Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна (син. карциномоподобная остроконечная кондилома, condyloma acuminate gigante Buschke-Loewenstein) – облигатный предрак кожи вирусного происхождения, клинически очень сходный с экзофитным веррукозным плоскоклеточным раком.
К каким врачам следует обратится:
Что провоцирует / Причины Гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна:
Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна вызывается вирусом папилломы человека 16-го типа, ряд авторов называет также возможную роль ВПЧ – 1, 6, 11, 18, 31 и 33 типов, предполагаетcя передача инфекции при прямом и половом контактах.
Развивается на фоне подавления гуморального и клеточного иммунитета, травматизации, гипергидроза, фимоза, сексуально-трансмиссивной инфекции (хламидиоз, уреаплазмоз, цитомегаловирусное поражение гениталий).
Симптомы Гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна:
Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна встречается в молодом и пожилом возрасте и представляет собой очень крупный вариант остроконечной кондиломы, образовавшийся в результате слияния элементов. Обычно поражает головку полового члена и крайнюю плоть, реже - ствол полового члена. Частота ее по отношению к плоскоклеточному раку полового члена оценивается в 5-16%. Гигантская кондилома также поражает женские половы органы, перианальную, аноректальную, паховую области, реже - лицо, слизистую оболочку полости рта и т.д.
В
озлокачествлении гигантской кондиломы важная роль отводится неблагоприятным факторам окружающей среды, иммуносупрессии, плохой гигиене, длительному раздражению головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти. Сообщалось о развитии гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна полового члена на фоне склероатрофического лихена и красного плоского лишая. В двух описанных случаях трансформации гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна в плоскоклеточный рак было обнаружено нарушение экспрессии гена р53.
Клиническая картина вначале характеризуется появлением мелких бородавчатоподобных узелковых элементов типа папиллом или остроконечных кондилом одновременно на нескольких участках кожи. Элементы быстро растут, сливаясь между собой и образуя поражение с широким основанием, на поверхности которого формируются вегетации, ворсинчатоподобные образования, бороздки. Выраженность вегетации увеличивается, их поверхность покрывается роговыми чешуйками, мацерируется, в бороздках скапливается экссудат с неприятным запахом. По периферии основного очага образуются сателлиты - отдельные остроконечные кондиломы.
Гигантские кондиломы Бушке-Левенштейна растут медленно, имеют тенденцию к рецидивированию и, в конечном счете, прорастая мягкие ткани, кавернозные тела, образуют изъязвления и свищевые ходы и трансформируются в плоскоклеточный рак.
Гистологически при гигантской остроконечной кондиломе обнаруживаются изменения, аналогичные простой форме остроконечных кондилом, но более выраженные, с резким утолщением рогового слоя и глубоким проникновением в дерму акантотических разрастаний. Такая выраженность эндофитного эпителиального роста напоминает псевдоэпителиоматозную гиперплазию, а в ряде случаев ее трудно отличить от истинного инвазивного роста.
Течение опухоли Бушке-Левенштейна неуклонно прогрессирующее, рецидивирующее с прорастанием в подлежащие ткани (кавернозные тела и др.) и трансформацией в плоскоклеточный рак, но с низкой частотой метастазирования.
Диагностика Гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна:
Диагноз гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна ставят по клиническим признакам.
Гигантскую остроконечную кондилому Бушке-Левенштейна следует дифференцировать от обычной остроконечной кондиломы, широких кондилом при сифилисе, цветущего орального папилломатоза и плоскоклеточного рака.
От обычных остроконечных кондилом гигантская остроконечная кондилома Бушке-Левенштейна отличается большими размерами, массивностью папилломатозных разрастаний, характеризующихся неудержимым инвазивным и деструктивным ростом, нечувствительностью к обычно применяемым при остроконечной кондиломе методам наружной терапии и гистологическими особенностями, заключающимися в наличии выраженной псевдокарциноматозной гиперплазии эпидермиса.
При широких кондиломах у больных сифилисом в отличие от гигантской остроконечной кондиломы Бушке-Левенштейна очаги поражения значительно меньше, отсутствует тенденция к инвазивному и деструктивному росту, а также имеются другие признаки сифилиса, в частности положительные серологические реакции. В гистологической картине при широких кондиломах отсутствует вакуолизация шиповатых клеток, свойственная остроконечной кондиломе, нет выраженной псевдокарциноматозной гиперплазии, а в инфильтрате превалируют плазмоцитарные клетки.
От цветущего орального папилломатоза, описанного Gottron (1958), гигантскую остроконечную кондилому Бушке-Левенштейна отличить очень сложно. Оба заболевания характеризуются тенденцией к инвазивному и деструктивному росту очагов поражения при благоприятной, не соответствующей клиническому течению заболевания гистологической картине. Однако в отличие от гигантской остроконечной кондиломы цветущий оральный папилломатоз имеет тенденцию к озлокачествлению, и в гистологической картине этой опухоли отсутствует вакуолизация шиповатых клеток, характерная для гигантской остроконечной кондиломы.
Очень трудно отличить гигантскую остроконечную кондилому Бушке-Левенштейна, локализирующуюся на половом члене, от бородавчатого и плоскоклеточного слабодифференцированного рака, однако отличия все же имеются. Так, бородавчатый рак отличается от гигантской остроконечной кондиломы медленным развитием, изъязвлением бородавчатой поверхности, отсутствием кондиломоподобных сателлитов по периферии очага поражения, а в гистологическом плане отсутствием вакуолизации шиповатых клеток.
От плоскоклеточного слабодифференцированного рака полового члена гигантская остроконечная кондилома Бушке-Левенштейна отличается более быстрым ростом, отсутствием метастазов в регионарных лимфатических узлах, наличием сателлитов по периферии очага поражения в виде элементов, характерных для типичной остроконечной кондиломы. Гистологически при плоскоклеточном раке в отличие от гигантской остроконечной кондиломы обнаруживают выраженные явления анаплазии и отсутствие вакуолизации клеток.
Диагностические трудности могут возникнуть в случае трансформации гигантской или обычной остроконечной кондиломы в рак. По данным Kovi и соавт., гистологическим дифференциально-диагностическим признаком в подобных случаях может быть выявление участков рака in situ с типичной клеточной анаплазией, возникающей в процессе злокачественной трансформации кондиломы.
В связи с этим, для того чтобы правильно оценить гистологическую картину, что очень важно при дифференциальной диагностике гигантской остроконечной кондиломы и рака, необходимо произвести полное иссечение очага поражения, а затем исследовать несколько биоптатов из разных участков опухоли.
Лечение Гигантской кондиломы Бушке-Левенштейна:
Лечение кондиломы Бушке-Левенштейна: тотальное иссечение гигантских кондилом с последующей криодеструкцией раневых поверхностей в наиболее ранние сроки, блеомицин, интерферон-а. Рентгенотерапии следует избегать ввиду высокой вероятности последующей трансформации опухоли в анапластический рак.
После операции целесообразен курс противовирусных средств и иммуномодуляторов (виферон, реаферон, ликопид и др., УФО. Ряд авторов рекомендуют в предоперационном периоде провести внутритканевое введение интерферонов и их индукторов. Назначают также блеомицин, внутриочаговые инъекции интерферона а2.
Прогноз. После удаления может рецидивировать, возможно злокачественное перерождение опухоли в срок от 2 до 12 лет.