Опухоли ствола мозга

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей ствола мозга:

Чаще опухоли ствола развиваются в детском возрасте. Они вызывают поражение как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.

В отличие от опухолей мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и внутричерепная гипертензия – это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге вблизи сильвиева водопровода.

Доброкачественные опухоли ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10-15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1-2 лет (различия определяются степенью злокачественности).

Опухоли могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост.

Со времен Р.Вирхова считалось, что опухоли ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые, достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.

Классификация стволовых опухолей

• Первично-стволовые новообразования
• внутристволовые
• экзофитно-стволовые
• Вторично-стволовые новообразования
• распространяются на ствол мозга через ножки мозжечка
• распространяются на ствол мозга через дно ромбовидной ямки
• Парастволовые новообразования
• тесно сращенные со стволом мозга
• деформирующие ствол мозга

К первой группе относятся те новообразования, которые произрастают непосредственно из ткани ствола мозга, ко второй группе относятся опухоли, которые берут начало из мозжечка, оболочек 4 желудочка, а затем уже прорастают в ствол мозга. Отличие будет в начале развития заболевания, если в первой группе стволовая дисфункция будет выявляться уже в дебюте заболевания, то во второй – стволовая симптоматика присоединяется позднее. Высокая функциональная значимость стволовых структур мозга определяет тяжесть состояния детей при росте опухоли, а также определенные трудности при ее хирургическом удалении.

Симптомы Опухолей ствола мозга:

Опухоли ствола мозга встречаются как у взрослых, так и у детей. Пик заболеваемости у последних приходится на возраст 3-9 лет. Они составляют 7-10% всех внутричерепных неоплазм у детей.

Невозможно переоценить важность нормального функционирования структур ствола мозга. Достаточно лишь отметить, что в стволе мозга сосредоточены нервные центры, регулирующие работу сердца и дыхания. Ствол мозга участвует в регуляции движения глаз, мускулатуры лица, глотания, речи, слуха. Через ствол мозга проходят нервные волокна, которые иннервируют мышцы туловища и конечностей. Поэтому при поражении ствола мозга опухолью неизбежно развитие множества симптомов, которые отражают нарушение вышеперечисленных функций. Начало заболевания зависит от того, из какой зоны ствола мозга растет опухоль. У ребенка может появиться косоглазие, асимметрия лица, подергивания глазных яблок, головокружение, снижение слуха, слабость в какой-то руке или ноге, либо мышечная слабость сразу в какой-то половине тела. Возможно появление шаткости походки, тремор рук. При длительном течение заболевания выраженность этих жалоб будет усиливаться, а также может присоединиться головная боль с тошнотой и рвотой, что свидетельствует о повышении внутричерепного давления из-за увеличения объема опухоли, а чаще всего развития сопутствующей водянки мозга При появлении любого из вышеперечисленных жалоб и симптомов следует показать ребенка невропатологу, нейрохирургу и пройти обследование.

Диагностика Опухолей ствола мозга:

Наиболее информативным методом обследования является магнитно-резонансная томография головного мозга. Данный метод сканирования головного мозга безопасен для организма ребенка и позволяет выявить даже очень небольших размеров патологические образования в организме, в том числе головном и спинном мозге. Еще одним методом диагностики является компьютерная томография.

Лечение Опухолей ствола мозга:

Опыт ряда хирургов показал, что доброкачественные отграниченные опухоли ствола могут быть с успехом удалены. В этих случаях операция может существенно продлить жизнь больного и улучшить его состояние.

Такие опухоли выявляются только у 20-25 % больных. В остальных случаях при диффузно растущих глиомах ствола может быть рекомендована лучевая терапия, эффективность которой пока еще точно не изучена.

Возможности хирургического лечения опухолей ствола мозга весьма ограничены. Хотя только оперативное удаление необластомы ведет к стабилизации заболевания с малой вероятностью ее прогрессирования в течение 5-7 лет. Однако для мно­гих заболевших детей основным методом лечения является лучевая терапия. Симптоматическое улучшение после ее проведения наблю­дается в 75% случаев, но большинство больных погибает в ранние сроки после окончания.

Методика проведения лучевой терапии

Глиомы варолиева моста обладают инфильтрирующим ростом, нередко вовлекая в опухолевый процесс средний мозг (четверохол­мие) и мозжечок. Это необходимо помнить, выбирая объем тканей, подлежащих облучению. Поэтому в него включается мозговой ствол от четверохолмия до уровня первого шейного позвонка (С1). Рацио­нально использование противолежащих полей и излучений высоких энергий.

Локальное облучение может быть рекомендовано для опухолей среднего мозга. При этом в мишень включается первичная опухоль с 1-2 см прилежащих тканей.

Субарахноидальное метастазирование встречается у 15-20% де­тей с глиомами ствола мозга. Наиболее характер­ным для данных опухолей является местное прогрессирование забо­левания.

Доза.Рядом исследователей было показано, что только 20-30% детей с глиомами ствола мозга имеют относительно хороший прогноз после облучения суммарной дозой 50-55 Гр. Низкий процент дости­жения местной деструкции опухоли заставил искать новые пути вре­менного подведения дозы, что привело к использованию гиперфрак­ционирования. Так, Edwardsetal. (1989), облучая опухоль по 1 Гр два раза в день до суммарной дозы 72 Гр отметили, что 2 года прожили 30% детей, а среди больных с диффузной опухолью среднее время выживаемости равнялось 1 году.

Высокодозное облучение, которое стало возможным при ис­пользовании гиперфракционирования оказалось более эффективным при местноограниченных опухолях ствола мозга, особенно при диф­фузных инфильтрирующих бластомах по сравнению с облучением, осуществляемым обычным курсом.