Что провоцирует / Причины Недостаточности митрального клапана:

Недостаточность митрального клапана возникает по следующим причинам:

• врожденный фактор;
• синдром соединительнотканной дисплазии, к которому принадлежат синдром Элерса-Данлоса, Марфана;
• гемодинамически и клинически значимый пролапс митрального клапана с регургитацией II-III степени;
• разрыв хорд и отрыв створок митрального клапана после травм грудной клетки;
• перфорация и разрыв створок и (или) отрыв хорд при инфекционном эндокардите;
• деформация клапанного аппарата в результате эндокардита, который обусловлен диффузными болезнями соединительной ткани;
• атеросклеротический фиброз и кальциноз створок митрального клапана;
• инфаркт папиллярных мышц митрального клапана с синдромом рубцовой деформации его подклапанного аппарата;
• ревматическая деформация створок и подклапанных структур;
• выраженное расширение митрального фиброзного кольца при ишемической и идиопатической дилатационной кардиомиопатии;
• недостаточность митрального клапана при гипертрофической кардиомиопатии;
• постоперационная (ятрогенная) недостаточность митрального клапана (после митральной комиссуротомии, баллонной митральной вальвуло-пластики, протезирования клапана).

Патогенез (что происходит?) во время Недостаточности митрального клапана:

Недостаточность митрального клапана – это самая частая аномалия. У 70% детей и подростков чаще всего встречается изолированная недостаточность митрального клапана. Как правило изолированная НМК появляется после первичного заболевания, а именно – ревматического эндокардита, но окончательно порок формируется и развивается в течение 12 мес после манифестации первой атаки.

НМК может появится в результате перенесенного вальвулита, после чего происходит сморщивание, укорочение и деформация створок клапана, на поздней стадии – кальциноз. Кроме того, происходит укорочение хорд, дистрофия и склерозирование папиллярных мышц. При инфекционном (септическом) эндокардите возможна как деформация створок клапана, так и разрыв сухожильных хорд, перфорация и отрыв створкок. Для поздних стадий процесса характерно расширение и растяжение фиброзного кольца, которое связанно с выраженным растяжением левого желудочка, а снижение функции пораженных циркулярных мышц ведет к уменьшению уровня сжатия митрального отверстия. Вышеперечисленные процессы становятся причиной неполного смыкания створок клапана, а соответственно и его недостаточного закрытия, за чем следует аномальный сброс крови, что приводит к перезагрузке и застаиванию крови, повышению давления, а как результат недостаточности митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана оценивается по 4 степеням тяжести заболевания, которые формируются на основании величины ударного объема (УО) крови левого желудочка:

I – степень («мягкая») – регургитация менее 20% от УО;
II – степень (умеренная) – регургитация 20–40% от УО;
III – степень (средней тяжести) – регургитация 40–60% от УО;
IV – степень (тяжелая) – регургитация более 60% от УО.

Также различают 3 типа недостаточности митрального клапана по характеру подвижности митральных створок:

1-й тип – нормальная (сохраненная) подвижность створок (дилатация фиброзного кольца, перфорация створок);
2-й тип – пролапс створок (удлинение или разрыв хорд, разрыв сосочковых мышц);
3-й тип – ограничение подвижности створок (сращение комиссур, укорочение хорд, сращение хорд).

Симптомы Недостаточности митрального клапана:

Клиническая симптоматика при недостаточности митрального клапана зависит от степени выраженности клапанного дефекта, вторичных изменений внутрисердечной и центральной гемодинамики, давления в МКК, включения адаптационно-компенсаторных механизмов, состояния сократимости миокарда, активности и остроты проявлений основного заболевания.

В 1-й стадии компенсации порока отсутствуют признаки НМК, дети выполняют все физические нагрузки легко, пульс и артериальное давление в норме, верхушечный толчок обычной силы,

Во 2-й стадии компенсации порока дети могут выполнять ежедневные бытовые нагрузки, но при интенсивной нагрузке у детей наблюдается одышка, тахикардия, боли в сердце, неравномерное сердцебиение, дискомфорт, при выслушивании тон может быть усиленным, наблюдается шумовая характеристика аномалии,

3-я стадия компенсации порока сопровождается левожелудочковой сердечной недостаточностью, гемодинамическими нарушениями, на правые отделы сердца осуществляется повышенная нагрузка, у больных наблюдаются ортопноэ, одышка, усиленное сердцебиение, чувство дискомфорта, бледность кожи.

Диагностика Недостаточности митрального клапана:

Основными диагностическими методами являются:

Физикальный – прослушивается пульс, во внимание берут артериальное давление, выслушиваются систолические шумы и хрипы в легких, у больных наблюдается одышка в состояние покоя, отмечается пастозность стоп и голеней, снижение диуреза.

Электрокардиография – регистрирует биоэлектрические потенциалы работающего сердца. Отметим, что на терминальной стадии аномалии может регистрироваться аритмия.

Фонокардиография – показывает сердечные тоны и шумы.

Апекскардиография – показывает низкочастотные колебания грудной клетки в зоне верхушечного толчка.

Эхокардиография – способ исследования работы сердца с помощью импульсов ультразвука.

Рентгенологический – показывает поражение сердца при помощи рентгенологии. На начальных стадиях не стоит применять данный метод, а только начиная со 2-й стадии.

Дифференциальный – стоит отличать недостаточность митрального клапана от других заболеваний: тяжелого миокардита, других пороков сердца, дилатационной кардиомиопатии, пролапса митрального клапана, врожденного порока сердца, НМК при гипертрофической кардиомиопатии.

Диагностировать данный порок можно по следующим признакам: ослабление и глухость I тона над верхушкой, увеличение скорости движения передней створки, наличие патологического III тона над верхушкой, дискордантность хода передней и задней створок митрального клапана, гипертрофия и дилатация левого желудочка и левого предсердия, фиброз и кальциноз передней створки, наличие в анамнезе перенесенного ревмокардита, инфекционного эндокардита или ДБСТ, увеличение максимального размера левого предсердия, постоянный систолический шум над верхушкой, увеличение амплитуды движения межжелуочковой перегородки.

Лечение Недостаточности митрального клапана:

Лечение недостаточности митрального клапана подразумевает медикаментозную и хирургическую терапию.

Медикаментозная терапия назначается больным, у которых наблюдается мягкая и умеренная регургитация и сердечная недостаточность I–II ФК. В неё входят:

• лечение и профилактика первичного заболевания – ДЗСТ, ревматизм, инфекционный эндокардит;
• лечение и профилактика развития недостаточности кровообращения. Для этого назначаются кардиотоники, ингибиторы АПФ, мочегонные, кардиотрофики, антиоксиданты.
• лечение и профилактика нарушений сердечного ритма при помощи адреноблокаторов (метопролол, соталол, верапамил, сердечные гликозиды), коррекции электролитных нарушений.
• профилактика развития тромбоэмболических осложнений показана при выраженной дилатации левого предсердия (более 35–40 мм) и фибрилляции предсердия.

Хирургическое вмешательство показано:

• на 2–3-й стадиях, когда объем регургитации равняется 40% сердечного выброса;
• в случае недостижения эффекта после сильной терапии антибиотиками и агрессивного течения первичного инфекционного эндокардита;
• если наблюдается выраженная фиброзная деформация, склероз створок и подклапанных структур;
• если имеются признаки значительной систолической дисфункции дилатированного левого желудочка с сердечной недостаточностью III–IV ФК;
• при сердечной недостаточности I–II ФК, но с эпизодами тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения.

У детей применяют клапаносохраняющие реконструктивные операции. При недостаточности метрального клапана проводят комиссуропластику и декальцинацию створок. Чтобы увеличить подвижность створок, доктора проводят хордопластику при помощи папиллотомии и фенестрации утолщенных и спаянных основных хорд. В случае отрава хорд прибегают к транслокации хорд, а при отрыве головки папиллярной мышцы – фиксируют оторванный участок к сохранившейся головке мышцы, при помощи тефлоновых прокладок.

Также существует метод протезирования хорд при помощи ксеноперикардиальных и синтетических материалов. Ригидность створок можно устранить при помощи вальвулопластики. Метод анулопластики используется для устранения регургитации.

Если метральный клапан деформирован и имеется выраженный фибросклероз проводится протезировании митрального клапана при помощи механических и биопротезов.

По возможности доктора стараются сохранить нативный клапан больного, поскольку это имеет ряд преимуществ:

• нативный клапан влияет на функционирование левого желудочка
• отсутствует риск прогрессированиия тромбоэмбоелии с нативного клапана
• снижается опасность появления наслоения, частота возникновения и тяжесть течения инфекционного эндокардита нативного клапана
• сохраненный нативный клапан повышает качество жизни

Операбельными являются больные с НМК II и III стадии, поскольку ещё сохраняется сократимость сердечной мышцы, отсутствует выраженная легочная гипертензия, нет тяжелых нарушений сердечного ритма и застойной сердечной недостаточности.

Прежде чем проводится операция, больной проходит медикаментозную терапию антибиотиками, а также кардиопротекторную и кардиотоническую терапии.

Отметим, что размер клапана не зависит от возраста ребенка, поскольку левые полости сердца увеличены в 2-3 раза, и размер зависит от велечины и состояния клапана. Поэтому детям могут подходить и протезы по размеру, которые применяются для взрослых.

Профилактика Недостаточности митрального клапана:

Профилактика состоит в предупреждении первичных заболеваний, которые приводят к развитию недостаточности митрального клапана, а также своевременном лечении.