД. Может вызвать озноб, повышение температуры тела, головную боль, тошноту; для предупреждения или ослабления побочных эффектов рекомендовано назначение ацетилсалициловой кислоты или димедрола (50 мг) до инъекции, через 3 ч после её начала и по окончании. Во время лечения следует исследовать содержание креатинина и калия сыворотки
- Кетоконазол 200-400 мг/сут внутрь. Препарат может оказать гепатотоксическое действие.