Патогенез (что происходит?) во время Опухолей слюнных желез:

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует. Первая классификация опухолей слюнных желез появилась более 30 лет тому назад. С тех пор многие представления об опухолях слюнных желез изменились, описаны новые виды новообразований, расширились знания об их морфологии. Все это потребовало создания новой классификации. Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:

Классификация приводится из монографии А.И. Пачеса (1983).

По предложению В.В. Паникаровского, наиболее полно изучившего морфологию опухолей слюнных желез, новообразования этой локализации классифицируются следующим образом (цит. в сокращенном виде по С.Л. Дарьяловой, 1972):

• Доброкачественные: аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли).
• Промежуточные: мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).
• Злокачественные: раки, саркомы.

Из сопоставления старой и новой классификаций видно, что некоторые виды опухолей перенесены из ряда промежуточных в злокачественные.

Симптомы Опухолей слюнных желез:

• Аденома

Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.

• Аденолимфома

Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.

• Полиморфная аденома

Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:

• Могут быть первично множественными (мультицентри-ческий рост). Так, Редон в 1955 г. в 22 из 85 удаленных полностью околоушных слюнных железах обнаружил множественные опухолевые зачатки. По мнению некоторых исследователей, первичная множественность этих опухолей отмечается в 48% наблюдений.

• Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.

• Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).

• Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В. ). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.

Промежуточные опухоли

• Ацинозно-клеточная опухоль

Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.

Злокачественные опухоли

• Мукоэпидермоидная опухоль

Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.

Отличия: небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.

• Цилиндрома

Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.

Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.

• Карциномы

Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.

• Саркомы

Встречаются в слюнных железах достаточно редко - 0,4- 3,3%. Источниками опухолевого роста являются гладкие и поперечно-полосатые мышцы, элементы стромы слюнных желез, сосуды. Микроскопические разновидности сарком: рабдомиосар-комы, ретикулосаркомы, лимфосаркомы, хондросаркомы, гемангиоперицитомы, веретеноклеточные саркомы.

Клиника во многом определяется вариантом гистологического строения. Хондро-, рабдо- и веретеноклеточные саркомы плотные на ощупь, четко отграничены от окружающих тканей. На первых этапах своего развития подвижны, затем теряют подвижность. Рост быстрый. Рано изъязляется кожа, разрушаются близлежащие кости. Активно метастазируют гематогенным путем.

Ретикуло- и лимфосаркомы имеют эластическую консистенцию, нечеткие границы. Растут очень быстро, распространяются на соседние области, иногда в виде нескольких узлов. Эти разновидности сарком более склонны к регионарному метаста-зированию, а отдаленные метастазы редки. Никогда нет поражения костей.

Гемангиоперицитома исключительно редка. Встречается в двух вариантах: доброкачественном и злокачественном.

Определение распостраненности злокачественных опухолей слюнных желез (Пачес А.И., 1983).

Классификация касается злокачественных опухолей околоушных слюнных желез:

Состояние регионарного лимфатического аппарата и наличие отдаленных метастазов описывается так же, как указано в разделе "Принципы классификации новообразований".

Диагностика Опухолей слюнных желез:

Заключение о характере патологического процесса в слюнной железе может быть получено с помощью различных методов исследования (Пачес А.И., 1968): - изучение клиники заболевания (жалобы, история заболевания, осмотр, определение формы, консистенции, локализации, болезненности, размеров опухоли, четкости и ровности контуров, характер поверхности). Определяют степень открывания рта, состояние лицевого нерва. Проводят пальпацию регионарных лимфоузлов. Однако сходство клиники опухолевых и неопухолевых заболеваний слюнных желез, а также сложности дифференциальной диагностики доброкачественных, промежуточных и злокачественных новообразований вызывает необходимость вспомогательных и специальных методов диагностики:

Цитологическое исследование проводится с соблюдением всех правил асептики и антисептики с помощью сухого шприца с хорошо подогнанным поршнем (для получения герметичности) и иглы с диаметром просвета 1-1,5 мм. Предварительно выполняется инфильтрационная анестезия новокаином (1,0 мл 2% р-ра). Иглу продвигают в толщу новообразования в нескольких направлениях и на разную глубину. При этом поршень шприца оттягивают на себя, что способствует всасыванию жидкого содержимого или обрывков ткани опухоли. Содержимое шприца наносят на предметное стекло и осторожно распределяют по его поверхности. Высушив мазки на воздухе, их маркируют и отправляют в цитологическую лабораторию, где их окрашивают по Паппенгейму или Романовскому и изучают морфологию клеток препарата.

Преимущества цитологического метода: протота, безопасность, быстрота выполнения, возможность применения в амбулаторных условиях.

Биопсия игистологическое исследованиие - наиболее достоверный метод морфологической верификации новообразований. Операция выполняется под местным обезболиванием с соблюдением принципов абластики и антибластики. После обнажения новообразования скальпелем иссекают наиболее характерный участок опухоли размером не менее 1,0 см на периферии опухолевого узла с участком интактной ткани слюнной железы. Вывихивающими осторожными движениями фрагмент опухоли извлекают из раны и отправляют на гистологическое исследование. Кровотечение из опухолевой ткани останавливают с помощью метода диатермокоагуляции. Рану ушивают. Для выполнения биопсии опухоли слюнной железы больного необходимо госпитализировать. Операция требует от хирурга определенной подготовки.

Рентгенологические методы исследования (рентгенография черепа, нижней челюсти, сиалоаденография).

Вначале выполняется обычная рентгенография черепа или нижней челюсти в нескольких проекциях в зависимости от локализации опухоли для выявления возможной деструкции костной ткани. Это позволит определить распространенность опухолевого процесса.

Сиалоаденография. Показана при поражении больших слюнных желез. Эта процедура выполняется только после обычной рентгенографии без контраста, иначе последний затрудняет чтение рентгенограмм.

Для контрастной салоаденографии обычно применяется йо-долипол (йодированное масло), которое представляет собой маслянистую жидкость желтого или буровато-желтого цвета, практически нерастворимую в воде и очень мало - в спирте. Хорошо растворяется в эфире, хлороформе. Содержит 29-31% йода в оливковом масле. Наличие йода придает препарату свойства антисептика, поэтому введение йодолипола в протоки слюнных желез является не только диагностической, но и лечебной процедурой. При новообразованиях введение йодолипола способствует исчезновению воспалительного компонента. Препарат выпускается в ампулах по 5, 10 и 20 мл. Хранить его необходимо в защищенном от света месте при прохладной температуре.

Прежде, чем вводить йодолипол в проток соответствующей железы, его разогревают в ампуле, помещенной под струю горячей воды для придания ему большей текучести. Для облегчения введения контрастного вещества к нему можно добавить эфир в соотношении: 10 частей йодолипола и одна часть эфира. Смесь набирают в шприц и тщательно перемешивают. Затем инъекционную иглу с затупленным концом сначала без шприца вводят в проток железы. Если это не удается, то рекомендуется взять тупую иглу меньшего диаметра и разбужировать проток. Иглу необходимо вводить без усилия, осторожными вращательными движениями. После этого на иглу плотно фиксируют шприц и начинают медленно вводить йодолипол для заполнения протоков железы. При быстром введении контраста мелкие протоки железы могут не заполниться, кроме того, могут возникнуть повреждения стенок протоков, в результате йодолипол может излиться в паренхиму железы. Это затрудняет диагностику и наводит врача на ложный путь. Введение йодолипола под большим давлением может привести к истечению его из протока в полость рта, а также нарушению целостности шприца.

Больной должен быть заранее предупрежден о том, что при заполнении протоков железы он почувствует распирание и легкое жжение (при использовании эфира) в железе. При появлении таких ощущений введение препарата необходимо прекратить. Врач осматривает полость рта и если часть йодолипола излилась в ротовую полость, сухим марлевым тампоном его необходимо убрать. Больного сразу направляют в рентген-кабинет и выполняют снимки в двух проекциях: прямой и боковой. При новообразованиях слюнных желез определяют дефект наполнения, соответствующий размерами величине опухоли. При доброкачественных опухолях структура протоков железы не изменяется, они лишь сужены и оттеснены опухолевым узлом в стороны. При злокачественных опухолях в результате инфильтративного роста протоки разрушаются, поэтому на сиалограммах видна "картина мертвого дерева" - неравномерный обрыв протоков железы.

При чтении сиалограммы следует иметь в виду, что в' норме диаметр стенонова пртока 1 мм, длина 5-7 мм. Контуры его ровные, гладкие, изгиб в области переднего края жевательной мышцы. Диаметр вартонова протока 2 мм. Проток имеет дугообразный изгиб. Подчелюстная слюнная железа выглядит как слитая тень долей, в которых неотчетливо просматриваются контуры протоков.

Радиоизотопное исследование слюнных железосновано на разнице в степени накопления радионуклидов при воспалительных процессах, доброкачественных и злокачественных опухолях. В динамике злокачественные опухоли накапливают изотоп в отличие от доброкачественных и воспалительных процессов.

Основным методом диагностики опухолей слюнных желез является морфологический (цито- и гистологический).

Лечение Опухолей слюнных желез:

Принципы лечения доброкачественных опухолей слюнных желез заключаются в полном (вместе с капсулой) удалении опухолевого узла: капсулу железы рассекают и осторожно, чтобы не повредить капсулу опухоли, вылущивают новообразование.

При этом работают тупферами и кровоостанавливающими зажимами типа "москит". Если опухоль расположена в толще железы, то рассекают скальпелем ее паренхиму и опухолевый узел вылущивают.

Такой тип вмешательств носит название экскохлеа-ции. Удаленную опухоль изучают макроскопически, а затем отдают на гистологическое исследование. Рану тщательно послойно ушивают: особенно тщательно ушивают капсулу железы для профилактики слюнного свища. С той же целью в послеоперационном периоде назначают атропин. При операциях на околоушной слюнной железе по поводу доброкачественных опухолей никогда не удаляют лицевой нерв. При доброкачественных опухолях подчелюстных слюнных желез выполняется экстирпация железы вместе с опухолью.

Лечение полиморфных аденом околоушных слюнных железимеет особенности, на которых следует остановиться подробно.

Петров Н.Н. и Пачес А.И. считают необходимым удалять полиморфные аденомы этой локализации под наркозом, но без применения миорелаксантов. Прежде чем пересекать ткани, каждый раз надо убеждаться в отсутствии сокращения мимических мышц, чем предотвращается пересечение веточек лицевого нерва. С той же целью Робинсон (1961) предложил перед операцией вводить через стенонов проток 1% водный раствор ме-тиленового синего. В результате паренхима железы окрашивается в синий цвет и на этом фоне хорошо видны белые ветви лицевого нерва. Болгарские стоматологи добавляют к красителю антисептики.

Основными ветвями лицевого нерва являются: височная, скуловая, щечная, нижнечелюстная, краевая, шейная.

Вышеизложенные особенности полиморфной аденомы (неполноценность оболочки, множественность опухолевых зачатков в железе) делают нерадикальным оперативное вмешательство по типу экскохлеации, т.к. в местах отсутствия оболочки возможно повреждение опухолевой ткани инструментом и рассеивание опухолевых клеток в ране (нарушение абластики). Эти клетки могут стать источником рецидива опухоли. А.И. Пачес считает, что опухолевый узел необходимо удалять с прилежащей к нему частью слюнной железы. При этом технически проще осуществить операцию, если опухоль занимает краевое положение. Тогда она резецируется с соответствующим полюсом околоушной железы.

Выбор оперативного доступа и типа вмешательства зависит от локализации и размеров опухоли. Все доступы должны удовлетворять двум основным требованиям:

Если опухоль расположена вблизи основного ствола лицевого нерва (в области мочки уха или сосцевидного отростка), то применяется техника субтотального удаления околоушной слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва по Ковтуновичу. Суть методики в выделении периферических ветвей лицевого нерва. По ним постепенно продвигаются в сторону опухоли.

Если опухоль расположена ближе к краю железы, то применяют методику субтотального удаления железы с опухолью по Редону. Сначала выделяют основной ствол лицевого нерва (на 0,7-1,0 см ниже наружного слухового прохода) и по нему постепенно продвигаются к опухоли, выделяя соответствующую долю (поверхностную или глубокую) слюнной железы.

В обоих случаях удаление поверхностной части железы технически проще. При необходимости удаления опухоли глубокой части околоушной слюнной железы предварительно выпрепарированный лицевой нерв поднимают и вместе с опухолью удаляют глубокую долю железы.

Ушивание раны проводится, как указано выше.

При поражении опухолью глоточного отростка железы, он удаляется вместе с опухолью.

Послеоперационные осложнения: временный парез мимических мышц, связанный с нарушением кровообращения, ишемией нерва. Возникает в 5% после первичных и в 25% после повторных вмешательств по поводу рецидива. Парез проходит в сроки от 2-х недель до 6 месяцев.

Образование послеоперационных слюнных свищей. Для ликвидации их применяется атропинизация, тугое бинтование. При отсутствии эффекта - погашающая доза лучевой терапии (15-25 Гр).

Принципы лечения злокачественных опухолей слюнных желез. Выбор схемы лечения зависит от распространенности опухолевого процесса, морфологической разновидности опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии. В большинстве случаев (кроме радиорезистентных видов сарком) приходится применять комбинированное лечение. Наиболее часто используется схема: предоперационная телегамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр + радикальное оперативное вмешательство. Некоторые авторы предлагают увеличивать дозу облучения до 50-60 Гр. Зоны регионарного лимфооттока облучаются, если есть подозрение на метастазы. Оперативное вмешательство выполняется через 3-4 недели после окончания курса лучевой терапии.

Пачес А.И. рекомендует при раке I-II стадии, когда на шее метастазы отсутствуют или есть единичные подвижные узлы небольших размеров, выполнять полную паротидэктомию без сохранения лицевого нерва в едином блоке с лимфатическим аппаратом (фасциально-футлярная эксцизия). При III стадии, в том числе при множественных и малосмещаемых метастазах на шее, удаляют единым блоком пораженную железу с лицевым нервом и регионарным лимфатическим аппаратом (операция Крайля). Если при обследовании выявлено прорастание опухоли в челюсть, то в блок удаляемых тканей включается соответствующий фрагмент челюсти. В этом случае до операции следует продумать способ иммобилизации остающейся части челюсти.

При запущенных формах злокачественных опухолей может быть использована телегамматерапия с паллиативной целью. Если опухоль находится в состоянии распада, лучевая терапия не показана, т.к. может возникнуть опасное для жизни кровотечение. В этой ситуации проводится симптоматическое лечение.

Химиотерапия опухолей слюнных желез ввиду незначительного эффекта широкого применения не нашла. Некоторые исследователи рекомендуют метотрексат, сарколизин, которые могут привести к некоторому уменьшению опухоли.

Отдаленные результаты при лечении доброкачественных опухолей в общем благоприятные. Рецидивы после лечения полиморфных аденом наблюдаются от 1,5 до 35%.

Результаты лечения злокачественных опухолей слюнных желез в общем неблагоприятны. Излечение при карциномах имеет место примерно у 20-25% больных. Практически у всех пациентов после комбинированного лечения снижается трудоспособность. Рецидивы возникают у 4-44% больных, метастазы в регионарные лимфоузлы - у 47-50%.

Результаты лечения злокачественных опухолей подчелюстных слюнных желез хуже, чем околоушных.