Что провоцирует / Причины Геморрагической болезни новорожденных:

Биологическая роль витамина К в организме заключается в том, что он активирует процессы гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в факторах свёртывания крови:

• антигемофильном глобулине В
• протромбине
• факторе Стюарта-Прауэра

Также он активирует процессы в протеинах С и S плазмы, которые принимают участие в противосвёртывающих механизмах. Если в организме дефицит витамина К, в печени формируются неактивные акарбокси-факторы II, VII, IX и X, которые не связывают кальций и не принимают активного участия в процессах свертывания крови.

Через плаценту витамин К проникает слабо. Среди факторов, способствующих появлению первичной нехватке витамина К у младенца, выделяют:

• прием беременной женщиной антикоагулянтов непрямого действия
• рождение ребенка недоношенным
• прием антибиотиков широкого спектра действия, противосудорожных препаратов беременной
• гепато- и энтеропатии
• гестозы
• дисбактериозы кишечника

У недоношенных детей снижен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ) свёртывания крови в печени.

При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови становится результатом болезней печени, например, гепатита. Также нехватка витамина К может быть вызвана назначением антагонистов витамина К – кумарина и неодикумарина. У ребенка может быть низкий уровень в крови витамина К или повышенное содержание PIVKA.

Патогенез (что происходит?) во время Геморрагической болезни новорожденных:

Нарушение синтезирования полипептидных предшественников плазменных факторов или же нарушение карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты ПППФ свёртывания вызывает нарушение выработки факторов II, VII, IX и X. Из-за этого удлиняется протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно – АЧТВ).

Симптомы Геморрагической болезни новорожденных:

При ранней форме геморрагической болезни новорожденных в первые дни после рождения у грудничка появляется так называемый гематемезис. Попросту говоря, это рвота с кровью. Также среди симптомов выделяют опасное для жизни легочное кровотечение, кровоизлияния в органы брюшной полости и забрюшинного пространства (частые случаи излияния крови в печень, надпочечники, селезенку ребенка).

Геморрагическая болезнь новорожденных в некоторых случаях начинается, когда плод еще находится в утробе матери. После рождения у малыша находят кровоизлияния внутри черепа, кожные геморрагии. Внутричерепные кровоизлияния могут обнаружиться при помощи метода нейросонографии.

Классическая форма геморрагической болезни возникает у детей, которых матери кормят грудью. Проявления наступают на 3-5-м дне жизни: кровавая рвота, кишечное кровотечение (мелена), кожные геморрагии (петехии, экхимозы), кефалогематомы, кровотечения при отпадении остатка пуповины. Если у ребенка тяжелая гипоксия или родовая травма, то нехватка витамина К может быть диагностирована по кровоизлияниям под апоневроз, внутричерепным кровоизлияниям, внутренним кровотечениям и гематомам.

При мелене у новорожденного ребенка может появиться гипербилирубинемия, потому что в кишечнике происходит усиленный распад эритроцитов. Причиной мелены становится формирование язвочек небольшого размера на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки. В их генезе главная роль принадлежит избытку у новорождённого глюкокортикоидов (при родовом стрессе), ишемии желудка и кишки. Также причинами кровавой рвоты и кровавого кала становятся пептический эзофагит и гастроэзофагеальный рефлюкс.

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных проявляется такими симптомами:

• внутричерепные кровоизлияния
• мелена
• обширные кожные экхимозы
• кровотечение из пупочной раны
• гематемезис
• кефалогематома
• гематурия

Осложнения при геморрагической болезни у младенцев:

• бледность
• слабость
• снижение артериального давления
• снижение температуры

Все выше перечисленные осложнения объединяются под названием «гиповолемический шок».

Диагностика Геморрагической болезни новорожденных:

Если возникло подозрение на геморрагическую болезнь новорожденного, нужно исследовать свертываемость крови, определить количество тромбоцитов, определить время кровотечения. После этого или вместе с этими показателями определяют протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, гематокрит и гемоглобин.

При геморрагической болезни новорожденных время свертывания крови длиннее положенного, а время кровотечения в норме, как и количество тромбоцитов. Для подтверждения диагноза необходимо удлинение ПВ и АЧТВ, при этом тромбопластиновое время нормальное. Если кровопотери ребенка сильные, то находят признаки анемии. Но они проявляются ярко только на вторые или третьи сутки после кровотечения.

Дифференциальная диагностика

Гематемезис и мелена у только что родившихся детей дифференциирются с «синдромом проглоченной крови матери», который случается у 1 из 3 детей, у которых в первые дни жизни находят кровь в рвоте или кале. Для разоичения проводят тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал нужно развести водой, получить розовый раствор с гемоглобином. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидроксида натрия.

Если через 2 минуты оттенок жидкости стал коричневым, то в ней есть материнская кровь, а именно – гемоглобин А. Если розовый тон сохраняется, то говорят о фетальном гемоглобине Г, то есть в рвоте или кале есть кровь самого ребенка.

Необходима дифференциальная диагностика с наследственными коагулопатиями, ДВС-синдромом у детей и тромбоцитопенической пурпурой новорожденных. Для такого отличия нужно провести развёрнутую коагулограмму, а в некоторых случаях и тромбоэластограмму.

Время свёр­тывания крови (по Бюркеру) у доношенного новорожденного составляет 4 минуты. При геморрагической болезни, гемофилии и ДВС-синдроме оно удлинено. А при тромбоцитопении у грудничка оно в норме. Время кро­вотечения в норме – 2-4 минуты (столько же – при геморрагической болезни, гемофилии), а при тромбоцитопении и ДВС-синдроме оно длиннее, чем нужно.

Норма количество тромбоцитов у новорожденных – 150-400x10⁹/л. При ДВС-синдроме и тромбоцитопении оно снижено. Эти данные помогают в дифференциальной диагностике похожих геморрагических заболеваний грудничков.

Лечение Геморрагической болезни новорожденных:

Лечение геморрагической болезни новорожденных заключается в использовании витамина К3, который также известен как препарат викасол. 1% раствор малышу вводят внутримышечно. Доза рассчитывается по формуле 0,1 -0,15 мл/кг. Препарат вводят 1 раз в 24 часа, курс 2-3 суток.

В случаях жизнеугрожающих кровотечений и сильно выраженной кровоточивости нужно одновременно ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл на 1 кг тела ребенка или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.

Для ликвидации гиповолемического шока нужно провести инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг), а далее при необходимости перелить новорожденному эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.

Профилактика Геморрагической болезни новорожденных:

Профилактические меры необходимы новорожденным из групп риска. Сюда относят недоношенных и глубоко недоношенных детей, малышей на искусственном вскармливании (лишенных материнской груди), детей на парентеральном питании и получающих терапию антибиотиками. Также в группе риска такие дети:

• с родовой травмой
• перенесшие тяжелую перинатальную гипоксию и асфиксию
• дети от беременности с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов
• новорожденные, родившиеся при помощи кесарева сечения
• дети от беременности с явлениями энтеропатии, гепатопатии
• дети, у которых мать при беременности страдала дисбиозом и дисбактериозом кишечника
• новорожденные, у которых мать принимала лекарства на последних сроках беременности (антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, противотуберкулёзные препараты, антибиотики широкого спектра действия)

В профилактических целях недавно рожденному ребенку могут назначить 1% раствор викасола из расчета 0,1 мл/кг. Его вводят один раз внутримышечно, курс от 1 до 3 суток. В США с 1960 года витамин К вводят в количестве 1 миллиграмм всем новорожденным деткам (по рекомендации Американской академии педиатрии).